Dowiedzenie się, że ty lub twoje dziecko ma hemofilię A może być trudne. Jednak zrozumienie, jakie rodzaje terapii są dostępne dla tego krwawiącego zaburzenia, jest jednym ze sposobów na lepsze samopoczucie na temat tego, co nas czeka. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej.
Terapie zastępcze
Nie ma lekarstwa na hemofilię A, a osoby z tym zaburzeniem wymagają leczenia przez całe życie. Prawdopodobnie będą one leczone w specjalistycznym centrum leczenia hemofilii (HTC). Leczenie najczęściej polega na zastąpieniu brakującego czynnika krzepliwości krwi (czynnik VIII) infuzjami. Nazywa się to często terapią zastępczą.
Wymiana czynnika VIII może być uzyskana z krwiodawstwa, ale obecnie jest zwykle tworzona sztucznie w laboratorium. Nazywa się to rekombinowanym czynnikiem VIII. Istnieje kilka rekombinowanych substytucji czynnika VIII dostępnych do leczenia hemofilii A. Przykłady obejmują:
- Advate
- Adynovate
- Afstyla
- Elokacja
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Rekombinuj
- Xyntha
Preparaty czynnika VIII wytworzone z ludzkiej krwi obejmują:
- Alphanate
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate-P
Efekty uboczne terapii zastępczej czynnikiem VIII mogą obejmować:
- swędzenie
- zawroty głowy
- duszność
- bół głowy
- nudności
- pieczenie lub pieczenie w miejscu wstrzyknięcia
Leczenie na żądanie a leczenie profilaktyczne
Częstość występowania terapii zastępczej w przypadku hemofilii A zależy od ciężkości zaburzeń. Jeśli masz łagodną postać hemofilii A, możesz potrzebować leczenia zastępczego bezpośrednio po epizodzie krwawienia. Nazywa się to leczeniem epizodycznym lub na żądanie.
W przeciwieństwie do tego, jeśli cierpisz na ciężką hemofilię A, możesz potrzebować okresowych infuzji czynnika VIII, aby zapobiec epizodom krwawienia i powikłaniom. Nazywa się to terapią profilaktyczną. Możesz zostać przeszkolony, aby wstrzykiwać lek bezpośrednio w domu poprzez wszczepialny port. Port to urządzenie, które jest chirurgicznie umieszczane pod skórą i łączy się bezpośrednio z naczyniem krwionośnym. Robi się to tak, aby nie trzeba było lokalizować żyły przy każdym wstrzyknięciu.
Leczenie hormonalne
Niektóre osoby z łagodną hemofilią A mogą być leczone syntetycznym hormonem zwanym desmopresyną (DDAVP). Desmopresyna działa poprzez podniesienie poziomu czynnika VIII we krwi. Może być podawany dożylnie (do żyły) lub sprayem do nosa.
Potencjalne skutki uboczne desmopresyny to:
- bóle głowy
- nudności
- ból brzucha
Inne leki i metody leczenia
Twój lekarz może zalecić inne metody leczenia hemofilii A.
Antifibrynolityki
Antifibrynolityki są lekami, które pomagają zapobiegać rozkładowi zakrzepów powstających podczas epizodu krwawienia. Są one często stosowane w leczeniu łagodniejszych postaci hemofilii A. Przykłady obejmują kwas aminokapronowy (Amicar) i kwas traneksamowy (Lysteda).
Szczeliwa fibrynowe
Szczeliwa fibrynowe są nakładane bezpośrednio na rany, aby pomóc w krzepnięciu i gojeniu. Są szczególnie cenne podczas wykonywania prac dentystycznych.
Fizykoterapia
Twój lekarz może zalecić fizjoterapię, aby pomóc z objawami uszkodzenia stawów.
Szczepienia
Terapia zastępcza pochodząca z ludzkiej krwi jest rutynowo badana pod kątem wirusów takich jak zapalenie wątroby i HIV. Jednak nadal istnieje bardzo małe ryzyko zarażenia się chorobą z dowolnego produktu krwiopochodnego. Jeśli masz hemofilię, ważne jest, aby być na bieżąco z dostępnymi szczepieniami, w tym szczepionkami przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
Środki do omijania
Około 30 procent osób leczonych z powodu ciężkiej hemofilii A wytwarza inhibitory (zwane także przeciwciałami) przeciwko zastępczym czynnikom krzepnięcia krwi. Oznacza to, że ich ciało błędnie wymienia czynniki krzepnięcia na obcych najeźdźców i próbuje je zaatakować. Dla tych osób kontrolowanie epizodu krwawienia może być bardzo trudne. Narkotyki zwane czynnikami omijającymi można wykorzystać do obejścia inhibitorów.
Do czynników obejścia należą:
- rFVIIa (NovoSeven)
- kompleks koagulantów anty-inhibitorowych (FEIBA)
Metody badań
Rodzaj leczenia zwanego terapią genową jest obecnie badany w przypadku hemofilii. W terapii genowej wadliwy gen odpowiedzialny za powodowanie hemofilii zostaje zastąpiony normalnym genem. Teoretycznie podejście to leczyłoby hemofilię, ale dotychczas opracowane terapie zapewniały jedynie krótkotrwałą ulgę u ludzi.
Opieka prewencyjna
Leczenie hemofilii wykracza poza przyjmowanie leków. Możesz podjąć kroki, aby zapobiec epizodzie krwawienia i zachować zdrowie. Obejmują one:
- ćwicząc regularnie, aby pomóc w budowaniu mięśni i ochronie stawów - pływanie lub chodzenie to dobra opcja
- unikanie sportów kontaktowych takich jak piłka nożna, rugby, hokej czy zapasy
- unikanie niektórych leków, w tym tych, które mogą zaostrzyć krwawienie, takich jak aspiryna (bufor) i ibuprofen (Advil), i które zapobiegają krzepnięciu, w tym heparyny, warfaryny (Coumadin) i klopidogrelu (Plavix)
- ćwiczyć dobrą higienę jamy ustnej, aby uniknąć potrzeby dentystycznej pracy i ekstrakcji zęba
- noszenie ochraniaczy, kasków i pasów bezpieczeństwa podczas uczestnictwa w czynnościach z ryzykiem upadku
Decydowanie, które leczenie jest odpowiednie dla Ciebie
Hemofilia nie jest chorobą prostą. Jeśli masz hemofilię A, powinieneś skontaktować się z lokalnym HTC, aby uzyskać najlepszą opiekę medyczną. Lekarze i pielęgniarki w HTC wiedzą najlepiej o swoim zaburzeniu. Twój wyspecjalizowany zespół hematologów, pracowników laboratoriów, pielęgniarek, higienistek stomatologicznych, fizjoterapeuci, pracownicy socjalni i inni specjaliści mogą pomóc Ci zdecydować, który kurs leczenia jest dla Ciebie najlepszy.
