Co to jest nadciśnienie płucne?
Nadciśnienie płucne (PH) jest poważnym schorzeniem, które powstaje w wyniku zwężenia tętnic przenoszących krew z prawej strony serca do płuc, co zaburza przepływ krwi. Krew musi przepływać przez płuca, aby uzyskać wymianę powietrza, aby zebrać tlen dostarczany do wszystkich narządów, mięśni i tkanek w ciele.
Kiedy zwężają się tętnice między sercem a płucami, a przepływ jest ograniczony, serce musi pracować bardzo ciężko, aby pompować krew do płuc. Z biegiem czasu serce może się osłabić, a właściwy krążenie może się zmniejszyć w całym ciele.
Rodzaje nadciśnienia płucnego
Istnieje pięć typów lub grup PH:
Płucne tętnicze nadciśnienie tętnicze (PAH) grupy 1
Grupa 1 PAH może mieć wiele przyczyn, w tym:
- choroby tkanki łącznej (niektóre choroby autoimmunologiczne)
- HIV
- choroba wątroby
- wrodzona wada serca
- anemia sierpowata
- schistosomatoza, rodzaj infekcji pasożytniczej
- niektóre leki lub toksyny, w tym niektóre leki rekreacyjne i dietetyczne
- warunki, które wpływają na żyły i małe naczynia krwionośne w płucach
PAH może również być dziedziczony genetycznie. W niektórych przypadkach pojawia się PAH bez znanej przyczyny.
Grupa 2 PH
PH grupy 2 jest spowodowane stanem, który wpływa na lewą stronę serca i przenosi się na prawą stronę serca. Obejmuje to chorobę zastawki mitralnej i długotrwałe układowe wysokie ciśnienie krwi.
Grupa 3 PH
PH grupy 3 wiąże się z pewnymi stanami płuc i oddychania, w tym:
- przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP)
- śródmiąższowe choroby płuc (takie jak zwłóknienie płuc), które mogą powodować bliznowacenie tkanki płucnej
- bezdech senny
Grupa 4 PH
Zakrzepy krwi w płucach i inne zaburzenia krzepnięcia są związane z Grupą 4 PH.
Grupa 5 PH
PH grupy 5 jest spowodowane różnymi innymi warunkami, które obejmują:
- zaburzenia krwi, takie jak czerwienica krwionośna i nadpłytkowość
- zaburzenia ogólnoustrojowe, takie jak sarkoidoza i zapalenie naczyń
- zaburzenia metaboliczne, takie jak choroba tarczycy i magazynowanie glikogenu
- inne stany, takie jak guzy ściskające tętnice płucne i choroby nerek
Wszystkie rodzaje PH wymagają pomocy medycznej. Leczenie przyczyny PH może pomóc spowolnić postęp choroby.
Wskaźniki przeżywalności i rokowanie
Obecnie nie ma łatwo dostępnego lekarstwa na PH. Jest to choroba postępująca, co oznacza, że może postępować z czasem, czasem znacznie szybciej dla niektórych ludzi niż innych. Nieleczona choroba może zagrażać życiu w ciągu kilku lat.
Jednak choroba może być zarządzana. Niektóre osoby mogą skutecznie wprowadzać zmiany w stylu życia i monitorować swoje zdrowie. Jednak dla wielu ludzi PH może prowadzić do znacznej niewydolności serca, a ogólny stan ich zdrowia może być bardzo niebezpieczny. Leki i modyfikacje stylu życia mają na celu spowolnienie postępu choroby.
Jeśli masz PH i sklerodermię układową, autoimmunologiczną chorobę skóry, która również wpływa na małe tętnice i narządy wewnętrzne, twoje dwuletnie szanse przeżycia szacuje się na 40 procent, według badania z 2008 roku. Wskaźniki przeżycia przy PH zależą od przyczyny stanu.
Leczenie
Obecnie nie ma żadnego nieleczniczego lekarstwa na PH, ale dostępne są metody leczenia, które mogą opóźnić jego postęp. Leczenie PH zależy od przyczyny choroby. Jeśli masz ciężką chorobę zastawki mitralnej, operacja naprawy lub wymiany zastawki mitralnej może pomóc poprawić PH.
W wielu przypadkach przepisywane są leki wspomagające rozluźnienie niektórych naczyń krwionośnych. Obejmują one blokery kanałów wapniowych, które są również stosowane w leczeniu tradycyjnego nadciśnienia.
Inne leki, które pomagają poprawić przepływ krwi to inhibitory fosfodiesterazy-5, takie jak syldenafil (Revatio, Viagra). Leki te pomagają poprawić przepływ krwi poprzez rozluźnienie mięśni gładkich w tętnicach płucnych, powodując ich rozszerzenie. Zmniejsza to obciążenie serca pracą w godzinach nadliczbowych w celu pompowania wystarczającej ilości krwi do płuc.
Niektóre leki podaje się doustnie. Inne można podawać w sposób ciągły za pomocą pompy, która wprowadza lek do żył.
Inne leki i metody leczenia
Inne leki stosowane w leczeniu PH to digoksyna (Lanoxin), która wspomaga działanie pompy serca. Digoksyna jest również stosowana w niektórych przypadkach w leczeniu niewydolności serca lub innych chorób serca.
Nadmiar płynu może narastać w stopach i kostkach osób z PH. Leki moczopędne są przepisywane w celu przywrócenia normalnego stanu płynów. Konieczna może być również terapia tlenowa w celu zwiększenia stężenia tlenu we krwi.
Ćwiczenia i zdrowy tryb życia są również niezbędne dla długotrwałego leczenia PH, które można dostosować do konkretnych potrzeb zgodnie z zaleceniami lekarza.
Przeszczep
Przeszczep płuca lub serca i płuc jest stosowany w najpoważniejszych przypadkach PH. Przeszczep płuca wykonuje się u osób z ciężką chorobą płuc i płuc, ale czynność serca uznaje się za wystarczającą. Przeszczep serca i płuca może być konieczny, jeśli zarówno serce, jak i płuca przestaną funkcjonować wystarczająco dobrze, aby utrzymać cię przy życiu.
Zdrowe organy mogą zostać wszczepione, ale operacja przeszczepu wiąże się z ryzykiem. To bardzo skomplikowana operacja, która może towarzyszyć komplikacjom, i zawsze istnieje lista oczekujących na zdrowe organy.
Wsparcie jest dostępne
Jeśli masz PH, porozmawiaj z lekarzem o grupach wsparcia w twojej okolicy. Ponieważ PH może ograniczać aktywność fizyczną, często prowadzi do komplikacji emocjonalnych. Możesz porozmawiać z lekarzem zdrowia psychicznego, aby poradzić sobie z tymi problemami. I pamiętaj: Twoje rokowanie z PH można poprawić, jeśli jesteś zdiagnozowany i leczony tak wcześnie, jak to możliwe.
Pytania i odpowiedzi
P:
Czy przy prawidłowym i wczesnym leczeniu mogę nadal normalnie żyć z moim PH?
ZA:
Jeśli podstawowa przyczyna Twojego nadciśnienia płucnego jest odwracalna i skutecznie leczona, możesz mieć normalną długość życia. Przykład potencjalnie odwracalnego PH występuje w populacji noworodków. Istnieją dzieci urodzone z pewnymi wadami wrodzonymi, które często mają wrodzoną wadę serca, która może powodować PH. Zwykle po jej naprawieniu nadciśnienie płucne ustępuje.
Jeśli przyczyną PH jest nieodwracalne, takie jak PH z powodu przewlekłej choroby płuc lub przewlekłej choroby lewego serca, nadciśnienie płucne postępuje i ostatecznie prowadzi do śmierci. Jednak przestrzeganie ograniczeń dotyczących aktywności, zdrowych modyfikacji stylu życia i leczenia farmakologicznego zaleconego przez lekarza może zmniejszyć objawy i poprawić jakość życia. Dla niektórych osób przeszczep narządów może stanowić opcję. Przeszczepianie narządów nie jest jednak odpowiednie dla wszystkich i ma swój własny zestaw potencjalnych powikłań, które mogą skrócić życie.
Healthline Medical TeamAnswers reprezentuje opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.
