Co to jest choroba Hirschsprunga?
Choroba Hirschsprunga jest stanem, który może wpływać na okrężnice noworodka. Jest to choroba wrodzona, co oznacza, że rodzą się z nią dzieci. Ma słabość w jelicie grubym. Ta słabość może prowadzić do niezdolności prawidłowego przejścia stolca, powodując zablokowanie. Ten stan występuje u około jednego na każde 5000 urodzeń żywych. Choroba Hirschsprunga jest zwykle skutecznie leczona operacyjnie.
Jakie są objawy choroby Hirschsprunga?
Objawy u niemowląt
Według Centrum Medycznego w Szpitalu Dziecięcym w Cincinnati objawy pojawiają się podczas pierwszych sześciu tygodni po porodzie u 80 procent dzieci, które cierpią na tę chorobę. Objawy u noworodków rozpoczynają się zwykle w ciągu 48 godzin po urodzeniu. Obejmują one:
- brak wypróżnienia w ciągu 48 godzin po urodzeniu
- zielone lub brązowe wymioty
- obrzęk brzucha
- będąc bardzo gazowym
- biegunka, która może być krwawa
- nieczęste i wybuchowe stolce
Objawy u małych dzieci i starszych dzieci
Jeśli dotknie to krótszy odcinek jelita, objawy będą się pojawiać dopiero po kilku miesiącach lub nawet latach. Typowe objawy to:
- konieczność stosowania środków przeczyszczających w celu poluzowania stolca lub lewatywy w celu pobudzenia wypróżnień
- obrzęk brzucha
- opóźniony wzrost wysokości
- opóźniony wzrost masy
- niedokrwistość, która jest stanem, który powoduje niski poziom energii z powodu niedoboru czerwonych krwinek
- czując gaz
Jak Twoje dziecko mogło mieć chorobę Hirschsprunga
Dokładna przyczyna choroby Hirschsprunga jest nieznana. Rozwija się, gdy komórki nerwowe wokół okrężnicy twojego dziecka nie w pełni się formują. Może to wpływać na długą część ich okrężnicy lub jej bardzo małą część. Tak czy inaczej, kiedy to się stanie, trawione jedzenie i stolec nie mogą być przepchnięte przez te obszary. Powoduje to zablokowanie stolca w jelicie dziecka. Twoje dziecko nie będzie mogło normalnie wypróżniać się z powodu tej przeszkody. Może również powodować, że ich ściany jelitowe w tym obszarze stają się cienkie, co może prowadzić do poważnej infekcji bakteryjnej.
Czy moje dziecko jest zagrożone chorobą Hirschsprunga?
Choroba Hirschsprunga występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt. Częściej występuje również u dzieci z zespołem Downa i niektórymi innymi chorobami dziedzicznymi. Jeśli masz już jedno dziecko z tą chorobą, twoje przyszłe dzieci mają większą szansę na to.
Twoje dziecko ma również zwiększone ryzyko wystąpienia tego schorzenia, jeśli ma je jeden z rodziców, zwłaszcza gdy ich matka jest nosicielem.
Jakie testy wymaga moje dziecko?
Lekarz Twojego dziecka zastosuje jeden lub więcej z poniższych testów, aby sprawdzić chorobę Hirschsprunga:
- RTG brzucha może pokazywać poszerzony obszar okrężnicy Twojego dziecka lub sekcję z mniejszą ilością powietrza, która jest wynikiem nagromadzenia stolca.
- Test manometryczny polega na nadmuchaniu balonu w odbytnicy dziecka, aby sprawdzić, czy mięśnie reagują normalnie na rozluźnienie. Zwykle robi się to u starszych dzieci.
- Rentgen z kontrastowym barwnikiem może pokazać wyraźną sylwetkę odbytnicy i okrężnicy Twojego dziecka.
- Biopsja polega na pobraniu próbki tkanki z okrężnicy Twojego dziecka w celu wykonania testu patologii.
Jak traktuje się chorobę Hirschsprunga?
Chirurgia
Choroba Hirschsprunga jest leczona operacyjnie. Chirurg Twojego dziecka usunie część ich okrężnicy zawierającej uszkodzone komórki nerwowe. Następnie ponownie podłączą odbyt dziecka do zdrowej części jelita grubego. Dzięki temu dziecko może normalnie przejść stołek. W łagodniejszych przypadkach można to zrobić w jednej operacji. Zwykle potrzebna jest także kolostomia. Jest to uważane za oddzielną procedurę chirurgiczną.
Kolostomia
Jeśli stan twojego dziecka jest poważny, zostanie użyta kolostomia, aby dolna część czasu jelita wyleczyła się po usunięciu nienormalnej sekcji. Wymaga to zrobienia małej dziury zwanej stomią w ich brzuchu i przymocowania do niej górnej części ich okrężnicy. Stołek Twojego dziecka przejdzie przez stomię i wejdzie do worka, który musi być zmieniany kilka razy dziennie.
W zależności od długości usuniętego jelita dziecka, stomia może być trwała. Jednak w większości przypadków stomię można zamknąć chirurgicznie, a ich okrężnicę można chirurgicznie połączyć ze swoim odbytem.
Zagrożenia ze strony chirurgii
Po zabiegu u dziecka może rozwinąć się ciężka choroba zwana zapaleniem jelit. Kiedy tak się dzieje, ich jelita grubego stan zapalny. Obserwuj objawy tego stanu i natychmiast skontaktuj się z lekarzem swojego dziecka. Objawy te obejmują:
- krwawienie z odbytnicy
- gorączka
- biegunka
- obrzęk brzucha
- wymioty
Opieka pooperacyjna
Jeśli twoje dziecko ma zaparcia po operacji, możesz pomóc złagodzić ten stan. Upewnij się, że Twoje dziecko pije dużo wody, aby uniknąć odwodnienia. Jeśli twoje dotknięte chorobą dziecko jest wystarczająco duże, aby już być na diecie pełnej, zaoferuj dziecku pokarmy bogate w błonnik, takie jak pełne ziarna i warzywa. Powinieneś powoli dodawać je do diety swojego dziecka, ponieważ zjedzenie dużej ilości błonnika może nagle pogorszyć zaparcie. Twoje dziecko może również przyjmować środki przeczyszczające za zgodą lekarza.
Jakie są długoterminowe prognozy dla osób cierpiących na chorobę Hirschsprunga?
Objawy Twojego dziecka powinny ustąpić po wyzdrowieniu po zabiegu chirurgicznym, szczególnie jeśli jest to zrobione wcześnie lub nieprawidłowy odcinek okrężnicy jest krótszy. Twoje dziecko może mieć zaparcia, luźne stolce lub problemy z rozpoznaniem chęci podania stolca po operacji.
Jeśli ich usunięty segment jelita był dłuższy, Twoje dziecko może mieć problemy z trawieniem lub trudności z uzyskaniem wystarczającej ilości składników odżywczych. Mogą one mieć długoterminowe skutki i mogą prowadzić do powolnego wzrostu lub zakażeń.Lekarz Twojego dziecka może pomóc w ustaleniu dietetycznych i recepcyjnych metod leczenia, aby zminimalizować te potencjalne długoterminowe konsekwencje.
