Co to jest meningomyelocele u dzieci?
Meningomyelocele, powszechnie znany również jako przepuklina oponowa, jest rodzajem rozszczepu kręgosłupa. Rozszczep kręgosłupa to wada wrodzona, w której kanał kręgowy i kręgosłup nie zamykają się przed urodzeniem dziecka. Ten rodzaj wady wrodzonej nazywany jest również wadą cewy nerwowej.
Rdzeń kręgowy i opony mózgowe (tkanka pokrywająca rdzeń kręgowy) mogą wystawać z pleców dziecka. W niektórych przypadkach skóra na plecach dziecka pokrywa rdzeń kręgowy i opony mózgowe. W innych przypadkach rdzeń kręgowy i opony mózgowe mogą wbić się w skórę.
Rozszczep kręgosłupa najczęściej występuje w trzech postaciach:
- spina bifida occulta
- meningoceles
- meningomyelocele (myelomeningocele)
Spośród tych trzech, meningomyelocele są najcięższe. Spina bifida occulta jest najłagodniejsza i najczęstsza.
Jakie są objawy meningomyelocele?
Dziecko z meningomyelocele rodzi się z odsłoniętym rdzeniem kręgowym. Worek na plecach od połowy pleców dziecka może pokryć odsłonięty rdzeń kręgowy.
Dokładne objawy i ich nasilenie zależą od konkretnego przypadku dziecka. Meningomyelocele są często bardzo ciężkie, ponieważ rdzeń kręgowy zwykle nie rozwinął się prawidłowo, a mózg jest zwykle dotknięty.
Nieprawidłowości w rdzeniu kręgowym często powodują problemy w funkcjonowaniu nóg, pęcherza i jelit. Niektóre dzieci mogą stracić pełną kontrolę nad pęcherzem lub jelitem. Ich nogi mogą być częściowo lub całkowicie sparaliżowane lub pozbawione czucia. U innych dzieci te części ciała i ich funkcje są tylko nieznacznie dotknięte.
Inne możliwe objawy to:
- deformacje ortopedyczne
- wodogłowie (nagromadzenie płynu w czaszce prowadzące do obrzęku mózgu)
- Wada Chiari (defekty strukturalne w części mózgu kontrolującej równowagę)
Ponieważ rdzeń kręgowy jest odsłonięty, dziecko z meningomyelocele jest zagrożone rozwojem bakteryjnego zapalenia opon mózgowych.
Co powoduje meningomyelocele?
Lekarze nie wiedzą dokładnie, dlaczego ten stan występuje. Jest możliwe, że brak kwasu foliowego przed iw czasie wczesnej ciąży upośledza rozwój rdzenia kręgowego. Stan może być częściowo genetyczny. W wielu przypadkach jednak nie ma połączenia rodzinnego.
Jak diagnozuje się meningomyelocele?
Ten stan jest zwykle diagnozowany w drugim trymestrze ciąży, kiedy kobiety mogą mieć badanie krwi zwane ekranem poczwórnym. Test może przeprowadzać badania przesiewowe pod kątem różnych schorzeń, w tym meningomii, płodu, zespołu Downa i innych wrodzonych chorób dziecka. Większość kobiet, które noszą dziecko z wadami cewy nerwowej, ma podwyższony poziom matczynej alfa-fetoproteiny (AFP).
Jeśli wynik badania przesiewowego jest dodatni, dalsze badania, takie jak USG ciąży lub amniopunkcja, mogą potwierdzić diagnozę.
Jak leczy się meningomię?
Ten stan jest zwykle diagnozowany we wczesnej ciąży. Niektóre kobiety decydują się na przerwanie ciąży.
Jeśli nie zdecydujesz się na to, twoje dziecko najprawdopodobniej będzie potrzebowało zabiegu po porodzie. Szybka operacja może pomóc chronić Twoje dziecko przed infekcjami takimi jak zapalenie opon mózgowych. Twój lekarz może przepisać antybiotyki jako dodatkowy środek w zapobieganiu tym infekcjom.
Jeśli twoje dziecko ma wodogłowie, czasami nazywane wodą w mózgu, może potrzebować wstawienia bocznika. Tlenek odprowadza dodatkową ciecz z mózgu i zmniejsza ciśnienie.
Twoje dziecko może nie mieć kontroli nad pęcherzem. W takim przypadku mogą potrzebować cewnika, który pomoże osuszyć pęcherz.
Ze względu na wpływ, jaki ten stan może mieć na dolne kończyny Twojego dziecka, może być konieczne noszenie aparatów ortodontycznych. Szelki to aparaty ortopedyczne podtrzymujące nogi lub główną część ciała.
W większości przypadków leczenie Twojego dziecka będzie trwało przez całe życie. Będą musieli regularnie odwiedzać lekarza, aby ocenić wszelkie rozwijające się problemy. Mogą również potrzebować do życia wózka inwalidzkiego.
Jakie są perspektywy długoterminowe?
Nowoczesne zabiegi wydłużyły żywotność osób z rozszczepem kręgosłupa. Uniwersytet Północnej Karoliny szacuje, że 90 procent osób z tym stanem żyje do dorosłości. Leczenie rozszczepu kręgosłupa nadal się poprawia.
Dzieci z rozszczepem kręgosłupa często wymagają wielu operacji w celu leczenia nieprawidłowości fizycznych, z którymi się urodziły. Niemowlęta najczęściej umierają w wyniku wady wrodzonej lub z powodu komplikacji związanych z zabiegiem usunięcia wady wrodzonej w ciągu pierwszych kilku lat po rozpoznaniu.
Jak mogę zapobiec meningomyelocele?
Rozszczep kręgosłupa i inne wady cewy nerwowej uważa się za związane z niskim poziomem kwasu foliowego. Ważne jest przyjmowanie suplementów kwasu foliowego podczas ciąży. Kwas foliowy to witamina B, która jest ważna w rozwoju czerwonych ciałek krwi i jest ważna dla ogólnego zdrowia, zwłaszcza w czasie ciąży. Przed zajściem w ciążę powinieneś zażyć suplement kwasu foliowego.
