Atrezja trójdzielna

Co to jest Atrezja Tricuspid?

Atrezja trójdzielna jest stanem obserwowanym u noworodków, u których rodzą się one bez ważnej części serca zwanej "zastawką trójdzielną". Zawór ten odgrywa rolę w podstawowej funkcji serca, która polega na pompowaniu krwi pomiędzy płucami i ciałem.

U niektórych noworodków brakuje zastawki trójdzielnej lub nie rozwinęła się ona prawidłowo. Atrezja trójdzielna jest rzadką chorobą serca, która jest wrodzona lub obecna przy porodzie. To poważny stan i może zagrażać życiu.

W jaki sposób atrografia trójdzielna wpływa na serce?

W prawidłowo funkcjonującym sercu krew przepływa z ciała do serca, a następnie do płuc, gdzie każda komórka krwi zostanie obciążona tlenem. Proces ten znany jest jako natlenienie. Po dotlenieniu krew wraca do serca i jest wypompowywana do organizmu.

Cztery różne zawory serca kontrolują przepływ krwi w twoim sercu. Zawory pozwalają na przepływ krwi pomiędzy czterema różnymi komorami, które tworzą serce. Te cztery komory są prawą i lewą przedsionkiem i komorą. Oddziela je ściana zwana przegrodą.

Zastawka trójdzielna jest jedną z czterech zastawek, które umożliwiają przepływ krwi przez serce. Jest po prawej stronie twojego serca. Kiedy noworodkowi brakuje zastawki trójdzielnej, serce musi przepuścić krew przez serce, używając zamiast tego dwóch dziurek w przegrodzie. Jedna dziura znajduje się pomiędzy lewym a prawym przedsionkiem. Drugi znajduje się pomiędzy lewą a prawą komorą. Wszystkie nienarodzone dzieci mają dziurę pomiędzy przedsionkami znanymi jako otwór owalny, ale zwykle zamyka się przed urodzeniem jako część rozwoju płodu.

U noworodków z atrezją trójdzielną brak zastawki trójdzielnej powoduje, że serce krąży we krwi, wykorzystując otwór między przedsionkami. Zamiast zamykać, otwór pozostaje otwarty, aw niektórych przypadkach jest jeszcze większy. Otwór pozostaje otwarty lub powiększa się pomiędzy dwoma przedsionkami, aby umożliwić krążenie krwi z ciała do serca. Kiedy tak się dzieje, dziura nazywa się defektem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD).

Aby serce mogło pompować krew do organizmu i płuc, dziecko z atrezją trójdzielną musi również rozwinąć inną dziurę. Ta dziura jest znana jako ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). Dziecko musi urodzić się z VSD, gdy brakuje zastawki trójdzielnej, aby ich serce mogło skutecznie pompować krew. VSD znajduje się pomiędzy lewą a prawą komorą. Pozwala to na przepływ krwi z lewej komory do tętnicy płucnej w prawej komorze.

U niektórych noworodków z atrezją trójdzielną, naczynia płodowe zwane ductus arteriousus pozostają otwarte, aby krew mogła krążyć do płuc z aorty.

Jakie są rodzaje atrofii trójdzielnej?

Istnieją trzy rodzaje atrezji trójdzielnej. Typ zależy od wielkości VSD:

Duży VSD

Jeśli dziura w sercu twojego noworodka jest duża, zbyt duża ilość krwi może dostać się do płuc. Może to spowodować stan znany jako zastoinowa niewydolność serca (CHF).

Umiarkowany VSD

Jeśli twój noworodek ma umiarkowany VSD, otwór jest średniej wielkości. Ta dziura umożliwia pompowanie krwi do płuc. Noworodki z tym stanem doświadczają mniej cierpienia niż te z dużymi lub małymi dziurami.

Mały VSD

Jeśli dziura jest niewielka, nie ma wystarczającej liczby pomp krwi do płuc, aby zebrać tlen. Brak tlenu w ważnych organach może spowodować, że skóra noworodka zmieni kolor na niebieski. To się nazywa sinica.

Jakie są objawy trójdzielnej atrezji?

Objawy atrezji trójdzielnej zależą od konkretnej wady serca, która występuje. Dzieci urodzone z atrezją trójdzielną zwykle wykazują oznaki niepokoju w ciągu pierwszych kilku godzin życia. Jednak niektóre dzieci mogą być zdrowe od urodzenia i dopiero zaczynają wykazywać objawy w ciągu pierwszych dwóch miesięcy życia.

Typowe objawy związane z atrezją trójdzielną obejmują:

• szybkie oddychanie
• duszność lub duszność
• niebieskawy kolor skóry lub sinica
• zmęczenie, które występuje podczas karmienia
• powolny wzrost
• wyzysk

Jeśli otwór w sercu noworodka jest wystarczająco duży, aby spowodować CHF, mogą wystąpić inne objawy związane z tym stanem. Należą do nich kaszel i obrzęk nóg i stóp, znany jako "obrzęk".

Co powoduje Atrezja Tricuspid?

Serce zaczyna tworzyć się, gdy płód ma zaledwie 8 tygodni. Atrezja trójdzielna jest wynikiem niewydolności zastawki trójdzielnej podczas tego okresu wzrostu. Lekarze nie wiedzą, dlaczego tak się dzieje. Atrezja trójdzielna często występuje w rodzinach. Występuje również w przypadku pewnych nieprawidłowości genetycznych lub chromosomalnych, w tym zespołu Downa.

Jak zdiagnozowano Tricuspid Atresia?

Lekarz może zidentyfikować atrektę zastawki trójdzielnej, gdy dziecko wciąż znajduje się w macicy. Rutynowe ultrasonografy prenatalne, które monitorują wzrost dziecka, mogą wykryć nieprawidłowości w sercu płodu.

Po narodzinach Twojego dziecka Twój lekarz będzie mógł zdiagnozować atrektę zastawki trójdzielnej wykonując badanie fizykalne. Twój lekarz może znaleźć szmer w sercu i może zauważyć niebieskawy odcień skóry dziecka. Twój lekarz może również wykonać kilka testów, aby potwierdzić diagnozę. Testy mogą obejmować:

• USG serca
• elektrokardiogram
• echokardiogram
• prześwietlenie klatki piersiowej
• cewnikowanie serca
• MRI serca

Jak leczy się Tricuspid Atresia?

Jeśli u dziecka zdiagnozowana zostanie atrezja trójdzielna, pacjent dostanie się na oddział intensywnej terapii noworodków (NICU). W NICU Twoje dziecko otrzyma specjalistyczną opiekę w celu leczenia choroby. Jeśli Twoje dziecko nie może oddychać, może wejść na aparat oddechowy lub respirator. Twoje dziecko może również przyjmować leki, aby utrzymać ich funkcję serca.

Gdy stan Twojego dziecka się ustabilizuje, będą potrzebować operacji, aby usunąć wady serca.W przypadku niemowląt z atrezją trójdzielną zwykle konieczne są trzy operacje, ponieważ serce i ciało dziecka rosną i zmieniają się.

Miejsce blokowania obwodu

U większości niemowląt z tym schorzeniem pierwsza operacja serca ma miejsce w pierwszych dniach życia. Procedura ta polega na umieszczeniu zastawki w sercu, aby utrzymać przepływ krwi do płuc.

Po zabiegu Twoje dziecko może wrócić do domu. Będą potrzebować leków i monitorowania w celu wykrycia powikłań. Pediatryczny kardiolog będzie nadzorował opiekę twojego dziecka. Ten lekarz określi, kiedy Twoje dziecko będzie gotowe na drugą operację.

Procedura Hemi-Fontana

Druga operacja zazwyczaj ma miejsce, gdy dziecko ma od 3 do 6 miesięcy. Ta operacja jest znana jako procedura Shinna Glenna lub hemi-Fontana.

Żyły, która przenosi krew do twojego serca po dostarczeniu tlenu przez całe twoje ciało, nazywa się lepszą żyłą główną. Tętnica, która przepuszcza krew z serca do płuc, nazywana jest prawidłową tętnicą płucną. Ta procedura została przeprowadzona w celu połączenia żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną.

Procedura Fontana

Po tej operacji Twoje dziecko będzie wymagało jeszcze jednego zabiegu, który odbędzie się, gdy Twoje dziecko ma od 18 miesięcy do 5 lat. Ta procedura jest znana jako procedura Fontana. W tej ostatecznej operacji chirurg twojego dziecka wytworzy ścieżkę dla krwi zubożonej w tlen, która powróci do serca i wpłynie do tętnic, które przeniosą ją bezpośrednio do płuc.

W rzadkich przypadkach, gdy Twoje dziecko nie jest kandydatem na te zabiegi chirurgiczne, lekarz Twojego dziecka omówi możliwość przeszczepienia serca.

Jaka jest długoterminowa perspektywa?

Jeśli Twoje dziecko ma atrektę zastawki trójdzielnej, będzie potrzebowało dalszej opieki przez wiele lat po pomyślnym leczeniu. Konieczna będzie operacja na otwartym sercu. Ta operacja niesie ze sobą wiele potencjalnych powikłań, w tym niewydolność serca.

Po wykonaniu operacji korekcji niedokrwienia trójdzielnego Twoje dziecko będzie wymagało stałej opieki i monitorowania w wieku dorosłym. Dzieci z atrezją trójdzielną są narażone na zwiększone ryzyko w ciągu ich życia:

• udar
• CHF
• infekcje
• niemiarowość

Mogą potrzebować przyjmować leki, aby zapobiec tym schorzeniom. Twój zespół medyczny będzie współpracował z Tobą, aby ustalić plan opieki nad twoim dzieckiem.