Stwardnienie rozsiane (MS) jest często podzielone na cztery grupy w oparciu o przebieg choroby: 1) nawracająco-zwalniające, 2) wtórne postępujące, 3) pierwotne postępujące i 4) postępujące nawracające1. Dwie pierwsze grupy nazywane są również chorobami nawracającymi, podczas gdy pozostałe dwie grupy należą do kategorii chorób o progresywnym początku2.
U około 85% pacjentów początkowym przebiegiem choroby jest nawracająco-ustępujące. Ten typ MS charakteryzuje się ostrymi atakami (epizodami), po którym następuje pełne lub częściowe wyleczenie i okres remisji pomiędzy atakami. Szacuje się, że około połowa pacjentów ma pewne deficytowe szczątki sześć miesięcy po ataku. Pacjenci z rzutowo-remisyjnym stwardnieniem rozsianym doświadczają średnio jednego do dwóch ataków rocznie. Z biegiem czasu częstotliwość ataków ostrych często maleje. Epizody SM mogą objawiać się szeroką gamą objawów neurologicznych, w tym objawów związanych z układem czuciowym, motorycznym, móżdżkowym, mózgowym i autonomicznym. Nie ma sposobu, aby przewidzieć czas i lokalizację przyszłych ataków na osobę3. Pierwszy kliniczny epizod choroby (pierwszy atak) nazywa się zespołem klinicznie izolowanym. U każdego pacjenta ze schorzeniami rzutowo-remisyjnymi kliniczny przebieg choroby rozpoczyna się - z definicji - zespołem klinicznie izolowanym (często wiąże się z drogą czuciową w rdzeniu kręgowym lub zapaleniem nerwu wzrokowego / pozagałkowego); jednak tylko u niektórych pacjentów (30% do 70%), u których występuje klinicznie izolowany zespół, postępuje rozwój MS2,3,4.
Około 65% pacjentów z początkowo nawracającym przebiegiem choroby rozwija wtórnie postępujące MS5. U tych pacjentów stały spadek czynności neurologicznych występuje z przypadkowymi atakami lub bez nich2,5. Zasugerowano, że zmiana przebiegu choroby jest wynikiem przejścia z fazy głównie zapalnej do choroby zwyrodnieniowej głównie2. Na podstawie dostępnych badań szacuje się, że mediana czasu od wystąpienia choroby rzutowo-remisyjnej do przejścia na kurs progresywny wtórne wynosi około 19 lat (niektórzy autorzy sugerują od 10 do 15 lat)6,7. W toku badań zidentyfikowano wiele czynników predykcyjnych dla czasu do przekształcenia z rzutowo-remisyjnych na wtórnie postępujące MS. Starszy wiek, płeć męska, objawy związane z rdzeniem kręgowym od samego początku, resztkowa choroba po początkowym ataku, krótki okres remisji pomiędzy dwoma pierwszymi atakami i zwiększona liczba ataków w pierwszych dwóch do pięciu lat pojawienia się są widoczne u niektórych osób. badania mają być związane z szybszym przejściem do drugiego progresywnego kursu; jednak wyniki innych badań są niespójne w niektórych przypadkach6.
W dwóch pozostałych typach MS (pierwotne postępujące i postępujące nawroty) choroba jest przeważnie degenerująca od samego początku. Choroba o progresywnym początku występuje u około 15% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Ci pacjenci są bardziej starsi i mężczyźni w porównaniu z chorymi na nawrót choroby. Początkowe objawy motoryczne lub móżdżkowe są częstsze w postępującej chorobie, podczas gdy choroba rzutowo-nawrotowa często objawia się zapaleniem nerwu wzrokowego lub objawami sensorycznymi. Obie grupy różnią się także prezentacjami MRI, wskazując na przewagę procesu zapalnego w MS rzutowo-remisyjnym. Jak sama nazwa wskazuje, pierwotnie postępujące MS charakteryzuje się stałym postępem choroby od początku bez ostrych zaostrzeń. Podobnie do osób z pierwotnie postępującym SM, pacjenci z postępująco-nawracającym stwardnieniem rozsianym również wykazują progres od początku, ale także mają wyraźne nałożone ostre ataki podczas przebiegu ich choroby.1-3. Należy zauważyć, że z wyjątkiem wyjątkowych okoliczności, często nie jest możliwe zdiagnozowanie podtypu SM w momencie wstępnej diagnozy, ponieważ wymaga to obserwacji zachowania chorobowego przez pewien okres czasu lub dobrze udokumentowanej odpowiedniej historii medycznej3.
W innym systemie kategoryzacji SM dzieli się na dwie grupy: 1) łagodne stwardnienie rozsiane i 2) złośliwe stwardnienie rozsiane. Łagodne stwardnienie rozsiane jest określeniem, które jest używane w podgrupie pacjentów, których chorobę uważa się za dobrą prognozę do tego stopnia, że może ona nie wymagać takiego samego postępowania jak u innych pacjentów. Istota łagodnego stwardnienia rozsianego i jego dokładna kliniczna definicja są w rzeczywistości kwestiami kontrowersyjnymi. Niektórzy autorzy sugerują, że pacjenci z minimalną niepełnosprawnością w pewnym okresie czasu po postawieniu diagnozy (od 5 do 15 lat) raczej nie będą w stanie uporać się z poważnymi niepełnosprawnościami; dlatego wczesne stosowanie leków modyfikujących chorobę u tych pacjentów nie jest uzasadnione. Inni twierdzą, że chociaż początkowa niezdolność do pracy może być wskaźnikiem długoterminowej niepełnosprawności w SM, dowody nie są wystarczające, aby zasugerować inny kierunek działania w tej podgrupie pacjentów; dodatkowo postawienie diagnozy łagodnego SM nie jest proste, szczególnie w początkowych stadiach choroby. W związku z tym implikacje kliniczne tej kwestii są kontrowersyjne8. W przeciwieństwie do tego, termin "złośliwy MS" został również użyty do pokazania innej skrajności spektrum choroby. Pacjenci ze złośliwym SM to ci, którzy akumulują znaczny stopień niepełnosprawności w stosunkowo krótkim czasie. Podobnie jak łagodne stwardnienie rozsiane, nie ma zgody co do dokładnej klinicznej definicji złośliwego SM i jego implikacji w praktyce klinicznej2.
Przebieg kliniczny SM w populacji pediatrycznej pokrywa się częściowo z dorosłymi; niemniej jednak istnieją wyraźne cechy kliniczne, szczególnie u młodszych dzieci ze stwardnieniem rozsianym. Dzieci ze stwardnieniem rozsianym zwykle występują z wieloma objawami, chociaż monosymptomatyczna prezentacja nie jest niczym niezwykłym. Napady padaczkowe - bardzo rzadki objaw stwardnienia rozsianego u dorosłych - obserwuje się u około 5% dzieci ze stwardnieniem rozsianym.Dzieci ze stwardnieniem rozsianym potrzebują więcej czasu, aby dojść do drugiego stopnia; jednak ich średni wiek w momencie konwersji jest nadal niższy niż u dorosłych9.
Wiele innych schorzeń neurologicznych jest czasami klasyfikowanych jako podtypy SM lub nietypowych postaci SM. Należą do nich ostre stwardnienie rozsiane Marburga, stwardnienie koncentryczne Balo, choroba Devica (znana również jako neuromielitis optica lub NMO), stwardnienie rozsiane Schildera i ostre rozsiane zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Nie ma zgody co do tego, czy warunki te stanowią część spektrum MS, czy są to całkowicie odrębne podmioty; jednak większość wytycznych dotyczących praktyki traktuje te warunki jako oddzielne jednostki od MS10.
Pacjenci, u których rozpoznano SM, często są zainteresowani długoterminowym rokowaniem choroby. Młodszy wiek zachorowania, płeć żeńska, zapalenie nerwu wzrokowego lub objawy sensoryczne na początku, oraz podtyp nawracania i remisji wiążą się z lepszym rokowaniem8,11. Średnia długość życia pacjentów z SM jest od pięciu do 10 lat niższa niż w populacji ogólnej; niemniej jednak około 40% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym osiąga siódmą dekadę życia. Około 10% pacjentów z SM nie jest w stanie chodzić 10 lat po wstępnej diagnozie; wzrasta do 89% w chwili śmierci pacjenta5,11. Średnio od diagnozy stwardnienia rozsianego trwa około ośmiu lat, aby rozwinąć ograniczenia w chodzeniu, około 20 lat, aby używać kija do chodzenia, a około 30 lat, aby stać się zależnym od wózka inwalidzkiego. W trakcie dyskusji z pacjentami z SM lekarze powinni wziąć pod uwagę dużą zmienność tych danych dotyczących rokowania wśród różnych osób. Chociaż znaczenie niektórych czynników prognostycznych zostało zidentyfikowane statystycznie, ich zastosowanie do poszczególnych pacjentów z SM ma ograniczoną wartość12.
