Co to jest guz Wilmsa?
Guz Wilmsa jest rzadkim rodzajem raka nerki, który dotyka przede wszystkim dzieci. U jednego na 10 000 dzieci występuje guz Wilmsa w Stanach Zjednoczonych. Około 500 dzieci jest nowo zdiagnozowanych każdego roku. Chociaż guz Wilmsa jest rzadki, jest najczęstszym typem raka nerki u dzieci i czwartym najczęściej występującym typem raka u dzieci w ogóle.
Rak pojawia się, gdy nienormalne komórki w twoim ciele rozmnażają się w sposób niekontrolowany. Może się to zdarzyć w każdym wieku, ale niektóre nowotwory są unikalne w dzieciństwie. Guz Wilmsa, znany również jako nephroblastoma, jest jednym z takich nowotworów.
Guz Wilmsa jest zwykle diagnozowany u dzieci w wieku około 3 lat. Jest to rzadkie po 6 roku życia, ale może wystąpić u starszych dzieci i dorosłych.
Jakie są oznaki i objawy guza Wilmsa?
Guz Wilmsa najczęściej występuje u dzieci w średnim wieku od 3 do 4 lat. Objawy są podobne do innych dolegliwości dziecięcych, dlatego ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem w celu ustalenia dokładnej diagnozy. Dzieci z guzem Wilmsa mogą wykazywać następujące objawy:
- zaparcie
- bóle brzucha, obrzęk lub dyskomfort
- nudności i wymioty
- osłabienie i zmęczenie
- utrata apetytu
- gorączka
- krew w moczu lub przebarwienie moczu
- wysokie ciśnienie krwi, które może powodować ból w klatce piersiowej, duszność i bóle głowy
- zwiększony i nierównomierny wzrost jednej strony ich ciała
Przyczyny i czynniki ryzyka dla guza Wilmsa
Nie jest jasne, co dokładnie powoduje guzy Wilmsa. Jak dotąd naukowcy nie odkryli żadnych wyraźnych powiązań między guza Wilmsa a czynnikami środowiskowymi. Czynniki te obejmują leki, chemikalia lub czynniki zakaźne, zarówno podczas ciąży matki, jak i po urodzeniu.
Czynniki genetyczne
Badacze nie sądzą, że dzieci bezpośrednio dziedziczą ten stan od swoich rodziców. Tylko jeden do dwóch procent dzieci z guzami Wilmsa ma krewnego, który ma taki sam stan. Ten względny typowo nie jest rodzicem.
Naukowcy są jednak przekonani, że pewne czynniki genetyczne mogą zwiększać ryzyko dziecka lub predysponować dzieci do rozwoju guza Wilmsa.
Poniższe zespoły genetyczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania dziecka na nowotwór Wilmsa:
- Zespół Beckwith-Wiedemanna
- Zespół WAGR
- Zespół Denysa-Drasha
- Frasier syndrome
- Zespół Perlmana
- Zespół Sotosa
- Zespół Simpsona-Golabi-Behmela
- Bloom syndrom
- Zespół Li-Fraumeni
- Trisomia 18, zwana także zespołem Edwarda
Zespół Frasiera, zespół WAGR i zespół Denysa-Drasha są powiązane ze zmianami lub mutacjami w WT1 gen. Zespół BeckaWitha-Wiedemanna, zaburzenie wzrostu, które powoduje powiększenie ciała i narządu, jest związany z mutacją w WT2 gen.
Są to oba geny, które tłumią guzy i znajdują się na chromosomie 11. Jednak zmiany w tych genach stanowią tylko niewielki procent guzów Wilmsa. Prawdopodobnie nie wykryto jeszcze innych mutacji genowych.
Dzieci z pewnymi wadami wrodzonymi mogą częściej mieć guz Wilmsa. Następujące wady wrodzone są związane z warunkiem:
- aniridia: brakująca lub częściowo brakująca tęczówka
- hemihypertrophy: kiedy jedna strona ciała jest większa niż druga
- wnętrostwo: niezstąpione jądra u chłopców
- spodziectwo: kiedy otwór moczu znajduje się na spodzie penisa
Wyścig
Guz Wilmsa występuje nieco częściej u dzieci afroamerykańskich niż u dzieci białych. Najrzadziej występuje u dzieci azjatycko-amerykańskich.
Płeć
Ryzyko rozwoju guza Wilmsa może być wyższe u kobiet.
W jaki sposób diagnozowany i wystawiany jest guz Wilmsa?
Dzieci z zespołami lub wadami wrodzonymi związanymi z guzem Wilmsa powinny być badane pod kątem choroby. Te dzieci powinny regularnie wykonywać badanie fizyczne i USG. Ultrasonografia będzie szukała guzów nerek zanim guz rozprzestrzeni się na inne narządy.
Według American Cancer Society, lekarze zalecają, aby dzieci z większym ryzykiem guza Wilmsa pobierać egzamin co trzy lub cztery miesiące, aż do ukończenia 8 roku życia. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli masz członków rodziny, u których wystąpił guz Wilmsa. Jeśli tak, lekarz może zalecić wszystkim dzieciom w swojej rodzinie regularne badania USG.
Stan ten występuje niezwykle rzadko u dzieci, które nie mają żadnych czynników ryzyka. Dlatego testy na guz Wilmsa zwykle nie są wykonywane, chyba że dziecko ma objawy, takie jak obrzęk w jamie brzusznej.
Aby potwierdzić diagnozę guza Wilmsa, lekarz może zlecić testy diagnostyczne, w tym:
- badania krwi lub moczu
- pełna morfologia krwi (CBC)
- RTG jamy brzusznej lub USG
- TK lub MRI
Te testy pomogą lekarzowi postawić dokładną diagnozę. Po zdiagnozowaniu zostanie przeprowadzonych więcej testów w celu określenia stopnia zaawansowania choroby. Leczenie i prognozy zależą od stadium raka Twojego dziecka.
Inscenizacja
Guz Wilmsa ma pięć etapów:
Scena 1: Nowotwór jest zawarty w obrębie jednej nerki i można go całkowicie usunąć chirurgicznie. Około 40 do 45 procent guzów Wilmsa to stadium 1.
Etap 2: Nowotwór rozprzestrzenił się na tkanki i naczynia wokół nerek, ale można go całkowicie usunąć chirurgicznie. Około 20 procent guzów Wilmsa to stadium 2.
Etap 3: Nowotworu nie można całkowicie usunąć chirurgicznie, a niektóre nowotwory pozostają w jamie brzusznej. Około 20 do 25 procent guzów Wilmsa to stadium 3.
Etap 4: Rak rozprzestrzenił się na odległe narządy, takie jak płuca, wątroba lub mózg. Około 10 procent guzów Wilmsa to stadium 4.
Etap 5: Guz występuje w obu nerkach w chwili rozpoznania. Około 5 procent guzów Wilmsa to stadium 5.
Rodzaje
Guzy Wilmsa można również sklasyfikować, patrząc na komórki nowotworowe pod mikroskopem. Ten proces nazywa się histologią.
Niekorzystna histologia
Niekorzystna histologia oznacza, że nowotwory mają jądro w komórkach, które wyglądają na bardzo duże i zniekształcone. Jest to określane jako anaplazja. Im więcej anaplazji, tym trudniej wyleczyć guz.
Korzystna histologia
Korzystna histologia oznacza, że nie ma anaplazji. Ponad 90 procent guzów Wilmsa ma korzystną histologię. Oznacza to, że większość guzów jest łatwiejsza do wyleczenia.
Leczenie guza Wilmsa
Ponieważ ten rodzaj raka jest tak rzadki, dzieci z guzami Wilmsa są zwykle leczone przez zespół lekarzy, w tym:
- pediatrzy
- chirurgów
- urologów lub specjalistów dróg moczowych
- onkologów lub specjalistów od chorób nowotworowych
Zespół lekarzy opracuje plan leczenia dla Twojego dziecka. Pamiętaj, aby omówić wszystkie dostępne opcje dla Twojego dziecka, a także ich ewentualne skutki uboczne.
Główne rodzaje leczenia to:
- Chirurgia
- chemoterapia
- radioterapia
Większość dzieci przechodzi kombinację terapii. Chirurgia jest zwykle pierwszym zabiegiem stosowanym w Stanach Zjednoczonych. Celem operacji jest usunięcie guza. W niektórych przypadkach guz nie może zostać usunięty, ponieważ jest za duży lub rak mógł rozprzestrzenić się na nerki lub na naczynia krwionośne. Jeśli tak, Twoi lekarze mogą najpierw zastosować chemioterapię lub radioterapię (lub obie metody), aby zmniejszyć guz przed zabiegiem.
Twoje dziecko może być poddane większej chemioterapii, radioterapii lub zabiegowi chirurgicznemu, jeśli guz nie zostanie całkowicie usunięty za pierwszym razem. Określone leki i zakres przepisanego leczenia będą się różnić w zależności od stanu Twojego dziecka.
Badania kliniczne
Badania kliniczne są badaniami, które testują nowe metody leczenia lub procedury. Stanowią świetny sposób dla lekarzy i ludzi do nauki lepszych metod leczenia raka, szczególnie rzadkich nowotworów. Zapytaj swojego lekarza, czy lokalny szpital przeprowadza badania kliniczne, aby sprawdzić, czy się kwalifikujesz.
Komplikacje z guza Wilmsa
Podobnie jak w przypadku każdego nowotworu, rozprzestrzenienie się choroby na inne narządy lub przerzuty są potencjalnie poważną komplikacją. Jeśli rak Twojego dziecka rozprzestrzenia się na odległe narządy, będzie wymagał bardziej agresywnego leczenia.
W zależności od leków stosowanych w chemioterapii, Twoje dziecko może również odczuwać nieprzyjemne skutki uboczne. Są one różne dla różnych dzieci, ale mogą obejmować:
- wypadanie włosów
- nudności i wymioty
- zmęczenie
- biegunka
- niedokrwistość
- utrata apetytu
- utrata masy ciała
- ból
- neutropenia
- wrzody w jamie ustnej
- siniak
- problemy ze snem
- problemy z pęcherzem
- zmiany skóry i paznokci
- zwiększone ryzyko infekcji
Porozmawiaj z lekarzem o tym, czego się spodziewać w trakcie i po leczeniu Twojego dziecka. Twój lekarz może przepisać dodatkowe leki, aby poradzić sobie z efektami ubocznymi leczenia. Włosy zazwyczaj odrastają w ciągu kilku miesięcy po zakończeniu leczenia.
Wysokie ciśnienie krwi i uszkodzenie nerek może wystąpić w wyniku guza dziecka lub jego leczenia. Z tego powodu opieka kontrolna jest tak samo ważna, jak początkowe leczenie. Kontynuacja opieki może obejmować fizyczne egzaminy i testy obrazowania, aby upewnić się, że guz nie wrócił. Może również obejmować badania krwi i moczu w celu sprawdzenia działania nerek. Zapytaj lekarza swojego dziecka o długotrwałe powikłania i jak wypatrywać tych problemów.
Długoterminowe perspektywy dla guza Wilmsa
Około 90 procent dzieci z guzem Wilmsa jest wyleczonych. Dokładna przeżywalność zależy od stadium i histologii guza. Prognozy dla dzieci z niekorzystną histologią są znacznie gorsze niż dla dzieci z korzystną histologią.
Czteroletni wskaźnik przeżycia według stadium nowotworu i histologii przedstawia się następująco:
Korzystna histologia
- Etap 1: 99 procent
- Etap 2: 98 procent
- Etap 3: 94 procent
- Etap 4: 86 procent
- Etap 5: 87 procent
Niekorzystna histologia
- Etap 1: 83 procent
- Etap 2: 81 procent
- Etap 3: 72 procent
- Etap 4: 38 procent
- Etap 5: 55 procent
Czy można zapobiec nowotworowi Wilmsa?
Guzowi Wilmsa nie można zapobiec. Dzieci z rodzinną historią stanu lub czynniki ryzyka, takie jak wady wrodzone lub zespoły, powinny mieć częste ultrasonograficzne nerki. Te narzędzia przesiewowe mogą zapewnić wczesne wykrywanie.
Radzenie sobie i wsparcie
Porozmawiaj z zespołem lekarzy i specjalistów swojego dziecka, aby uzyskać informacje i wsparcie. Mogą wskazać ci kierunek innych dostępnych środków pomocniczych, podczas gdy Twoje dziecko przechodzi leczenie. Te zasoby mogą obejmować:
- usługi pracy socjalnej
- doradztwo
- grupy wsparcia (online lub osobiście)
- pomoc finansowa
- porady dotyczące odżywiania i diety
Poproś o rozmowę z rodzicami, którzy przeszli już leczenie guza Wilmsa. Mogą zapewnić dodatkowe wsparcie i zachętę.
Możesz również skontaktować się z National Cancer Information Center amerykańskiego Cancer Society pod numerem 800-227-2345. Mają specjalistów na wezwanie każdego dnia, 24 godziny na dobę, aby pomóc Tobie i Twojemu dziecku podczas i po leczeniu.
W tym czasie Twoje dziecko dużo przeżyje. Możesz ułatwić im pracę, próbując następujących sugestii:
- zostań z dzieckiem podczas leczenia
- przynieś ze sobą ulubioną zabawkę lub książkę do szpitala
- poświęć czas na zabawę w szpitalu, ale upewnij się, że Twoje dziecko ma odpowiedni odpoczynek
- upewnij się, że Twoje dziecko je i pije wystarczająco
- przygotuj ulubione potrawy Twojego dziecka i zwiększ spożycie płynów odżywczych, jeśli ich apetyt jest niski
- prowadzić dziennik lub zapisywać, jak twoje dziecko czuje się w domu, abyś mógł podzielić się nim ze swoim lekarzem
- omówić chorobę z dzieckiem w zakresie, w jakim mogą zrozumieć i zachęcić dziecko do dzielenia się swoimi uczuciami
- staraj się, aby życie było dla nich jak najbardziej normalne
