Przegląd
Guz z otarciami to wzrost znajdujący się w tkance łącznej. Jest to tkanka, która zapewnia elastyczność i siłę dla obszarów twojego ciała, takich jak kości, mięśnie i więzadła. Guzy te mogą wystąpić w dowolnej części ciała.
Guzy desmoidalne są podobne do tkanki bliznowatej, ponieważ są włókniste. Ponieważ nie rozprzestrzeniają się one na inne obszary ciała, nie są ogólnie uważane za rakowe. Mogą jednak agresywnie atakować otaczającą tkankę i bardzo trudno je usunąć chirurgicznie. Guzy desmoidyczne często powracają, nawet po ich całkowitym usunięciu.
Jakie są przyczyny?
Guzy desmoidowe są uważane za sporadyczne, ponieważ nie jest jasne, co powoduje większość przypadków. Większość guzów dychawicznych ma określoną mutację genową zwaną beta-kateniną, ale eksperci nie są pewni, co powoduje mutację genu.
Niewielka liczba guzów desmoidalnych jest spowodowana chorobą genetyczną zwaną rodzinną polipowatością gruczolakowatą (FAP). Ludzie z mutacjami powodującymi FAP są podatni na setki polipów w jelitach i często rozwijają się na raka okrężnicy.
Jakie są objawy?
Guzy desmoidowe zwykle wpływają na tkankę, która jest łatwo przemieszczalna i elastyczna. Ze względu na lokalizację, guz często istnieje przez długi czas, zanim zostanie wykryty. Zwykle jest to zauważalne tylko wtedy, gdy rośnie i odsuwa na bok otaczające tkanki.
Objawy guza desmoidalnego mogą się znacznie różnić i zależą od wielkości i umiejscowienia guza oraz od tego, jak daleko się rozprzestrzenia. Z tego powodu każda osoba z guzem desmidu może doświadczyć różnych objawów, ale niektóre z najczęstszych objawów to:
- obrzęk lub guzek, który nie jest bolesny
- ból lub ból (spowodowane, gdy guz ściska mięśnie lub nerwy)
- ból w jelitach (spowodowany niedrożnością)
- trudności w korzystaniu z obszaru ciała, który został dotknięty, takich jak nogi, stopy, ręce lub ręce.
Jak to traktuje?
Leczenie guzów desmoidowych jest skomplikowane. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie jednego, najlepiej jest, abyś ocenił go ekspert od mięsaka, aby ustalić odpowiedni dla ciebie sposób leczenia.
Tak mało wiadomo na temat nowotworów desmoidalnych i obecnie nie ma lekarstwa, więc osoby dotknięte chorobą często są pytane, czy będą uczestniczyć w badaniach klinicznych.
Chirurgia
Jeśli to możliwe, guzy desmoidalne zostaną usunięte chirurgicznie. Procedura zwykle trwa od trzech do pięciu godzin. Odzyskiwanie zazwyczaj trwa miesiąc lub krócej.
Jednak z samą operacją występuje wysoki odsetek nawrotów. Dwadzieścia pięć do 40 procent chorych, u których operacja może mieć nawrót lokalny, jest powrotem guza w miejscu pierwotnym lub w jego pobliżu.
Celem operacji jest usunięcie całego guza i zminimalizowanie ryzyka nawrotu. Lekarze przeanalizują ryzyko i zdecydują, czy nawrót jest prawdopodobny. Jeśli masz małe ryzyko nawrotu, operacja to zazwyczaj najlepsza opcja. Ale jeśli masz wysokie ryzyko, może tak nie być.
Chirurgia jest zwykle trudna, a czasami nawet niemoŜliwa do usunięcia desmoidów w jamie brzusznej. Decyzja o podjęciu operacji jest skomplikowana i będzie musiała zostać starannie przemyślana przez multidyscyplinarny zespół lekarzy i chirurgów w specjalistycznym szpitalu mięsaka.
Tam gdzie operacja nie jest możliwa, należy wziąć pod uwagę alternatywne metody leczenia, szczególnie w przypadku nowotworów w jelitach, nerwach, narządach lub naczyniach krwionośnych.
Radioterapia
Radioterapia jest dobrym rozwiązaniem dla wielu osób, które nie są w stanie wykonać operacji. Może być również stosowany jako dodatek do operacji lub chemioterapii. Radioterapia trwa zwykle od 6 do 8 tygodni, ale dowody na to, że guz się zmniejszył, mogą zająć miesiące lub nawet lata. Radioterapia często nie jest możliwa w przypadku nowotworów występujących w obrębie jamy brzusznej ze względu na rozmiar obszaru, który należy leczyć, oraz ryzyko uszkodzenia narządów promieniotwórczych przez promieniowanie. W niektórych przypadkach istnieje również ryzyko, że radioterapia spowoduje inne nowotwory. Opcje leczenia powinny być dokładnie omówione z zespołem medycznym.
Ablacja prądem o częstotliwości radiowej
Ablacja prądem o częstotliwości radiowej jest nową techniką, w której do nowotworów wprowadzane są igły, a fale radiowe są przeprowadzane przez igły, aby intensywnie ogrzewać nowotwór. Doprowadziło to do niewielkiego skurczu guza, ale metoda ta została zastosowana jedynie minimalnie, a wyniki długoterminowe nie są jeszcze znane.
Chemoterapia
Chemioterapia to lek chemiczny, który zwykle jest wstrzykiwany do żył. Istnieje wiele różnych odmian, a większość będzie miała szeroki zakres krótko- i długoterminowych efektów ubocznych.
Alternatywy
Istnieje kilka wyspecjalizowanych ośrodków mięsaka, które są zdeterminowane, aby zrozumieć guzy desmidu i znaleźć lekarstwo. Istnieje kilka nowych metod leczenia i wiele anegdotycznych doniesień o różnych terapiach mających pozytywne skutki. Nie ma jednego leczenia medycznego dla guzów desmoidalnych.
Komplikacje
Najczęstszym powikłaniem guzów desmoidalnych jest nawrót lokalny, który występuje w około 70 procentach przypadków.
Jeśli guz jest wewnątrz jamy brzusznej, możesz rozwinąć komplikacje takie jak wodonercze (powiększenie nerek), posocznica (zatrucie krwi od zakażenia) lub niedrożność jelit.
Perspektywy
Średnia długość życia zależy od rodzaju guza i jego lokalizacji. Zwykle jest to korzystne dla osób z nowotworami jamy brzusznej i zewnątrzbrzusznej, ale mniej dla osób z nowotworami w obrębie jamy brzusznej z powodu powikłań, które mogą się pojawić. Powtarzające się zabiegi chirurgiczne mogą powodować dalsze komplikacje, które wiążą się z większym ryzykiem zgonu.
Perspektywy dla osób, u których rozwijają się guzy desmoidowe mogą się znacznie różnić i zależą od wielkości i umiejscowienia nowotworu, a także od wybranego leczenia.
