Czym jest neutropenia?
Neutropenia to schorzenie charakteryzujące się niskim poziomem neutrofili, czyli białych krwinek, które chronią organizm przed infekcjami. Bez wystarczającej liczby neutrofili twoje ciało nie może zwalczyć bakterii. Po neutropenii zwiększa się ryzyko wielu rodzajów infekcji.
Rodzaje neutropenii
Istnieją cztery typy neutropenii:
Wrodzony
Wrodzona neutropenia występuje od urodzenia. Ciężka wrodzona neutropenia nazywana jest również zespołem Kostmanna. Powoduje to bardzo niski poziom neutrofili. W niektórych przypadkach neutrofile są nieobecne. To naraża niemowlęta i małe dzieci na poważne infekcje.
Cykliczny
Cykliczna neutropenia występuje przy urodzeniu. Cykliczna neutropenia powoduje, że liczba neutrofili zmienia się w 21-dniowym cyklu. Liczba neutrofilów spada z normalnego do niskiego. Okres neutropenii może trwać kilka dni. Normalne poziomy następują przez resztę cyklu. Cykl resetuje się i zaczyna od nowa.
Autoimmunologiczny
W neutropenii autoimmunologicznej twoje ciało wytwarza przeciwciała, które zwalczają twoje neutrofile. Te przeciwciała zabijają neutrofile, a to powoduje neutropenię. Neutropenia autoimmunologiczna rozwija się w późniejszym życiu.
Idiopatyczny
Neuropropenia idiopatyczna rozwija się w dowolnym momencie życia i może dotknąć każdego. Przyczyna nie jest znana.
Jakie są objawy neutropenii?
Objawy neutropenia mogą być w zakresie od łagodnego do ciężkiego. Im niższy poziom neutrofilów, tym bardziej intensywne objawy.
Typowe objawy to:
- gorączka
- zapalenie płuc
- infekcje zatok
- zapalenie ucha środkowego lub infekcja ucha
- zapalenie dziąseł lub zapalenie dziąseł
- zapalenie podniebienia lub infekcja pępkiem
- ropnie skórne
Ciężka wrodzona neutropenia może mieć poważne objawy. Objawy często obejmują infekcje bakteryjne. Infekcje te mogą rozwijać się na skórze, w układzie trawiennym i oddechowym.
Objawy cyklicznej neutropenii powtarzają się w cyklach trzytygodniowych. Infekcje mogą rosnąć, gdy spadają poziomy neutrofili.
Objawy autoimmunologicznej i idiopatycznej neutropenii obejmują zakażenia. Zazwyczaj nie są tak poważne, jak te w wrodzonych postaciach.
Co powoduje neutropenię?
Neutropenia może być wywołana przez:
- chemoterapia
- radioterapia
- stosowanie niektórych leków
Inne przyczyny to:
- Zespół Shwachmana-Diamenta, który jest dziedzicznym stanem wpływającym na wiele narządów ciała i często charakteryzuje się szpikiem kostnym i niewydolnością trzustki
- glikogen-choroba zapalna typu 1b, która jest rzadkim dziedzicznym zaburzeniem, które wpływa na poziom cukru we krwi
- białaczka
- choroby wirusowe
- ciężka niedokrwistość aplastyczna
- Niedokrwistość Fanconiego
- warunki, które wpływają na szpik kostny
Według Amerykańskiej Biblioteki Narodowej, większość osób z ciężką wrodzoną neutropenią nie ma rodzinnej historii tego schorzenia.
Kto jest zagrożony?
Ryzyko neutropenii zwiększa się w zależności od warunków, takich jak:
- nowotwór
- białaczka
- osłabiony układ odpornościowy
Chemioterapia i radioterapia również zwiększają ryzyko.
Neuropropenia idiopatyczna dotyka pacjentów w każdym wieku, ale osoby w wieku 70 lat lub starsze są bardziej zagrożone. Mężczyźni i kobiety są jednakowo zagrożeni.
Diagnozowanie neutropenii
Twój lekarz może wykorzystać te testy do zdiagnozowania neutropenii:
- Pełna morfologia krwi (CBC) mierzy liczbę neutrofilów.
- Przerywane testy CBC mogą pomóc lekarzowi w sprawdzeniu zmian liczby neutrofilów trzy razy w tygodniu przez sześć tygodni.
- Test krwi z przeciwciał sprawdza pod kątem neutropenii autoimmunologicznej.
- Lekarz może zastosować aspirat szpiku kostnego do badania komórek szpiku kostnego.
- Biopsja trepy szpiku kostnego testuje kawałek kostnej części szpiku kostnego.
- Testy cytogenetyczne i molekularne badają struktury komórek.
Leczenie neutropenii
Większość przypadków neutropenii można leczyć za pomocą czynników stymulujących wzrost kolonii granulocytów (G-CSF). Jest to syntetyczna kopia hormonu, który powoduje wzrost granulocytów obojętnochłonnych w szpiku kostnym. G-CSF może zwiększać liczbę neutrofili.
G-CSF jest zwykle podawany jako codzienny zastrzyk podskórny. Leczenie czasami obejmuje przeszczepy szpiku kostnego. Zazwyczaj dzieje się tak, gdy występuje białaczka lub zawodzi G-CSF.
Następujące terapie mogą również leczyć infekcje, które występują z powodu zaburzenia:
- antybiotyki
- leki przeciwzapalne
- kortykosteroidy
- cytokiny
- glukokortykoidy
- immunoglobuliny
- leki immunosupresyjne
- transfuzje białych krwinek
- witaminy
Perspektywy
Neutropenia może trwać miesiące lub lata. Nazywa się to ostrym, gdy trwa mniej niż trzy miesiące. Kiedy trwa dłużej, nazywane jest chroniczne.
Niższe poziomy neutrofili mogą powodować niebezpieczne infekcje. Infekcje te mogą zagrażać życiu, gdy nie są leczone.
Ciężka wrodzona neutropenia zwiększa ryzyko innych schorzeń. Według Amerykańskiej Biblioteki Narodowej, około 40 procent osób z wrodzoną neutropenią ma zmniejszoną gęstość kości. To stawia je na większe ryzyko osteoporozy. Około 20 procent ma białaczka lub choroby krwi i szpiku kostnego w okresie dojrzewania.
Leczenie neutropenii podkreśla, że pomagasz żyć normalnie. Zarządzanie wymaga:
- coroczny monitoring szpiku kostnego
- comiesięczne testy CBC
- wsparcie emocjonalne
- terapia psychologiczna
Czy możesz zapobiec neutropenii?
Nie jest znane specyficzne zapobieganie neutropenii. Jednak National Neutropenia Network zaleca następujące działania w celu zmniejszenia komplikacji:
- Utrzymuj dobrą higienę jamy ustnej. Wykonuj regularne badania stomatologiczne i używaj antybakteryjnego płynu do płukania jamy ustnej.
- Zachowaj aktualne szczepienia.
- Zachowaj opiekę medyczną na gorączkę powyżej 38,3 ° F (101,3 ° F).
- Dokładnie umyj ręce.
- Dbaj o skaleczenia i zadrapania.
- Użyj antybiotyków i leków przeciwgrzybiczych zgodnie z zaleceniami.
- Dowiedz się, jak dotrzeć do lekarza i szpitala.
- Porozmawiaj z lekarzem przed zagranicznymi podróżami.
Te środki zapobiegawcze dotyczące stylu życia mogą pomóc w zmniejszeniu potencjalnych powikłań neutropenii. Porozmawiaj z lekarzem o wszelkich pojawiających się objawach i zawsze wiedz, jak skontaktować się z lekarzem i szpitalem.
