Co to jest hydromyelia?
Hydromielemia jest nieprawidłowym rozszerzeniem w obrębie kanału centralnego, który jest zwykle bardzo małą ścieżką biegnącą przez środek rdzenia kręgowego. To tworzy wnękę, zwaną syrinx, w której płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) może gromadzić się i wywierać nacisk na rdzeń kręgowy. Z biegiem czasu może to uszkodzić nerwy w rdzeniu kręgowym.
Ma tendencję do występowania głównie u niemowląt i dzieci, ale istnieje podobny stan zwany syringomyelia, który zdarza się głównie u dorosłych. Syringomyelia polega na tworzeniu torbieli w rdzeniu kręgowym, która uszkadza tę strukturę ciała, gdy rośnie wraz z gromadzeniem się płynu. Może to również spowodować uszkodzenie nerwów w rdzeniu kręgowym.
Jakie są objawy?
Łagodna hydromelia nie zawsze powoduje objawy. Jednak w miarę rozwoju może powodować:
- utrata czucia w rękach i ramionach
- ból szyi i ramion
- osłabienie mięśni dłoni, ramion i ramion
- ból nóg lub sztywność
Bez leczenia słabość i sztywność zwykle stają się gorsze i mogą ostatecznie utrudnić ruch.
Co to powoduje?
Lekarze nie są pewni dokładnej przyczyny hydromiiii. Uważa się jednak, że najprawdopodobniej wiąże się z zablokowaniem lub zakłóceniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. To nie jest dobre dla twojego centralnego układu nerwowego, ponieważ prawidłowy przepływ CSF i związany z nim nacisk są potrzebne, aby chronić mózg i rdzeń kręgowy. Urazy, leżące u podłoża choroby i pewne problemy podczas rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego w macicy mogą powodować problemy z przepływem CSF.
Istnieje również silne powiązanie między hydromelią a wadami Chiari. Jest to rodzaj wady wrodzonej, która wpływa na strukturę mózgu. Często wywołują móżdżek - obszar w tylnej części mózgu, który kontroluje ruch - a czasami także pień mózgu, aby poruszać się w dół i wchodzić w przestrzeń zarezerwowaną dla rdzenia kręgowego. To blokuje przepływ CSF.
Inne warunki powiązane z hydromelią to:
- raki rdzenia kręgowego
- zapalenie pajęczynówki, które jest stanem zapalnym błony pajęczynówki otaczającej mózg i rdzeń kręgowy
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, które jest zapaleniem błon (opon mózgowo-rdzeniowych) otaczających mózg i rdzeń kręgowy
- uwiązany rdzeń kręgowy, który odnosi się do przyczepu tkankowego obejmującego najniższy obszar rdzenia kręgowego, który uniemożliwia mu poruszanie się w kanale kręgowym, tak jak powinien
Jak jest diagnozowana?
Lekarz twojego dziecka zacznie od zadania pytań związanych z historią choroby i objawami Twojego dziecka. Mogą również poprosić dziecko o wykonanie pewnych ruchów i działań, aby mogły sprawdzić oznaki osłabienia lub sztywności kończyn.
Aby potwierdzić diagnozę, najprawdopodobniej zamówią skan MRI. Wykorzystuje potężne magnesy i impulsy o częstotliwości radiowej, aby uzyskać bardzo szczegółowe obrazy i nie ma ekspozycji na promieniowanie za pomocą skanów MRI. Ten test obrazowania pozwoli lekarzowi zidentyfikować guzy lub inne nieprawidłowości w mózgu i obszarach rdzenia kręgowego.
Jak to traktuje?
Niektóre przypadki bezobjawowej hydromiii mogą być ściśle monitorowane bez leczenia. Jest możliwe, ale rzadkie, aby niektóre przypadki hydromelii ustąpiły bez leczenia. Jeśli jednak wystąpią istotne objawy, które nie ulegają poprawie lub nawet się nie pogorszą, dziecko może wymagać zabiegu chirurgicznego w celu skorygowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.
Rodzaje operacji obejmują:
- Przetok. System drenażowy z zastawką służy do drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgowych do jamy brzusznej.
- Dekompresja tylnej kości. Mała część kości w tylnej części dolnej czaszki i kręgosłupa szyjnego (laminektomia) jest usuwana w celu zmniejszenia ciśnienia.
- Trzeci ventriculostomy. W dolnej części trzeciej komory mózgu powstaje dziura, która ma odwrócić przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jeśli Twoje dziecko potrzebuje zabiegu chirurgicznego, lekarz określi najlepsze podejście w zależności od ciężkości stanu dziecka i jego przyczyn. Uwzględnią także kilka czynników, w tym wiek i ogólny stan zdrowia dziecka, aby upewnić się, że wybiorą najbezpieczniejszą opcję.
Fizjoterapia może również pomóc w opanowaniu objawów hydromelii poprzez zwiększenie siły i elastyczności rąk i nóg.
Jakie są prognozy?
Hydromielemia może powodować szereg objawów neurologicznych, takich jak sztywność, utrata czucia, ból i osłabienie. Jednak nie wszystkie przypadki powodują objawy. Jeśli masz dziecko z umiarkowanymi lub ciężkimi objawami hydromiii, ich lekarz prawdopodobnie zaleci zabieg operacyjny w celu poprawy przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w celu złagodzenia objawów.
