Czym jest PPMS?
Stwardnienie rozsiane (MS) jest najczęstszą chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Jest to spowodowane przez odpowiedź immunologiczną, która niszczy osłonkę mielinową lub powłokę na nerwach.
Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) jest jednym z czterech typów SM. Trzy pozostałe rodzaje MS to:
- klinicznie izolowany zespół (CIS)
- nawracające remisje (RRMS)
- wtórne progresywne (SPMS)
PPMS jest jednym z najmniej powszechnych typów, dotykającym około 10 procent wszystkich osób ze zdiagnozowanym SM.
Czym PPMS różni się od innych rodzajów SM?
Większość osób dotkniętych MS ma ostre ataki z objawami, zwanymi nawrotami i okresami miesięcy lub lat z niewielkimi lub zerowymi objawami, zwanymi remisjami.
PPMS jest inny. Choroba postępuje, gdy objawy zaczną się pojawiać, stąd nazwa pierwotnie postępująca. Mogą występować okresy aktywnej progresji, a następnie okresy nieaktywnej progresji objawów i niepełnosprawności.
Jedną z różnic pomiędzy PPMS a postaciami nawracającymi jest to, że podczas gdy aktywna progresja może zostać chwilowo zatrzymana, objawy nie ustępują. W postaciach nawracających objawy mogą faktycznie poprawić się lub powrócić w pobliżu miejsca, w którym znajdowały się przed ostatnim nawrotem.
Kolejną różnicą jest to, że nie ma tak wielu stanów zapalnych w PPMS w porównaniu do postaci nawracających. Z tego powodu wiele leków, które działają na postać nawracającą, nie działa w przypadku PPMS lub SPMS. Postęp objawów może się nasilić w ciągu kilku miesięcy lub kilku lat.
PPMS jest często diagnozowany u osób po 40. i 50. roku życia. Z kolei RRMS zwykle występuje u osób w wieku 20 i 30 lat. PPMS wpływa równomiernie na obie płcie, podczas gdy RRMS dotyka od dwóch do trzech razy więcej kobiet niż mężczyzn.
Co powoduje PPMS?
PPMS jest spowodowane powolnym uszkodzeniem nerwu, który zatrzymuje nerwy od wysyłania sygnałów do siebie. Wszystkie cztery typy MS obejmują uszkodzenie ochronnej powłoki (mieliny) ośrodkowego układu nerwowego, zwanej demielinizacją, jak również uszkodzenie nerwu.
Jakie są objawy PPMS?
Objawy PPMS są podobne do objawów SPMS. Oczywiście to, czego doświadcza jedna osoba, będzie się różnić od innej.
Objawy PPMS mogą obejmować:
Spastyczność mięśni
Ciągły skurcz niektórych mięśni może powodować sztywność i napięcie, które mogą wpływać na ruch. Może to utrudnić chodzenie, korzystanie ze schodów i wpływ na ogólny poziom aktywności.
Zmęczenie
Około 80 procent osób z PPMS doświadcza zmęczenia. Może to znacząco wpłynąć na codzienne życie i utrudniać pracę oraz wykonywanie regularnych czynności. Osoby z rozpoznaniem PPMS mogą czuć się bardzo zmęczone zwykłymi czynnościami. Na przykład zadanie gotowania obiadu może je zniszczyć i wymagać zdrzemnięcia.
Drętwienia mrowienia
Innym wczesnym objawem PPMS jest drętwienie lub mrowienie w różnych częściach ciała, takich jak twarz, dłonie i stopy. Można to ograniczyć do jednego obszaru ciała lub podróżować do innych części.
Problemy z wizją
Może to obejmować podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, niezdolność do rozpoznawania kolorów i kontrastów oraz ból podczas przesuwania oczu.
Problemy z poznaniem
Podczas gdy PPMS zazwyczaj wpływa na mobilność, niektóre osoby mogą odczuwać spadek zdolności poznawczych. Może to znacznie osłabić zapamiętywanie i przetwarzanie informacji, rozwiązywanie problemów, koncentrację i uczenie się czegoś nowego.
Zawroty głowy
Osoby z PPMS mogą mieć epizody zawrotów głowy i oszołomienia. Inni mogą odczuwać zawroty głowy, uczucie, że wirują i tracą równowagę.
Problemy z pęcherzem i jelitami
Problemy z pęcherzem i jelitami mogą być różne: od nietrzymania moczu, od ciągłej potrzeby po zaparcia. Może to prowadzić do problemów seksualnych, takich jak zmniejszenie popędu płciowego, trudności w utrzymaniu erekcji i mniej odczuwania narządów płciowych.
Depresja
Około połowa wszystkich osób ze stwardnieniem rozsianym spotka się z co najmniej jednym epizodem depresyjnym. Chociaż powszechna jest denerwacja lub złość w związku z rosnącą niepełnosprawnością, zmiany nastroju zwykle znikają z czasem. Depresja kliniczna nie ustępuje i wymaga leczenia.
W jaki sposób diagnozuje się PPMS?
PPMS ma podobne objawy do innych typów MS, a także innych zaburzeń układu nerwowego. W rezultacie uzyskanie zatwierdzonej diagnozy PPMS może potrwać nawet o trzy lata więcej niż diagnozę RRMS.
Aby uzyskać potwierdzoną diagnozę PPMS, musisz:
- mają rok progresywnego pogorszenia funkcji neurologicznej
- spełniają dwa z następujących kryteriów:
- uszkodzenie mózgu wspólne dla stwardnienia rozsianego
- dwie lub więcej podobnych zmian w rdzeniu kręgowym
- obecność białek zwanych immunoglobulinami
Twój lekarz najprawdopodobniej przeprowadzi badanie historii choroby i zapyta Cię o jakiekolwiek wcześniejsze zdarzenia neurologiczne. Mogą poprosić o obecność członków rodziny, ponieważ mogą oni wnieść swój wkład w dawne objawy. Twój lekarz prawdopodobnie przeprowadzi dokładny fizyczny egzamin, szczególnie sprawdzając nerwy i mięśnie.
Twój lekarz zleci badanie MRI, aby sprawdzić zmiany w mózgu i rdzeniu kręgowym. Mogą również zamówić test potencjałów wywołanych (EP), aby sprawdzić aktywność elektryczną w mózgu. Na koniec lekarz wykona nakłucie lędźwiowe w celu wykrycia objawów stwardnienia rozsianego w płynie rdzeniowym.
Możliwości leczenia
Nie ma lekarstwa na PPMS. Jeden lek, ocrelizumab (Ocrevus), jest zatwierdzony do stosowania w PPMS, a także w nawracających postaciach SM. Immunosupresanty są powszechnie stosowane w postaciach nawracających, ponieważ zmniejszają stan zapalny. PPMS nie ma dużego zapalenia, więc leki immunosupresyjne mogą nie być zalecane jako użyteczne. Trwają badania nad skutecznymi metodami leczenia.
Perspektywy
Chociaż nie ma lekarstwa na PPMS, osoby z rozpoznaniem PPMS nie powinny tracić nadziei. Z pomocą lekarzy, specjalistów od fizykoterapii, patologów mowy i specjalistów w zakresie zdrowia psychicznego, istnieją sposoby radzenia sobie z chorobą. Mogą to być leki, które pomagają złagodzić objawy, takie jak zwiotczające mięśnie na skurcze mięśni, a także zdrową dietę, ćwiczenia i odpowiednią rutynę snu.
