Jak powszechny jest hipokaliemiczny okresowy paraliż?
Hipokalemiczny okresowy paraliż (hypoPP lub hypoKPP) jest rzadkim zaburzeniem, w którym osoba doświadcza epizodów bezbolesnego osłabienia mięśni i często paraliżu. Jest to najczęstsza z kilku chorób genetycznych, które powodują okresowy paraliż.
Ta forma paraliżu wiąże się z niskim poziomem potasu. Około 1 na 100 000 osób ma hypoPP i jest trzy do czterech razy częstsze u mężczyzn.
Czy istnieją różne rodzaje okresowego porażenia hipokalemicznego?
Istnieją dwa rodzaje hypoPP:
- Paralityk: Ta forma jest najczęstsza. W postaci porażennej występują przejściowe, przejściowe epizody osłabienia mięśni lub paraliżu.
- Miopatia: Ta forma charakteryzuje się trwałym osłabieniem mięśni, zmęczeniem i bólem. Ponad 74 procent starszych osób z hypoPP doświadcza miopatii. Jednym z pierwszych objawów miopatii jest osłabienie lub porażenie nóg wywołane ćwiczeniami.
Jakie są objawy?
Ludzie zwykle doświadczają pierwszego ataku w wieku od 10 do 14 lat. Ataki zdarzają się losowo, ale często są wywoływane przez czynniki takie jak żywność lub ćwiczenia. Bardzo często zdarza się atak po obudzeniu ze snu.
Ataki różnią się nasileniem od łagodnego osłabienia mięśni do znacznego porażenia. Mogą trwać od kilku godzin do kilku dni. Częstotliwość ataków również zależy od osoby. Niektórzy ludzie doświadczają ich codziennie, podczas gdy inni doświadczają ich kilka razy w roku.
W miarę starzenia się osoby mogą doświadczać mniejszej liczby paraliżu. Zamiast tego mają tak zwane aborcyjne ataki. Odnosi się to do ogólnego osłabienia mięśni trwającego przez dłuższy czas.
Typowe objawy to:
- palpitacje serca
- słabe lub skurcze mięśni, najczęściej w ramionach, nogach, ramionach i biodrach
- paraliż
Co powoduje hipokaliemiczny okresowy paraliż?
Ataki HypoPP są spowodowane brakiem wystarczającej ilości potasu w organizmie. Gdy jony potasu rozpuszczają się w twoim ciele, odbierają dodatni ładunek elektryczny. Ładunek ten umożliwia im przewodzenie prądu i przesyłanie sygnałów w całym ciele. Jony potasu spełniają wiele zadań w twoim ciele, takich jak przekazywanie impulsów nerwowych.
Jedną z najważniejszych funkcji potasu jest pomoc skurczom mięśni. Twoje mięśnie pracują naprzemiennie między skurczem a rozluźnieniem. To właśnie działa wszystkie mięśnie w twoim ciele.
Jony są pompowane do iz komórek za pomocą pomp jonowych w błonach komórkowych. Przemieszczają się w twoim ciele przez tunelowe kanały białkowe.
Ludzie, którzy mają hypoPP mają mutacje w swoich genach, które zmieniają sposób działania tych kanałów białkowych. W rezultacie nie mają wystarczającej ilości potasu potrzebnego do skurczu mięśni. To właśnie powoduje osłabienie mięśni i paraliż.
Warunkiem jest zaburzenie autosomalne. Oznacza to, że może być przekazywana przez rodziny. Jeśli jeden z rodziców ma gen, który powoduje hypoPP, ich dzieci rozwiną hypoPP.
Jednak niektórzy ludzie mają hypoPP bez żadnej znanej historii choroby.
Co wywołuje atak?
Chociaż wyzwalacze epizodyczne są różne dla każdej osoby, epizody porażenia są często powodowane przez:
- słodycze lub produkty bogate w skrobię
- słone potrawy
- zbyt długi czas między posiłkami
- jeść bardzo duży posiłek
- sen
- wysoki poziom wysiłku fizycznego
- skrajne temperatury
- silne emocje
- niektóre leki, takie jak znieczulenie
W jaki sposób rozpoznaje się hipokalemiczny okresowy porażenie?
HypoPP jest często trudny do zdiagnozowania. Nie ma testów na zaburzenie, a objawy nie są widoczne, chyba że jesteś obserwowany podczas ataku.
Jeśli masz objawy charakterystyczne dla hypoPP, skonsultuj się z lekarzem. Twój lekarz poprosi Cię o:
- Opisz swoje objawy.
- Wyjaśnij, o której porze dnia występują objawy.
- Opisz, co robiłeś tuż przed wydarzeniem.
Jeśli masz rodzinny wywiad hypoPP, poinformuj o tym swojego lekarza. Może to pomóc w ocenie objawów i postawieniu diagnozy.
W przypadku napadu w trakcie wizyty lekarz może:
- przetestuj twoją krew, by określić poziomy potasu
- zbadaj, czy nie ma zmniejszenia odruchów mięśniowych
- zamówić elektrokardiogram, jeśli masz nieregularne bicie serca lub związane z nim objawy kardiologiczne
Okresowe leczenie paraliżu hipokemalicznego
Leczenie polega na zmianie diety i unikaniu rzeczy, które wywołują twoje ataki. Twój lekarz może również chcieć leczyć Cię lekami.
Leczenie polega na unikaniu znanych wyzwoleń. Na przykład, jeśli słone potrawy zwykle powodują atak, może pomóc ograniczenie lub usunięcie ich z diety.
Porozmawiaj z lekarzem o swoich znanych wyzwalaczach. Mogą ci pomóc w opracowaniu planu zarządzania.
Twój lekarz może również przepisać:
- Inhibitory anhydrazy węglanowej: Te leki zwiększają przepływ potasu. Typowe opcje to dichlorphenamide (Keveyis) i acetazolamide (Diamox).
- Suplementy potasu: Doustne suplementy potasu mogą być podawane, aby pomóc w powstrzymaniu ataku, który jest w toku. Twój lekarz doradzi Ci właściwe dawkowanie.
Kiedy iść do lekarza
Chociaż rzadko, u niektórych osób mogą wystąpić bardziej poważne ataki, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.
Objawy uzasadniające wyjazd na pogotowie obejmują:
- nieregularne bicie serca, zwane arytmią
- trudności w oddychaniu
- problem z połykaniem lub mówieniem
- utrata przytomności
Perspektywy
HypoPP rzadko zagraża życiu. Zmiany diety i stylu życia w celu uniknięcia znanych czynników mogą pomóc w zmniejszeniu liczby ataków. Niektórzy uważają, że zaburzenie jest dobrze kontrolowane przez połączenie tych kroków i przepisanych leków. Porozmawiaj z lekarzem o swoich opcjach.Mogą pomóc w opracowaniu najlepszego leczenia.
Czy można zapobiec hipokemalicznym okresowym atakom paraliżującym?
Chociaż nie można zapobiec hypoPP, możesz podjąć kroki, aby zmniejszyć częstotliwość występowania epizodu i zmniejszyć jego wagę.
Powinieneś
- Dowiedz się, jakie są Twoje wyzwalacze, aby uniknąć ich w przyszłości.
- Utrzymuj stały poziom aktywności z dnia na dzień.
- Jedz dietę o niskiej zawartości węglowodanów.
- Unikaj alkoholu.
- Ogranicz spożycie soli.
