Co to jest zwłóknienie płuc?
Włóknienie płuc jest stanem, który powoduje bliznowacenie i sztywność płuc. To utrudnia oddychanie. Może to uniemożliwić organizmowi uzyskanie wystarczającej ilości tlenu i ostatecznie może prowadzić do niewydolności oddechowej, niewydolności serca lub innych powikłań.
Obecnie naukowcy uważają, że połączenie narażenia na czynniki drażniące z płucami, takie jak niektóre substancje chemiczne, palenie tytoniu i infekcje, a także genetyka i aktywność układu odpornościowego, odgrywają kluczową rolę w zwłóknieniu płuc. Kiedyś uważano, że stan był spowodowany stanem zapalnym. Teraz naukowcy uważają, że w płucach dochodzi do nieprawidłowego procesu leczenia, który prowadzi do powstawania blizn. Powstawanie znaczących blizn płuca ostatecznie staje się zwłóknieniem płuc.
Jakie są objawy zwłóknienia płuc?
Możesz mieć zwłóknienie płuc przez pewien czas bez żadnych objawów. Skrócenie oddechu jest zazwyczaj pierwszym objawem, który się rozwija. Inne objawy mogą obejmować:
- przewlekły, suchy i kłujący kaszel
- słabość
- zmęczenie
- zakrzywienie paznokci, które nazywa się clubbingiem
- utrata masy ciała
- dyskomfort w klatce piersiowej
Ponieważ stan ten dotyczy głównie osób starszych, wczesne objawy są często niewłaściwie przypisywane do wieku lub braku aktywności fizycznej. Twoje objawy mogą początkowo wydawać się niewielkie i postępować z czasem. Objawy mogą się różnić w zależności od osoby. Niektóre osoby ze zwłóknieniem płuc zachorują bardzo szybko.
Co powoduje zwłóknienie płuc?
Przyczyny zwłóknienia płuc można podzielić na kilka kategorii:
- choroby autoimmunologiczne
- infekcje
- narażenie środowiska
- leki
- idiopatyczny (nieznany)
- genetyka
Choroby autoimmunologiczne
Choroby autoimmunologiczne powodują atak odpornościowy organizmu. Stany autoimmunologiczne, które mogą prowadzić do zwłóknienia płuc, obejmują:
- reumatoidalne zapalenie stawów
- toczeń rumieniowaty, który jest powszechnie znany jako toczeń
- twardzina
- zapalenie wielomięśniowe
- zapalenie skórno-mięśniowe
- zapalenie naczyń
Infekcje
- bakteria
- wirusy takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu C, adenowirus i wirus opryszczki
Narażenie środowiskowe
Narażenie na rzeczy w środowisku lub miejscu pracy może również przyczynić się do zwłóknienia płuc. Na przykład dym papierosowy zawiera wiele substancji chemicznych, które mogą uszkodzić płuca i doprowadzić do tego stanu. Inne rzeczy, które mogą uszkodzić płuca obejmują:
- włókna azbestowe
- pył zbożowy
- pył krzemowy
- niektóre gazy
- promieniowanie
Leki
Niektóre leki mogą również zwiększać ryzyko rozwoju włóknienia płuc. Jeśli pacjent przyjmuje jeden z tych leków regularnie, może wymagać ścisłego monitorowania przez lekarza.
- leki chemioterapeutyczne, takie jak cyklofosfamid
- antybiotyki, takie jak nitrofurantoina i sulfasalazyna
- leki nasercowe, takie jak amiodaron
- leki biologiczne, takie jak Adalimumab (Humira) lub Etanercept (Enbrel)
Idiopatyczny
W wielu przypadkach dokładna przyczyna zwłóknienia płuc jest nieznana. W takim przypadku stan nazywa się idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF). Według National Heart, Lung and Blood Institute większość osób ze zwłóknieniem płuc ma IPF.
Genetyka
Według Fundacji włóknienia płuc, około 10 do 15 procent osób z IPF ma innego członka rodziny ze zwłóknieniem płuc. W takich przypadkach jest to rodzinne zwłóknienie płuc lub rodzinne śródmiąższowe zapalenie płuc. Naukowcy połączyli niektóre geny z tą chorobą i trwają badania nad rolą genetyki.
Kto jest zagrożony zwłóknieniem płuc?
Prawdopodobieństwo rozpoznania zwłóknienia płuc jest większe, jeśli:
- są płci męskiej
- są w wieku od 40 do 70 lat
- mieć historię palenia
- mieć historię choroby w rodzinie
- mieć zaburzenie autoimmunologiczne związane z tym schorzeniem
- wzięli pewne leki związane z tą chorobą
- przeszły leczenie raka, w szczególności promieniowanie klatki piersiowej
- pracować w zawodzie związanym ze zwiększonym ryzykiem, takim jak górnictwo, rolnictwo lub budowa
Jak rozpoznaje się włóknienie płuc?
Zwłóknienie płuc jest jednym z ponad 200 rodzajów chorób płuc, które istnieją. Ponieważ istnieje wiele różnych rodzajów chorób płuc, lekarz może mieć trudności z ustaleniem, że IPF jest przyczyną twoich objawów. W ankiecie przeprowadzonej przez Fundację Fibrosis Pulmonary, 55 procent respondentów stwierdziło, że w pewnym momencie została błędnie zdiagnozowana. Najczęstsze błędne rozpoznanie to astma, zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli.
Według najbardziej aktualnych wytycznych szacuje się, że dwóch na trzech pacjentów ze zwłóknieniem płuc może być prawidłowo zdiagnozowanych bez biopsji. Łącząc informacje kliniczne z wynikami konkretnego tomografii komputerowej klatki piersiowej, lekarz z większym prawdopodobieństwem dokładnie zdiagnozuje pacjenta. W przypadkach, w których diagnoza nie jest jasna, może być potrzebna próbka tkanki lub biopsja.
Istnieje kilka metod wykonania chirurgicznej biopsji płuc, więc lekarz zaleci najlepszą dla ciebie procedurę.
Lekarz może również użyć wielu innych narzędzi do diagnozowania zwłóknienia płuc lub wykluczyć inne stany. Mogą to być:
- Pulsoksymetria, nieinwazyjne badanie poziomu tlenu we krwi
- badania krwi w poszukiwaniu chorób autoimmunologicznych, infekcji i niedokrwistości
- gazometria krwi tętniczej, aby dokładniej ocenić poziom tlenu we krwi
- próbka plwociny w celu sprawdzenia oznak infekcji
- test czynnościowy płuc, aby zmierzyć pojemność płuc
- badanie echokardiograficzne lub stres serca, aby sprawdzić, czy problem z sercem powoduje objawy
Jak leczy się włóknienie płuc?
Nie ma lekarstwa na włóknienie płuc. Twój lekarz nie może odwrócić blizn w płucach, ale może przepisać leki, które pomogą Ci poprawić oddychanie i spowolnić postęp choroby.
Poniższe sposoby leczenia to kilka przykładów aktualnych opcji stosowanych w leczeniu zwłóknienia płuc:
- dodatkowy tlen
- prednizon, aby stłumić układ odpornościowy i zmniejszyć stan zapalny
- azatiopryna (Imuran) lub mykofenolan (Cellcept) w celu zahamowania układu odpornościowego
- Pirfenidon lub Nintedanib, leki przeciwwłóknieniowe, które blokują proces bliznowacenia w płucach
Twój lekarz może również zalecić rehabilitację płuc. Zabieg ten obejmuje program ćwiczeń, edukacji i wsparcia, które pomogą Ci nauczyć się łatwiej oddychać.
Twój lekarz może również zachęcić cię do zmiany stylu życia. Zmiany te mogą obejmować:
- Powinieneś unikać biernego palenia i podjąć kroki, aby rzucić palenie. To może pomóc spowolnić postęp choroby i złagodzić twój oddech.
- Zjedz zrównoważoną dietę.
- Przestrzegaj planu ćwiczeń opracowanego zgodnie z zaleceniami lekarza.
- Odpocznij i unikaj stresu.
Przeszczep płuc może być zalecany dla osób w wieku poniżej 65 lat z ciężką chorobą.
Jakie są prognozy dla osób ze zwłóknieniem płuc?
Częstość występowania zwłóknienia płuc u ludzi jest różna. Blizna nie jest odwracalna, ale lekarz może zalecić leczenie w celu zmniejszenia szybkości, z jaką postępuje twój stan.
Wiele osób ze zwłóknieniem płuc żyje zaledwie około trzech do pięciu lat po zdiagnozowaniu, informuje American Lung Association. Stan ten może powodować wiele powikłań, w tym niewydolność oddechową. Dzieje się tak, gdy płuca nie działają prawidłowo i nie mogą uzyskać wystarczającej ilości tlenu do krwi.
Zwłóknienie płuc zwiększa także ryzyko zachorowania na raka płuc.
Wskazówki dotyczące zapobiegania
Niektórym przypadkom zwłóknienia płuc nie można zapobiec. Inne przypadki są powiązane z czynnikami ryzyka środowiskowego i behawioralnego, które można kontrolować. Postępuj zgodnie z tymi wskazówkami, aby zmniejszyć ryzyko zachorowania:
- unikać palenia
- unikać biernego palenia
- nosić maskę ochronną lub inne urządzenie oddechowe, jeśli pracujesz w środowisku ze szkodliwymi chemikaliami
Jeśli masz problemy z oddychaniem, umów się na wizytę u lekarza. Wczesna diagnoza i leczenie mogą poprawić długoterminową perspektywę dla osób cierpiących na wiele chorób płuc, w tym na zwłóknienie płuc. Podczas gdy choroby nie można wyleczyć, leczenie może pomóc spowolnić jej progresję.
