Jaki jest ten stan?
Ziarniniak Wegenera jest rzadką chorobą, która rozpala i uszkadza małe naczynia krwionośne w wielu narządach, w tym w nerkach, płucach i zatokach. Zapalenie ogranicza przepływ krwi i zapobiega dostawaniu się wystarczającej ilości tlenu do narządów i tkanek. Wpływa to na to, jak dobrze działają.
Zapalone grudki tkanki, zwane ziarniniakami, tworzą się wokół naczyń krwionośnych. Granuloma może uszkodzić narządy.
Ten stan jest obecnie znany jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA).
GPA jest jednym z kilku rodzajów zapalenia naczyń, zaburzeniem, które powoduje stan zapalny w naczyniach krwionośnych.
Jakie są objawy?
GPA czasami nie powoduje wczesnych objawów choroby. Nos, zatoki i płuca są zazwyczaj pierwszymi dotkniętymi chorobami.
Objawy, które rozwijasz, zależą od zaangażowanych narządów:
- Nos. Objawy mogą obejmować krwawienia z nosa i strupy.
- Zatoki. Mogą rozwinąć się infekcje zatok lub wypchany lub cieknący nos.
- Płuca. Może obejmować kaszel, krwawą flegmę, duszność lub świszczący oddech.
- Uszy. Mogą wystąpić infekcje ucha, ból i utrata słuchu.
- Oczy. Objawy mogą obejmować zaczerwienienie, ból lub zmiany widzenia.
- Skóra. Mogą rozwinąć się owrzodzenia, stłuczenia lub wysypki.
- Nerki. Możesz mieć krew w moczu.
- Stawy. Może wystąpić obrzęk i ból stawów.
- Nerwowość. Może obejmować drętwienie, mrowienie lub bóle mięśni rąk, nóg, dłoni lub stóp.
Bardziej ogólne, obejmujące całe ciało objawy obejmują:
- gorączka
- zmęczenie
- ogólne złe samopoczucie, zwane złym samopoczuciem
- nocne poty
- bóle
- utrata masy ciała
Co powoduje ten stan?
GPA jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy ciała omyłkowo atakuje własne zdrowe tkanki. W przypadku GPA układ odpornościowy atakuje naczynia krwionośne.
Lekarze nie wiedzą, co powoduje atak autoimmunologiczny. Geny nie są zaangażowane, a GPA rzadko działa w rodzinach.
Infekcje mogą być zaangażowane w wywoływanie choroby. Kiedy wirusy lub bakterie dostają się do organizmu, twój układ odpornościowy reaguje wysyłając komórki, które powodują zapalenie. Odpowiedź immunologiczna może uszkodzić zdrowe tkanki.
W przypadku GPA naczynia krwionośne są uszkodzone. Jednakże, żaden rodzaj bakterii, wirusów lub grzybów nie jest ostatecznie związany z chorobą.
Choroba ta może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej występuje u osób w wieku od 40 do 65 lat.
Jak powszechne jest to?
GPA jest bardzo rzadką chorobą. Według amerykańskiej National Library of Medicine tylko 3 na każde 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych to dostanie.
Jak jest diagnozowana?
Twój lekarz najpierw zapyta o twoje symptomy i historię choroby. Potem będziesz mieć egzamin.
Istnieje kilka rodzajów testów, które lekarz może zastosować, aby pomóc im postawić diagnozę.
Testy krwi i moczu
Twój lekarz może użyć jednego z następujących testów krwi i moczu:
- Test na przeciwciało cytoplazmatyczne anatrofilmu (ANCA). To badanie krwi szuka białek zwanych przeciwciałami, które ma większość osób z GPA. Nie można jednak jednoznacznie potwierdzić, że masz GPA. Około 20 procent osób z GPA ma ujemny wynik testu ANCA.
- C-reaktywne białko i szybkość sedymentacji erytrocytów (szybkość sed). Te testy krwi mogą być używane do identyfikacji zapalenia w twoim ciele.
- Pełna morfologia krwi (CBC). CBC jest częstym testem, który mierzy liczbę krwinek. Niska liczba czerwonych krwinek jest oznaką anemii, powszechnej u osób z GPA, na które wpływają nerki.
- Mocz lub kreatynina we krwi. Testy te mierzą poziom kreatyniny w odpadach w moczu lub krwi. Wysoki poziom kreatyniny jest oznaką, że nerki nie działają na tyle dobrze, aby odfiltrować odpady z krwi.
Testy obrazowania
W tych testach robisz zdjęcia z wnętrza ciała, aby szukać uszkodzeń narządów:
- Promienie X. Rentgen klatki piersiowej wykorzystuje niewielkie ilości promieniowania do robienia zdjęć w dotkniętym obszarze, takim jak płuca i naczynia krwionośne.
- Tomografia komputerowa. W teście wykorzystano komputery i obracające się aparaty rentgenowskie do wykonania bardziej szczegółowych zdjęć dotkniętego obszaru.
- Skan MRI. MRI wykorzystuje magnesy i fale radiowe, aby uzyskać szczegółowe, przekrojowe obrazy omawianego obszaru bez kości blokujących widok tkanek i narządów.
Biopsja
Jedynym sposobem potwierdzenia, że masz GPA, jest wykonanie biopsji. Podczas tej procedury chirurgicznej lekarz usuwa niewielką próbkę tkanki z zajętego narządu, takiego jak płuca lub nerki, i przesyła ją do laboratorium. Technik laboratoryjny patrzy na próbkę pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy wygląda jak GPA.
Biopsja jest procedurą inwazyjną. Lekarz może zalecić wykonanie biopsji, jeśli wyniki badań krwi, moczu lub badania obrazowego są nieprawidłowe i podejrzewają GPA.
Jak to traktuje?
GPA może trwale uszkodzić narządy, ale można je leczyć. Być może będziesz musiał kontynuować przyjmowanie leków w perspektywie długoterminowej, aby zapobiec nawrotowi choroby.
Leki, które lekarz może przepisać to:
- leki przeciwzapalne, takie jak kortykosteroidy (prednizon)
- leki hamujące odporność, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna (Azasan, Imuran) i metotreksat
- lek do chemoterapii rytuksymab (Rituxan)
Twój lekarz może połączyć leki takie jak cyklofosfamid i prednizon, aby skuteczniej zwalczać stany zapalne. Ponad 90 procent osób poprawia się dzięki temu leczeniu.
Jeśli twój GPA nie jest ciężki, twój lekarz może zalecić leczenie prednizonem i metotreksatem. Te leki mają mniej skutków ubocznych niż cyklofosfamid i prednizon.
Leki stosowane w leczeniu GPA mogą powodować działania niepożądane. Niektóre działania niepożądane są poważne. Na przykład mogą obniżyć zdolność organizmu do zwalczania infekcji lub osłabienia kości.Twój lekarz powinien monitorować twoje działania niepożądane, takie jak te.
Jeśli choroba ma wpływ na płuca, lekarz może przepisać skojarzony antybiotyk, taki jak sulfametoksazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), aby zapobiec zakażeniu.
Czy są możliwe komplikacje?
GPA może być bardzo poważne, jeśli nie jest leczone, i może szybko się pogorszyć. Możliwe powikłania to:
- niewydolność nerek
- niewydolność płuc
- utrata słuchu
- choroba serca
- niedokrwistość
- blizny po skórze
- uszkodzenie nosa
- zakrzepica żył głębokich (DVT), zakrzep krwi w głębokiej żyle nogi
Będziesz musiał kontynuować przyjmowanie leków, aby zapobiec nawrotowi. GPA powraca u około połowy osób w ciągu dwóch lat od zaprzestania leczenia.
Jakie są prognozy?
Perspektywa osób z GPA zależy od tego, jak ciężka jest twoja choroba i jakie organy są zaangażowane. Leki mogą skutecznie leczyć ten stan. Jednak nawroty są częste. Będziesz musiał zobaczyć się z lekarzem w celu wykonania dalszych badań, aby upewnić się, że GPA nie powróci i zapobiec powikłaniom.
