Przegląd
Chłoniak Burkitta jest rzadką i agresywną postacią chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak nieziarniczy to rodzaj nowotworu układu limfatycznego, który pomaga organizmowi zwalczać infekcje.
Chłoniak Burkitta występuje najczęściej u dzieci żyjących w Afryce Subsaharyjskiej, gdzie jest powiązany z wirusem Epsteina-Barra (EBV) i przewlekłą malarią. Chłoniak Burkitta obserwuje się także w innych miejscach, w tym w Stanach Zjednoczonych. Poza Afryką chłoniak Burkitta najczęściej występuje u osób z upośledzonym układem odpornościowym.
Jakie są objawy chłoniaka Burkitta?
Chłoniak Burkitta może powodować gorączkę, utratę wagi i nocne poty. Inne objawy chłoniaka Burkitta różnią się w zależności od typu.
Sporadyczny chłoniak Burkitta
Objawy sporadycznego chłoniaka Burkitta obejmują:
- obrzęk brzucha
- zniekształcenie kości twarzy
- nocne poty
- niedrożność jelit
- powiększona tarczycy
- powiększone migdałki
Endemiczny chłoniak Burkitta
Objawy endemicznego chłoniaka Burkitta obejmują obrzęk i zniekształcenie kości twarzy oraz szybki wzrost węzłów chłonnych. Powiększone węzły chłonne nie są czułe. Guzy mogą rosnąć niezwykle szybko, czasami podwajając ich rozmiar w ciągu 18 godzin.
Chłoniak związany z HIV
Objawy chłoniaka związanego z HIV są podobne do objawów typu sporadycznego.
Co powoduje chłoniaka Burkitta?
Dokładna przyczyna chłoniaka Burkitta nie jest znana. Czynniki ryzyka różnią się w zależności od położenia geograficznego. Badania sugerują, że chłoniak Burkitta jest najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego w regionach, w których występuje wysoka zachorowalność na malarię, np. W Afryce. Gdzie indziej, największymi czynnikami ryzyka są HIV i AIDS.
Jakie są rodzaje chłoniaka Burkitta?
Istnieją trzy rodzaje chłoniaka Burkitta, które są sporadyczne, endemiczne i związane z niedoborem odporności. Typy różnią się lokalizacją geograficzną i częściami ciała, których dotyczy.
Sporadyczny chłoniak Burkitta
Sporadyczny chłoniak Burkitta występuje poza Afryką, ale rzadko występuje w innych częściach świata. Czasami jest to związane z EBV. Ma tendencję do wpływania na dolną część brzucha, gdzie kończy się jelito cienkie i zaczyna się jelito grube.
Endemiczny chłoniak Burkitta
Ten typ chłoniaka Burkitta występuje najczęściej w Afryce w pobliżu równika, gdzie wiąże się z przewlekłą malarią i infekcją EBV. Najczęściej dotyczy to kości twarzy i szczęki. Ale może być również zaangażowane w jelicie cienkim, nerkach, jajnikach i piersi.
Związane z niedoborami odporności
Ten typ chłoniaka Burkitta wiąże się ze stosowaniem leków immunosupresyjnych, takich jak te stosowane w zapobieganiu odrzuceniu przeszczepu oraz w leczeniu HIV i AIDS.
Kto jest zagrożony chłoniakiem Burkitta?
Chłoniak Burkitta najprawdopodobniej dotknie dzieci. Rzadko występuje u dorosłych. Choroba występuje częściej u mężczyzn i osób z osłabionym układem odpornościowym, takich jak osoby z HIV lub AIDS. Częstość występowania jest wyższa w:
- północna Afryka
- Bliski wschód
- Ameryka Południowa
- Papua Nowa Gwinea
Sporadyczne i endemiczne formy są związane z zakażeniem EBV. Infekcje wirusowe przenoszone przez owady i ekstrakty ziołowe, które sprzyjają wzrostowi guza, są możliwymi przyczynami.
Jak zdiagnozowano chłoniaka Burkitta?
Rozpoznanie chłoniaka Burkitta rozpoczyna się od wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego. Biopsja guzów potwierdza rozpoznanie. Często zaangażowany jest szpik kostny i centralny układ nerwowy. Szpik kostny i płyn rdzeniowy są zwykle badane, aby sprawdzić, jak daleko rozprzestrzenił się rak.
Chłoniak Burkitta wykonuje się zgodnie z węzłem chłonnym i zajętości narządu. Zaangażowanie szpiku kostnego lub ośrodkowego układu nerwowego oznacza, że masz stopień 4. Badanie TK i MRI może pomóc w ustaleniu, które z narządów i węzłów chłonnych są zaangażowane.
Jak leczy się chłoniaka Burkitta?
Chłoniak Burkitta zwykle leczy się za pomocą skojarzonej chemioterapii. Środki chemioterapeutyczne stosowane w leczeniu chłoniaka Burkitta obejmują:
- cytarabina
- cyklofosfamid
- doksorubicyna
- winkrystyna
- metotreksat
- etopozyd
Leczenie przeciwciałem monoklonalnym rytuksymabem można łączyć z chemioterapią. Leczenie radiacyjne można również stosować w chemioterapii.
Leki chemioterapeutyczne są wstrzykiwane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się raka do ośrodkowego układu nerwowego. Ta metoda iniekcji jest określana jako "dooponowo". Pacjenci, którzy otrzymują intensywną chemioterapię, mają najlepsze wyniki leczenia.
W krajach o ograniczonych zasobach medycznych leczenie jest często mniej agresywne i mniej skuteczne. Dzieci z chłoniakiem Burkitta mają najlepsze rokowanie. Obecność niedrożności jelit wymaga operacji.
Jaka jest długoterminowa perspektywa?
Wynik zależy od etapu diagnozy. Perspektywy są często gorsze u osób dorosłych w wieku powyżej 40 lat, ale w ostatnich latach poprawiło się leczenie osób dorosłych. Perspektywy są niskie w przypadku osób z HIV lub AIDS. Jest znacznie lepszy u osób, u których rak nie rozprzestrzenił się.
