Choroba hemolityczna u noworodków (HDN, synonimy: erytroblastoza płodu, niedokrwistość hemolityczna) jest chorobą objawiającą się masowym niszczeniem czerwonych krwinek, główną przyczyną żółtaczki u dziecka, spontaniczną aborcją i martwym porodem.
Według statystyk WHO choroba jest wykrywana u 0,6% dzieci, śmiertelność wynosi 2,5%. Patologia jest związana z układem odpornościowym, ponieważ jest wynikiem konfliktu antygenów krwi matki i płodu.
Czynniki powodujące chorobę hemolityczną u noworodków
Okazało się, że wszystkie główne antygeny są zawarte w czerwonych krwinkach. Zidentyfikowano w sumie 6 antygenów Rh. Jednym z nich jest czynnik Rhesusa, zwany antygenem D. Jest przyczyną niekompatybilności w 30% zidentyfikowanych chorób, nie występuje u matki, a płód odziedziczył po ojcu. Dlatego przeciwciała wytwarzane są w ciele matki. Dzieje się tak, jeśli matka ma czynnik Rhesus - ujemny, au dziecka - dodatni.
W innych przypadkach choroba jest związana z przeciwciałami, które tworzą grupy krwi (zgodnie z systemem ABO). Choroba hemolityczna u noworodków związana z niekompatybilnością grupy rozwija się, gdy matka ma grupę krwi 0 (I), au płodu - A (II) lub B (III).
Patogeneza choroby
Choroba nadal rozwija się w macicy, jej objawy są różne, ale wynikiem jest hemoliza erytrocytów i śmierć płodu (lub noworodka).
Hemoliza - Jest to zniszczenie błony erytrocytów wraz z uwolnieniem hemoglobiny do osocza krwi. Sam proces niszczenia erytrocytów jest normalny, ponieważ odbywa się co 120 dni: w ten sposób aktualizowane są komórki krwi. Ale podczas hemolizy ogromna ilość hemoglobiny jest uwalniana do krwi, w wyniku czego w osoczu krwi powstaje wysoka zawartość bilirubiny i żelaza, a mechanizm układu krążenia zostaje zakłócony. Ponadto rozwija się niedokrwistość.
Cała ta ilość hemoglobiny dostaje się do wątroby, gdzie jest neutralizowana (koniugacja z kwasami żółciowymi). Przy tak dużej ilości uwolnionej hemoglobiny wątroba nie jest w stanie poradzić sobie z obciążeniem, a wolna bilirubina, która ma właściwości neurotoksyczne, przenika do wszystkich narządów, spowalnia reakcje oksydacyjne, powodując niszczące procesy w tkankach i narządach na poziomie komórkowym, niszcząc je.
Dzięki zawartości bilirubiny w osoczu wynoszącej 340 μmol / l, pokonuje barierę krew-mózg, zmieniając strukturę komórek mózgowych i prowadząc do encefalopatii bilirubinowej. W przyszłości prowadzi to do niepełnosprawności. W przypadku wcześniaków stężenie progowe wynosi 200 μmol / L. Dzieje się tak z powodu toksycznego pośredniego uszkodzenia bilirubiny w jądrach podstawy mózgu (podwzgórze, hipokamp, móżdżek, nerwy czaszkowe).
Objawy choroby hemolitycznej u noworodków
Choroba hemolityczna u noworodków występuje w trzech postaciach klinicznych:
• obrzękowy;
• żółtaczka;
• anemiczny.
Najcięższa postać choroby
Obrzękowa postać charakteryzuje się nagromadzeniem płynu w jamach ciała (opłucnej, brzusznej i osierdziowej). Występuje 2-krotny wzrost masy płodu i łożyska. Obiektywne badanie ujawnia:
• bladość skóry i błon śluzowych;
• powiększenie wątroby i śledziony (znaczny wzrost wątroby i śledziony);
• siniaki i wybroczyny na skórze.
W ogólnym klinicznym badaniu krwi - ciężka niedokrwistość:
• hemoglobina - 30–60 g / l;
• czerwone krwinki -1x1012 / l;
• odpowiednio wyrażona anizocytoza, poikilocytoza, erytroblastoza;
• leukocytoza;
• neutrofilia z wyraźnym przesunięciem w lewo.
Taka niedokrwistość w połączeniu z hipoproteinemią i upośledzoną przepuszczalnością naczyń włosowatych powoduje ciężką niewydolność serca, która jest przyczyną śmiertelności płodu lub noworodka.
Najczęstsza postać choroby hemolitycznej u noworodków
Żółtaczka - Najczęstsza postać kliniczna choroby. Rozwija się pod koniec ciąży w wyniku działania przeciwciał w ciele matki na płód. Masa dziecka nie jest naruszona, ciąża przebiega normalnie, dziecko rodzi się z normalnym kolorem skóry. W przyszłości rozwijają się następujące manifestacje:
• żółtaczka - pierwszy objaw choroby - występuje 1-2 dni po urodzeniu; intensywność i zmiana koloru w wyniku postępu choroby (pomarańczowy - brązowy - cytrynowy - niedojrzały;
• hepato - i powiększenie śledziony;
• lepka tkanka w podbrzuszu;
• zmniejszenie odruchów (ssanie, połykanie), letarg, adynamia.
W krwi obwodowej:
• niedokrwistość;
• pseudo-leukocytoza (z powodu wzrostu młodych krwinek czerwonych, które po zliczeniu są postrzegane jako leukocyty);
• wzrost liczby retikulocytów.
W analizach biochemicznych: bilirubina pośrednia - do 350 μmol / l. Niszczy hepatocyty, komórki mięśnia sercowego, selektywnie wpływa na neurony mózgu. Nadmiar bilirubiny odkłada się w kanalikach nerkowych, co prowadzi do zawału nerki. Encefalopatia bilirubinowa rozwija się w 5-6 dniu.
W związku z ostrym uszkodzeniem komórek wątroby synteza białek i czynników krzepnięcia krwi jest zakłócona, co prowadzi do spadku protrombiny i wzrostu krwawienia. Lepkość i gęstość żółci wzrasta z powodu wysokiej zawartości, co prowadzi do tworzenia się kamieni i rozwoju żółtaczki obturacyjnej.
Podczas postaci żółtaczej wyróżnia się kilka faz:
1. zatrucie w postaci braku apetytu, senności, letargu, obniżonego napięcia mięśniowego, adynamii, wymiotów;
2. wpływ na jądra mózgu - zespół konwulsyjny, zmniejszenie odruchów, wybrzuszenie ciemiączka, napięcie mięśni szyi, oczopląs, zmniejszenie częstości akcji serca, bezdech;
3. urojone samopoczucie - rozwija się przez 10-14 dni życia, wyrażone zmniejszeniem się patologicznych objawów neurologicznych, zanikiem napadów;
4. powikłania - rozwijają się przez 3-5 miesięcy życia w postaci porażenia, niedowładu, drgawek, głuchoty.
Po dniu może nastąpić śmierć z powodu toksycznego działania bilirubiny na jądro mózgu. Dzieci, które przeżyły, są znacznie opóźnione w rozwoju psychicznym i fizycznym, mają problemy ze słuchem i wzrokiem, mają niski poziom odporności i dlatego często cierpią na różne infekcje powikłane sepsą.
Forma anemiczna
Forma anemiczna rozwija się u 15% pacjentów. Wydaje się:
• letarg;
• bladość;
• zespół wątrobowo-wątrobowy.
Bladość skóry i błon śluzowych jest określana na 5-7 dni, zanim zostanie zamaskowana przez zażółcenie.
Dane laboratoryjne:
• hemoglobina - 60-100 g / l,
• czerwone krwinki - 2,5-3,0 T / l;
• retikulocytoza;
• bilirubina - normalny lub nieznacznie podwyższony poziom.
W przypadku tej postaci choroby powrót do zdrowia następuje szybko po przetoczeniu niewielkiej ilości krwi Rh-ujemnej.
Diagnoza i zapobieganie chorobom hemolitycznym u noworodków
Aby ustalić chorobę hemolityczną u noworodków, najpierw badają:
• przebieg poprzednich ciąż;
• obecność poronień lub martwego dziecka;
• opóźnienie w rozwoju istniejących dzieci;
• Czynnik Rhesus ojca nienarodzonego dziecka.
Oznaczanie przeciwciał u kobiet z ujemnym Rh. Jeśli są, w celu zapobiegania wprowadza się swoistą gammaglobulinę przeciwrezową, która osłabia ich agresywne działanie.
U przyszłego dziecka choroba hemolityczna jest wykrywana poprzez analizę płynu owodniowego, który jest ekstrahowany przez amniopunkcję. Podejrzenia istniejącej patologii powstają, gdy bilirubina zostanie wykryta, a ciężar właściwy wzrośnie.
Zasady leczenia
Leczenie wymaga natychmiastowego usunięcia z organizmu niebezpiecznych produktów hemolizy i przeciwciał, które do tego doprowadziły. Jednocześnie niezbędna jest ochrona przed toksycznym działaniem pośredniej bilirubiny na narządy i układy dziecka, stymulacja i utrzymanie funkcji wątroby i nerek.
W tym celu wykorzystywane są:
• przetaczanie świeżej krwi;
• środki detoksykacyjne przez rurkę przełykową i pozajelitowe;
• w celu poprawy funkcji i ochrony tkanki wątroby - fenobarbital, ATP, metionina, ksylitol, tygodniowy kurs prednizonu;
• terapia witaminowa (witaminy z grup B, C, E);
• fototerapia - leczenie niebieską lampą zwiększa utlenianie pośredniej bilirubiny, zamieniając ją w nietoksyczny związek.
Dzięki terminowemu leczeniu rozwój dziecka nie cierpi. Nowoczesne centra okołoporodowe mają zdolność do wewnątrzmacicznego zastąpienia płodu krwią. Jest to możliwe dzięki terminowemu leczeniu i badaniu kobiety w ciąży, jej świadomemu podejściu do zdrowia nienarodzonego dziecka.
