Wszystko, co powinieneś wiedzieć o poikilocytozie

Czym jest poikilocytoza?

Poikilocytoza jest terminem medycznym określającym nieprawidłowy kształt czerwonych krwinek (RBC) we krwi. Nienormalnie ukształtowane krwinki są nazywane poikilocytami.

Normalnie, RBC osoby (zwane także erytrocytami) mają kształt dysku, z spłaszczonym środkiem po obu stronach. Poikilocyty mogą:

• być bardziej płaski niż normalnie
• być wydłużone, w kształcie półksiężyca lub w kształcie łzy
• mają spiczaste występy
• mieć inne nienormalne cechy

RBC przenoszą tlen i substancje odżywcze do tkanek i narządów. Jeśli twoje RBC są nieregularne, mogą nie być w stanie przenosić wystarczającej ilości tlenu.

Poikilocytoza jest zwykle spowodowana innym stanem chorobowym, takim jak anemia, choroba wątroby, alkoholizm lub dziedziczne zaburzenie krwi. Z tego powodu obecność poikilocytów i kształt nieprawidłowych komórek są pomocne w diagnozowaniu innych schorzeń. Jeśli masz poikilocytozę, prawdopodobnie masz podłoże, które wymaga leczenia.

Objawy poikilocytozy

Głównym objawem poikilocytozy jest znacząca ilość (większa niż 10 procent) nieprawidłowo ukształtowanych erytrocytów.

Ogólnie objawy związane z poikilocytozą zależą od stanu podstawowego. Poikilocytozę można również uznać za objaw wielu innych zaburzeń.

Typowe objawy innych zaburzeń związanych z krwią, takich jak niedokrwistość, obejmują:

• zmęczenie
• blada skóra
• słabość
• duszność

Te szczególne objawy są wynikiem niedostatecznej ilości tlenu dostarczanego do tkanek i narządów ciała.

Co powoduje poikilocytozę?

Poikilocytoza jest zazwyczaj wynikiem innego stanu. Warunki poikilocytozy mogą być dziedziczone lub nabyte. Wrodzone stany są spowodowane mutacją genetyczną. Nabyte warunki rozwijają się w późniejszym życiu.

Do dziedzicznych przyczyn poikilocytozy należą:

• anemia sierpowata, choroba genetyczna charakteryzująca się RBC o nienormalnym kształcie sierpa
• talasemia, genetyczna choroba krwi, w której organizm powoduje nieprawidłową hemoglobinę
• niedobór kinazy pirogronianowej
• Zespół McLeoda, rzadkie zaburzenie genetyczne, które wpływa na nerwy, serce, krew i mózg. Objawy zwykle pojawiają się powoli i rozpoczynają się w połowie dorosłości
• dziedziczna eliptocytoza
• sferocytoza wrodzona

Do nabytych przyczyn poikilocytozy należą:

• niedokrwistość z niedoboru żelaza, najczęstsza postać niedokrwistości występująca, gdy organizm nie ma wystarczającej ilości żelaza
• niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość typowo spowodowana niedoborem kwasu foliowego lub witaminy B12
• autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne, grupa zaburzeń, które występują, gdy układ odpornościowy błędnie niszczy RBC
• choroba wątroby i nerek
• alkoholizm lub choroba wątroby związana z alkoholem
• zatrucie ołowiem
• leczenie chemioterapią
• ciężkie infekcje
• nowotwór
• mielofibrosis

Diagnozowanie poikilocytozy

Wszystkie noworodki w Stanach Zjednoczonych są badane pod kątem pewnych genetycznych zaburzeń krwi, takich jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa. Poikilocytozę można zdiagnozować podczas testu zwanego rozmazem krwi. Ten test można wykonać podczas rutynowego badania fizykalnego lub jeśli występują niewyjaśnione objawy.

Podczas rozmazu krwi lekarz rozprowadza cienką warstwę krwi na szkiełku mikroskopowym i plami krew w celu rozróżnienia komórek. Lekarz następnie ogląda krew pod mikroskopem, gdzie widać rozmiary i kształty RBC.

Nie każdy RBC przybra nienormalny kształt. Ludzie z poikilocytozą mają zwykle ukształtowane komórki zmieszane z nienormalnie ukształtowanymi komórkami. Czasami istnieje kilka różnych rodzajów poikilocytów obecnych we krwi. Twój lekarz spróbuje ustalić, który kształt jest najbardziej rozpowszechniony.

Ponadto lekarz prowadzący prawdopodobnie przeprowadzi więcej testów, aby dowiedzieć się, co powoduje nieprawidłowo ukształtowane RBC. Twój lekarz może zadać ci pytania na temat twojej historii medycznej. Pamiętaj, aby powiedzieć im o swoich objawach lub jeśli bierzesz jakieś lekarstwa.

Przykłady innych testów diagnostycznych obejmują:

• pełna morfologia krwi (CBC)
• poziomy żelaza w surowicy
• test ferrytyny
• test witaminy B-12
• test na kwas foliowy
• testy funkcji wątroby
• biopsja szpiku kostnego
• test kinazy pirogronianowej

Jakie są różne typy poikilocytozy?

Istnieje kilka różnych rodzajów poikilocytozy. Typ zależy od charakterystyki nieprawidłowo ukształtowanych RBC. O ile możliwe jest posiadanie w danym czasie więcej niż jednego rodzaju poikilocytu we krwi, zwykle jeden typ przewyższa pozostałe.

Sferocyty

Sferocyty są małymi, gęstymi, okrągłymi komórkami, pozbawionymi spłaszczonego, jaśniejszego środka regularnych kształtów RBC. Sferocyty można zobaczyć w następujących warunkach:

• sferocytoza wrodzona
• autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
• hemolityczne reakcje transfuzji
• Zaburzenia fragmentacji krwinek czerwonych

Stomatocyty (komórki jamy ustnej)

Centralna część komórki stomatocytu jest eliptyczna lub przypominająca szczelinę zamiast okrągłej. Stomatocyty są często opisywane jako usta-kształtne i mogą być widoczne u osób z:

• alkoholizm
• choroba wątroby
• dziedziczna stomatocytoza, rzadkie zaburzenie genetyczne, w którym błona komórkowa przecieka jony sodu i potasu

Codocyty (komórki docelowe)

Codocyty są czasami nazywane komórkami docelowymi, ponieważ często przypominają tarczę. Codocyty mogą pojawić się w następujących warunkach:

• talasemia
• cholestatyczna choroba wątroby
• zaburzenia hemoglobiny C.
• ludzie, którzy niedawno usunęli śledzionę (splenektomia)

Chociaż nie są tak powszechne, kodokty można również zobaczyć u osób z anemią sierpowatą, niedokrwistością z niedoboru żelaza lub zatruciem ołowiem.

Leptocyty

Często nazywane komórkami waflowymi, leptocyty są cienkimi, płaskimi komórkami z hemoglobiną na skraju komórki. Leptocyty obserwuje się u osób z zaburzeniami talasemii i osób z obturacyjną chorobą wątroby.

Sierp komórki (drepanocyty)

Komórki sierpowate lub drepanocyty są wydłużonymi, czerwonymi krwinkami w kształcie półksiężyca. Komórki te są charakterystyczną cechą niedokrwistości sierpowatej, jak również S-talasemii hemoglobiny.

Eliptocyty (owalocyty)

Eliptocyty, również nazywane owalocytami, są lekko owalne do cygarowatych z tępymi końcami. Zazwyczaj obecność dużej liczby eliptocytów sygnalizuje dziedziczny stan znany jako dziedziczna eliptocytoza. Umiarkowane liczby eliptocytów można zobaczyć u osób z:

• talasemia
• mielofibrosis
• marskość
• niedokrwistość z niedoboru żelaza
• niedokrwistość megaloblastyczna

Dacryocyty (komórki łezkowe)

Erytrocyty łez, lub dakryocyty, są RBC z jednym końcem rundy i jednym spiczastym końcem. Ten typ poikilocytu można zobaczyć u osób z:

• beta-talasemia
• mielofibrosis
• białaczka
• niedokrwistość megaloblastyczna
• niedokrwistość hemolityczna

Acanthocyty (komórki bodziec)

Acanthocyty mają nieprawidłowe cierne występy (zwane spicules) na brzegu błony komórkowej. Acanthocyty znajdują się w warunkach takich jak:

• abetalipoproteinemię, rzadką chorobę genetyczną, która powoduje niezdolność do wchłaniania niektórych tłuszczów dietetycznych
• ciężka alkoholowa choroba wątroby
• po splenektomii
• autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
• choroba nerek
• talasemia
• Zespół McLeoda

Echinocyty (komórki robaczkowe)

Podobnie jak akantocyty, echinocyty mają również występy (szpikulce) na krawędzi błony komórkowej. Ale te występy są zwykle równomiernie rozmieszczone i występują częściej niż w akantocytach. Echinocyty są również nazywane komórkami burr.

Echinocyty mogą występować u osób z następującymi schorzeniami:

• niedobór kinazy pirogronianowej, dziedziczne zaburzenie metaboliczne, które wpływa na przeżycie RBC
• choroba nerek
• nowotwór
• natychmiast po przetoczeniu starzonej krwi (podczas przechowywania krwi mogą tworzyć się echinocyty)

Schizocyty (schistocyty)

Schizocyty są fragmentowanymi RBC. Często występują u osób z niedokrwistością hemolityczną lub mogą pojawiać się w odpowiedzi na następujące schorzenia:

• posocznica
• ciężka infekcja
• oparzenia
• uraz tkanki

Jak leczy się poikilocytozę?

Leczenie poikilocytozy zależy od przyczyny choroby. Na przykład, poikilocytoza spowodowana niskim poziomem witaminy B12, kwasu foliowego lub żelaza prawdopodobnie będzie leczona przez przyjmowanie suplementów i zwiększanie ilości tych witamin w diecie. Lub lekarze mogą leczyć chorobę podstawową (np. Celiakię), która mogła spowodować niedobór w pierwszej kolejności.

Osoby z wrodzonymi postaciami niedokrwistości, takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub talasemia, mogą wymagać transfuzji krwi lub przeszczepu szpiku kostnego w celu leczenia ich stanu. Osoby z chorobą wątroby mogą wymagać przeszczepu, natomiast osoby z ciężkimi zakażeniami mogą wymagać antybiotyków.

Jakie są perspektywy?

Długoterminowe prognozy dla poikilocytozy zależą od przyczyny i szybkości leczenia. Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza jest uleczalna i często uleczalna, ale może być niebezpieczna, jeśli nie jest leczona. Jest to szczególnie ważne, jeśli jesteś w ciąży. Niedokrwistość podczas ciąży może powodować powikłania ciąży, w tym poważne wady wrodzone (takie jak wady cewy nerwowej).

Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami genetycznymi, takimi jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, będzie wymagać leczenia przez całe życie, ale ostatnie postępy w medycynie poprawiły perspektywy osób z pewnymi genetycznymi zaburzeniami krwi.