Hemofilia A jest rodzajem zaburzenia krwi, które obejmuje mniej skuteczne krzepnięcie krwi. Kiedy twoja krew nie odpowiednio się krzepnie, niewielkie obrażenia lub zabiegi (takie jak praca dentystyczna) mogą spowodować nadmierne krwawienie ukochanej osoby. W niektórych przypadkach krwawienia mogą nawet wystąpić bez żadnej możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
Te 10 słów na temat hemofilii A ułatwi zrozumienie profilaktyki i leczenia ukochanej osoby.
Współczynnik krzepnięcia VIII
Czynnik VIII krzepnięcia jest przyczyną hemofilii A. Jeśli twoja ukochana ma takie zaburzenie krwawienia, ich krew ma mniej lub nie ma białka zwanego czynnikiem VIII. Jest odpowiedzialny za pomaganie ciału w tworzeniu naturalnych skrzepów w celu zatrzymania krwawienia.
Lekka, umiarkowana i ciężka hemofilia
Hemofilia A dzieli się na trzy typy: łagodną, umiarkowaną i ciężką.
- Łagodny: Długotrwałe lub nadmierne krwawienie pojawia się tylko okazjonalnie, zwykle po operacji lub urazie.
- Umiarkowane: krwawienie może wystąpić po większości urazach, a czasami spontanicznie, ale nie często.
- Ciężkie: Najczęstszy rodzaj hemofilii A. Ciężka hemofilia jest diagnozowana w okresie niemowlęcym. Może powodować spontaniczne krwawienia kilka razy w tygodniu.
Znając stopień ich stanu, możesz lepiej zapobiegać epizodom krwawienia i je leczyć dla swojej ukochanej osoby.
Krwotok wewnętrzny
Kiedy myślisz o krwawieniach, prawdopodobnie myślisz o zewnętrznym krwawieniu. Ale wewnętrzne krwawienie może być jeszcze większym problemem - ponieważ niekoniecznie musisz to zobaczyć. Krwawienie wewnętrzne może prowadzić do uszkodzenia nerwów, stawów i innych układów ciała. Niektóre objawy krwawienia wewnętrznego obejmują:
- ból lub obrzęk wokół stawu
- wymioty krwi
- czarne lub krwawe stolce
- nagły lub silny ból głowy
- klatka piersiowa lub inny znaczący ból, szczególnie po urazie
W przypadku ciężkiej hemofilii wewnętrzne krwawienie może wystąpić nawet bez obrażeń.
Profilaktyka
Ogólnie rzecz biorąc, profilaktyczne leczenie jest traktowane jako środek zapobiegawczy, aby zapobiec zachorowaniu. Profilaktyka hemofilii ma na celu powstrzymanie krwawień przed ich rozpoczęciem. Jest on podawany w postaci wlewu i zawiera czynnik krzepnięcia VIII, którego twoja ukochana potrzebuje do tworzenia skrzepów na własną rękę. Cięższe przypadki wymagają częstszych zabiegów. Te zabiegi można nawet podawać w domu.
Rekombinowane czynniki krzepnięcia
W przeszłości w leczeniu infuzji stosowano czynnik krzepnięcia pochodzący z osocza. Obecnie lekarze zalecają przede wszystkim infuzje rekombinowanych czynników krzepnięcia. Te infuzje zawierają czynnik krzepnięcia VIII, który jest spowodowany przez człowieka, aby zatrzymać i zapobiec spontanicznemu krwawieniu. Według National Hemophilia Foundation, około 75 procent ludzi z hemofilią używa rekombinowanych czynników krzepnięcia, w przeciwieństwie do czynników pochodzących z osocza, jako część ich ogólnego planu leczenia.
Port-a-cath
Port-a-cath to żylne urządzenie dostępowe (VAD), które jest wszczepiane w skórę wokół klatki piersiowej. Jest połączony z żyłą cewnikiem. Port-a-cath może być przydatny, jeśli twoja ukochana osoba otrzymuje regularne infuzje, ponieważ za każdym razem wymaga odgadnięcia, że próbuje zlokalizować żyłę. Minusem tego urządzenia jest większe ryzyko infekcji.
DDAVP
Octan desmopresyny (DDAVP) jest kuracją ratunkową lub ratunkową dla hemofilii A. Stosowany jest tylko w przypadkach łagodnych lub umiarkowanych. DDAVP jest wytwarzany z syntetycznego hormonu, który jest wstrzykiwany do krwioobiegu w celu wywołania czynników krzepnięcia w przypadku nagłego urazu lub epizodu krwawienia. Czasami stosuje się profilaktycznie przed zabiegami chirurgicznymi. Twój ukochany może potrzebować pójść do lekarza, aby otrzymać te zastrzyki. DDAVP zawiera również spray do nosa do użytku domowego. Zarówno forma do wstrzykiwania, jak i aerozol do nosa powinny być stosowane oszczędnie, aby zapobiec budowaniu odporności na działanie leku.
Antifibrynolityki
Leki przeciwfibrynolityczne to leki czasami stosowane w połączeniu z infuzjami. Pomagają zapobiec rozpadowi krwi po jego utworzeniu. Leki te są dostępne w postaci tabletek i mogą być podjęte przed zabiegiem chirurgicznym lub dentystycznym. Czasami są również stosowane w przypadku łagodnych krwawień z jelit lub jamy ustnej.
Inhibitory
Niektóre osoby z hemofilią A ostatecznie przestają reagować na leczenie. Ciało wytwarza przeciwciała, które atakują czynnik krzepnięcia VIII pobrany za pomocą infuzji. Te przeciwciała są nazywane inhibitorami. Według National Heart, Lung and Blood Institute, do 30 procent ludzi otrzymujących czynniki krzepnięcia rozwija te inhibitory. Jest bardziej powszechny w ciężkiej hemofilii A.
Terapia genowa
To leczenie obejmuje modyfikacje genetyczne, które pomagają w leczeniu niedoboru czynnika krzepnięcia VIII, który prowadzi do hemofilii A. Chociaż wczesne badania są obiecujące, należy przeprowadzić o wiele więcej badań nad terapią genową, aby zapewnić bezpieczeństwo i skuteczność. Twój ukochany może nawet rozważyć udział w badaniach klinicznych. Istnieje nadzieja, że terapia genowa może doprowadzić do ostatecznego wyleczenia tego zaburzenia krwi.
