Co to jest MS?
Stwardnienie rozsiane (MS) jest chronicznym zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje rdzeń kręgowy i mózg. Ludzie, u których zdiagnozowano MS często mają bardzo różne doświadczenia. Dotyczy to szczególnie osób z rozpoznaniem pierwotnego postępującego (PPMS), jednego z bardziej rzadkich typów MS.
Cztery rodzaje MS
Cztery rodzaje MS to:
- klinicznie izolowany zespół (CIS)
- rzutowo-remisyjny stwardnienie rozsiane (RRMS)
- pierwotnie postępujące MS (PPMS)
- wtórnie postępujące MS (SPMS)
Typy lub kursy zostały zidentyfikowane na podstawie tego, w jaki sposób stwardnienie rozsiane wpływa na organizm w miarę upływu czasu. Każdy typ ma swój własny pogląd na to, jak poważne mogą być objawy. Mają także inne zalecenia dotyczące leczenia.
Czym jest PPMS?
Pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) nie występuje bardzo często. Dotyczy tylko około 10 procent osób ze zdiagnozowanym SM. Jak sama nazwa wskazuje, stan postępuje od momentu zaobserwowania pierwszych lub pierwszych objawów. Podczas gdy inne typy MS mają okresy ostrych nawrotów i remisji, PPMS powoli, ale systematycznie pogarsza się z czasem.
PPMS prowadzi również do szybszego spadku funkcji neurologicznych niż inne typy MS. Jednak stopień niepełnosprawności i szybkość rozwoju zależy od każdego przypadku. Niektórzy ludzie mogą mieć nadal gorszą sytuację. Inni mogą mieć stałe okresy bez nawrotów objawów, a nawet okresów drobnych usprawnień.
Wczesne objawy PPMS
Podczas gdy inne typy SM są zwykle diagnozowane, gdy ludzie mają po 20 lat, PPMS jest zwykle diagnozowany, gdy ludzie mają 30 i 40 lat. PPMS zazwyczaj dotyka mężczyzn i starsze kobiety, w przeciwieństwie do RRMS, które dotyka głównie młodsze kobiety.
Typowe wczesne objawy PPMS to osłabienie nóg i problemy z chodzeniem. Objawy te zwykle nasilają się w ciągu dwóch lat.
PPMS wpływa na ludzi inaczej, ale typowe objawy to:
- kłopoty z chodzeniem
- osłabienie nóg
- sztywność w nogach
- problemy z pamięcią
- problemy z równowagą
- ból
- słabość i zmęczenie
- kłopoty z wizją
- dysfunkcja pęcherza lub jelit
- depresja
Przyczyny PPMS
Dokładna przyczyna PPMS lub ogólnie MS nie jest znana. Najpowszechniejszą teorią jest to, że SM zaczyna się jako proces zapalny układu autoimmunologicznego, który powoduje utratę mieliny. Mielina to otoczka ochronna, która otacza nerwy w ośrodkowym układzie nerwowym.
Inna teoria mówi, że stwardnienie rozsiane jest odpowiedzią immunologiczną wywołaną przez infekcję wirusową. Później następuje zwyrodnienie nerwu lub uszkodzenie.
PPMS jest unikalnym rodzajem MS. Obejmuje mniej zapalenia niż nawracające formy MS. Główne objawy są spowodowane uszkodzeniem nerwów. Objawy te występują, ponieważ nerwy nie są w stanie prawidłowo wysyłać i odbierać komunikatów. Osoby z PPMS mają więcej blaszek w rdzeniu kręgowym niż w mózgu, w przeciwieństwie do tych z innymi typami SM.
Podczas gdy lekarze nie wierzą, że PPMS może być dziedziczony, może mieć predyspozycje genetyczne. Niektórzy uważają, że może to być spowodowane przez wirus lub toksynę w środowisku.
Modyfikatory PPMS
W celu scharakteryzowania PPMS w czasie stosuje się cztery modyfikatory:
- Aktywny z progresją: PPMS z nasileniem objawów i nawrotów lub aktywności MRI
- Aktywny bez progresji: PPMS, który jest stabilny, z rzutami lub aktywnością MRI, ale bez wzrastającej niepełnosprawności
- Nieaktywny bez progresji: PPMS bez nawrotów lub aktywności MRI i bez wzrastającej niepełnosprawności
- Nieaktywny z progresją: PPMS bez nawrotów lub aktywności MRI, ale pogarszająca się niepełnosprawność
Diagnoza PPMS
Ważne jest, aby współpracować z lekarzem, aby określić, który z czterech rodzajów SM może mieć. Dzieje się tak dlatego, że każdy typ ma inną perspektywę i różne sposoby leczenia. Nie ma specjalnego testu, który mógłby zapewnić diagnozę PPMS.
Lekarze często mają trudniejszy czas diagnozowania PPMS w porównaniu z innymi typami MS i innymi warunkami progresywnymi. Aby uzyskać diagnozę PPMS, problem neurologiczny musi przejść przez rok lub dwa lata.
Inne choroby, które mają objawy podobne do PPMS obejmują:
- odziedziczony stan, który powoduje, że nogi są słabe i sztywne
- niedobór witaminy B-12, który powoduje podobne objawy
- Borelioza
- infekcje wirusowe, takie jak HTLV-1
- formy zapalenia stawów, takie jak rdzeń kręgowy i dyski
- guz w pobliżu rdzenia kręgowego
Aby zdiagnozować PPMS, lekarz może:
- Oceń swoje objawy.
- Przejrzyj swoją neurologiczną historię.
- Przeprowadź badanie fizykalne koncentrując się na mięśniach i nerwach.
- Wykonaj skan MRI mózgu i rdzenia kręgowego.
- Wykonaj nakłucie lędźwiowe, aby sprawdzić oznaki stwardnienia rozsianego w płynie rdzeniowym.
- Przeprowadzić testy potencjałów wywołanych (EP) w celu zidentyfikowania konkretnego rodzaju SM. Testy EP stymulują czuciowe szlaki nerwowe w celu określenia aktywności elektrycznej mózgu.
Leczenie PPMS
W chwili obecnej nie zatwierdzono leczenia PPMS przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA), która zmniejsza zwyrodnienie nerwów. Istnieje jednak wiele możliwych sposobów leczenia progresji objawów PPMS. Te terapie immunosupresyjne obejmują:
- azatiopryna
- kladrybina
- dalfampridyna
- cyklofosfamid
Niektóre leki są stosowane w leczeniu określonych objawów PPMS, takich jak napięcie mięśni, ból, zmęczenie oraz problemy z pęcherzem i jelitami.
Istnieje wiele leków modyfikujących przebieg choroby (DMD) i steroidów zatwierdzonych przez FDA w odniesieniu do nawracających postaci MS. Te leki nie są zwykle pomocne w leczeniu PPMS. Ich celem jest zapalenie, które występuje w ośrodkowym układzie nerwowym i ostre nawroty, co nie jest typowe dla PPMS.
Osoby z PPMS mogą być w stanie złagodzić objawy podczas ćwiczeń i rozciągania. Pozwala to zachować mobilność, kontrolować przyrost masy i zwiększać poziom energii. Pomocne może być też spożywanie zdrowej i pożywnej diety oraz regularny sen. Terapia fizyczna i zajęciowa może również uczyć strategii zwiększania mobilności i radzenia sobie z objawami, prowadząc do poprawy jakości życia.
