Co to jest choroba Waldenstroma?
Twój układ odpornościowy wytwarza komórki, które chronią twoje ciało przed infekcją. Jedną z takich komórek jest limfocyt B, który jest również znany jako komórka B. Komórki B powstają w szpiku kostnym. Migrują i dojrzewają w węzłach chłonnych i śledzionie. Mogą one stać się komórkami plazmatycznymi, które są odpowiedzialne za uwalnianie przeciwciała znanego jako immunoglobulina M lub IgM. Przeciwciała są używane przez twoje ciało do atakowania inwazyjnych chorób.
W rzadkich przypadkach organizm może zacząć wytwarzać zbyt dużo IgM. Kiedy tak się stanie, twoja krew stanie się grubsza. Jest to nazywane nadmierną lepkością i utrudnia prawidłowe funkcjonowanie wszystkich narządów i tkanek. Ten stan, w którym twoje ciało wytwarza zbyt dużo IgM, jest znany jako choroba Waldenstroma. Technicznie jest to rodzaj raka.
Choroba Waldenstroma jest rzadkim rakiem. American Cancer Society (ACS) donosi, że każdego roku w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowano około 1100 do 1500 przypadków choroby Waldenstroma. Choroba jest chłoniakiem nieziarniczym, który rośnie powoli. Choroba Waldenstroma znana jest również jako:
- Makroglobulinemia Waldenstroma
- chłoniak limfoplazmatyczny
- pierwotna makroglobulinemia
Jakie są objawy choroby Waldenstroma?
Objawy choroby Waldenstroma różnią się w zależności od ciężkości stanu. W niektórych przypadkach osoby z tym stanem nie mają żadnych objawów. Najczęstsze objawy tej choroby to:
- słabość
- zmęczenie
- krwawienie z dziąseł lub nosa
- utrata masy ciała
- siniaki
- zmiany skórne
- przebarwienia skóry
- obrzęk węzłów chłonnych
Jeśli ilość IgM w twoim ciele stanie się poważnie wysoka, możesz doświadczyć dodatkowych objawów. Objawy te często występują w wyniku nadmiernej lepkości i obejmują:
- zmiany widzenia, w tym niewyraźne widzenie i utrata wzroku
- bóle głowy
- zawroty głowy lub zawroty głowy
- zmiany w stanie psychicznym
Jakie są przyczyny choroby Waldenstroma?
Choroba Waldenstroma rozwija się, gdy organizm nadmiernie wytwarza przeciwciała IgM. Przyczyna tej choroby jest nieznana.
Choroba występuje częściej u osób, które mają członków rodziny z tą chorobą. Sugeruje to, że może być dziedziczna.
Jak diagnozowana jest choroba Waldenstroma?
Aby zdiagnozować tę chorobę, lekarz rozpocznie badanie fizyczne i zapyta o historię choroby. Podczas badania lekarz może sprawdzić obrzęk śledziony, wątroby lub węzłów chłonnych.
Jeśli wystąpią objawy choroby Waldenstroma, lekarz może zlecić dodatkowe badania w celu potwierdzenia rozpoznania. Testy te mogą obejmować:
- badania krwi w celu określenia poziomu IgM i oceny grubości krwi
- biopsja szpiku kostnego
- Skany CT kości lub tkanek miękkich
- Rentgen kości lub tkanki miękkiej
Badanie CT i prześwietlenie kości i tkanek miękkich są wykorzystywane do rozróżnienia między chorobą Waldenstroma a innym rodzajem raka zwanym szpiczakiem mnogim.
Jak leczy się chorobę Waldenstroma?
Nie ma lekarstwa na chorobę Waldenstroma. Jednak leczenie może być skuteczne w kontrolowaniu objawów. Leczenie choroby Waldenstroma zależy od nasilenia objawów. Jeśli u pacjenta występuje choroba Waldenstroma bez żadnych objawów choroby, lekarz może nie zalecić żadnego leczenia. Możesz nie wymagać leczenia, dopóki nie pojawią się objawy. Może to potrwać kilka lat.
Jeśli masz objawy choroby, możesz zalecić kilka różnych metod leczenia. Obejmują one:
Chemoterapia
Chemioterapia to lek, który niszczy komórki w organizmie, które szybko rosną. Możesz otrzymać to leczenie jako pigułkę lub dożylnie, co oznacza przez twoje żyły. Chemioterapia w chorobie Waldenstroma jest przeznaczona do ataku na nienormalne komórki wytwarzające nadmiar IgM.
Plazmafereza
Plazmafereza lub wymiana osocza jest procedurą, w której nadmiar białek nazywanych immunoglobulinami IgM w osoczu jest usuwany z krwi przez maszynę, a pozostałe osocze łączy się z osoczem dawcy i wraca do ciała.
Bioterapia
Bioterapia lub terapia biologiczna służy do wzmocnienia zdolności układu odpornościowego do walki z rakiem. Może być stosowany z chemioterapią.
Chirurgia
Możliwe, że lekarz może zalecić operację usunięcia śledziony. Nazywa się to splenektomią. Ludzie, którzy mają tę procedurę mogą być w stanie zmniejszyć lub wyeliminować objawy przez wiele lat. Jednak objawy choroby często powracają u osób, u których wykonano splenektomię.
Badania kliniczne
Po postawieniu diagnozy należy również zapytać lekarza o badania kliniczne dotyczące nowych leków i procedur leczenia choroby Waldenstromu. Próby kliniczne są często wykorzystywane do testowania nowych metod leczenia lub do badania nowych sposobów wykorzystania istniejących metod leczenia. National Cancer Institute może sponsorować badania kliniczne, które mogą zapewnić dodatkowe metody walki z chorobą.
Jaka jest długoterminowa perspektywa?
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę Waldenstroma, prognozy zależą od postępu choroby. Choroba rozwija się w różnym tempie w zależności od osoby. Ci, którzy mają wolniejszy postęp choroby, mają dłuższy czas przeżycia w porównaniu z tymi, których choroba postępuje szybciej. Według artykułu w Blood Cancer Journal, perspektywy choroby Waldenstroma mogą się różnić. Średni czas przeżycia od pięciu do prawie 11 lat po diagnozie.
