Przegląd
Rozlany chłoniak z dużych limfocytów B (DLBCL) jest rodzajem raka krwi. Chłoniaki są najczęstszym typem nowotworów krwi. Istnieją dwa rodzaje chłoniaka: ziarnica złośliwa i nie-Hodgkin. Rozlany chłoniak z dużych limfocytów B jest chłoniakiem nieziarniczym (NHL). Spośród ponad 60 typów NHL, najczęściej występuje rozlany chłoniak z dużych limfocytów B. DLBCL jest najbardziej agresywną lub szybko rosnącą formą NHL. Może prowadzić do śmierci, jeśli nie będzie leczona.
Wszystkie chłoniaki, w tym DLBCL, wpływają na narządy układu limfatycznego. Układ limfatyczny pozwala organizmowi zwalczać infekcje. Narządy, na które mogą mieć wpływ chłoniaki, takie jak DLBCL, obejmują:
- szpik kostny
- grasica
- śledziona
- węzły chłonne
Następujące cechy powodują, że DLBCL różni się od innych chłoniaków:
- Pochodzi z nieprawidłowych komórek B.
- Te komórki B są większe niż normalne komórki B.
- Nieprawidłowe komórki B są rozłożone, zamiast zgrupowane razem.
- Nieprawidłowe komórki B zniszczą strukturę węzła chłonnego.
Główny typ DLBCL jest najczęstszym ze wszystkich typów DLBCL. Istnieje jednak kilka mniej popularnych typów, o których możesz być świadomy. Te mniej powszechne typy DLBCL to:
- chłoniak z centralnego układu nerwowego
- Duży chłoniak z komórek B bogaty w komórki T / histiocyt
- EBB-pozytywny DLBCL
- pierwotny śródpiersia (grasicy) z dużym chłoniakiem z limfocytów B
- wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych limfocytów B
- ALK-dodatni chłoniak z dużych limfocytów B
Jakie są objawy?
Oto podstawowe objawy, które mogą wystąpić w przypadku DLBCL:
- powiększone węzły chłonne
- nocne poty
- niezwykła utrata masy ciała
- utrata apetytu
- ekstremalne zmęczenie lub zmęczenie
- gorączka
- ekstremalne swędzenie
Mogą wystąpić pewne inne objawy w zależności od lokalizacji DLBCL. Te dodatkowe objawy mogą obejmować:
- bóle brzucha, biegunka, krew w stolcu
- kaszel i duszność
Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka?
Chłoniak występuje, gdy limfocyty zaczynają rosnąć i dzielić się, lub rozmnażać, szybko i bez kontroli. Szybki wzrost limfocytów spowoduje zakłócenia innych niezbędnych funkcji układu odpornościowego lub centralnego układu nerwowego. Jeśli choroba nie zostanie poddana leczeniu, twoje ciało nie będzie w stanie zwalczać infekcji.
Poniżej przedstawiono niektóre możliwe czynniki ryzyka dla opracowania DLBCL:
- Wiek. Zwykle dotyczy osób w średnim wieku lub starszych, z których 64 to średni wiek.
- Etniczność. Bardziej prawdopodobne jest, że dotknie to białych ludzi.
- Płeć. Mężczyźni mają nieco wyższe ryzyko niż kobiety.
Historia rodziny nie wpływa na ryzyko rozwoju DLBCL, ponieważ nie jest to choroba dziedziczna.
Prognozy i wskaźniki przeżycia
Dwie trzecie osób z DLBCL leczonych można wyleczyć. Jeśli jednak nie zostanie poddane leczeniu, może doprowadzić do śmierci.
Większość osób z DLBCL nie jest diagnozowana do późniejszych etapów. Wynika to z tego, że możesz nie mieć objawów zewnętrznych do później. Po zdiagnozowaniu lekarz wykona testy w celu ustalenia stadium chłoniaka. Testy te mogą obejmować niektóre z następujących czynności:
- połączenie PET i tomografii komputerowej lub samodzielne skanowanie TK
- badania krwi
- biopsja szpiku kostnego
Inscenizacja mówi zespołowi medycznemu, jak daleko nowotwory rozprzestrzeniły się w układzie limfatycznym. Etapy dla DLBCL są następujące:
- Scena 1. Dotyczy tylko jednego regionu lub witryny; obejmuje to węzły chłonne, strukturę limfatyczną lub miejsca pozawęzłowe.
- Etap 2. Wykorzystywane są dwa lub więcej regionów węzłów chłonnych lub dwie lub więcej struktur węzłów chłonnych. Na tym etapie zaangażowane obszary znajdują się po tej samej stronie ciała.
- Etap 3. Zaangażowane obszary i struktury węzłów chłonnych znajdują się po obu stronach ciała.
- Etap 4. Inne organy oprócz węzłów chłonnych i struktur limfatycznych są zaangażowane w całym ciele. Narządy te mogą obejmować szpik kostny, wątrobę lub płuca.
Stopniom tym towarzyszyć będzie albo A albo B po numerze etapu. Litera A oznacza, że nie masz wspólnych objawów gorączki, nocnych potów lub utraty wagi. Litera B oznacza, że masz te objawy.
Oprócz stopnia zaawansowania i statusu A lub B, twój lekarz również da ci wynik IPI. IPI oznacza International Prognostic Index. Wynik IPI wynosi od 1 do 5 i opiera się na liczbie czynników, które mogą obniżyć wskaźnik przeżycia. Te pięć czynników to:
- ma ponad 60 lat
- o wyższym niż normalny poziomie dehydrogenazy mleczanowej, białka znajdującego się we krwi
- będąc w złym stanie ogólnym zdrowia
- z chorobą na etapie 3 lub 4
- zajęcie więcej niż jednego miejsca choroby pozawęzłowej
Wszystkie trzy kryteria diagnostyczne zostaną połączone w celu uzyskania prognozy. Pomogą również Twojemu lekarzowi określić najlepsze opcje leczenia dla ciebie.
Jak to traktuje?
Leczenie DLBCL zależy od kilku czynników. Jednak najważniejszym czynnikiem, który lekarz zastosuje w celu określenia opcji leczenia, jest to, czy twoja choroba jest zlokalizowana, czy zaawansowana. Zlokalizowane oznacza, że nie rozprzestrzeniło się. Zaawansowanie jest zwykle wtedy, gdy choroba rozprzestrzeniła się w więcej niż jednym miejscu w twoim ciele.
Leczenie powszechnie stosowane w DLBCL to leki chemioterapeutyczne, radioterapia lub immunoterapia. Twój lekarz może również zalecić połączenie trzech terapii. Najczęstsze leczenie chemioterapią określa się jako R-CHOP. R-CHOP oznacza połączenie chemioterapii i immunoterapii rytuksymabem, cyklofosfamidem, doksorubicyną i winkrystyną oraz prednizonem. R-CHOP podaje się przez IV dla czterech leków, a prednizon przyjmuje się doustnie. R-CHOP zazwyczaj podaje się co trzy tygodnie.
Chemioterapeutyki działają poprzez spowolnienie zdolności rozmnażania się szybko rosnących komórek rakowych.Leki do immunoterapii celują w grupy komórek nowotworowych za pomocą przeciwciał i pracują nad ich zniszczeniem. Lek immunoterapeutyczny, rytuksymab, jest specyficznie skierowany przeciwko komórkom B lub limfocytom. Rytuksymab może wpływać na serce i może nie być możliwe, jeśli masz pewne schorzenia serca.
Leczenie zlokalizowanego DLBCL zwykle obejmuje około trzech rund R-CHOP wraz z radioterapią. Radioterapia to terapia, w której intensywne promieniowanie rentgenowskie jest kierowane na guzy.
Leczenie zaawansowanego DLBCL
Zaawansowany DLBCL jest leczony tą samą kombinacją chemioterapii i immunoterapii R-CHOP. Jednak zaawansowany DLBCL wymaga więcej rund leków, które są podawane co trzy tygodnie. Zaawansowany DLBCL będzie zwykle wymagał od sześciu do ośmiu rund leczenia. Twój lekarz zwykle wykona kolejne badanie PET w trakcie leczenia, aby upewnić się, że działa skutecznie. Twój lekarz może włączyć dodatkowe rundy leczenia, jeśli choroba jest nadal aktywna lub wraca.
Młodzi dorośli lub dzieci z DLBCL mają większą częstość nawrotów. Z tego powodu lekarz może zalecić przeszczep komórek macierzystych, aby uniknąć nawrotów. Zabieg ten jest wykonywany po leczeniu schematem R-CHOP.
Jak jest diagnozowana?
DLBCL rozpoznaje się przez usunięcie części lub całości guzka, obrzęku węzła chłonnego lub obszaru z nieprawidłowościami i wykonanie biopsji na tkance. W zależności od różnych czynników, w tym umiejscowienia dotkniętego obszaru, procedurę tę można wykonać w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym.
Twój lekarz przeprowadzi z tobą rozmowę w celu uzyskania szczegółowych informacji na temat twoich problemów zdrowotnych i objawów oraz da ci badanie fizykalne. Po potwierdzeniu biopsji lekarz wykona dodatkowe badania w celu ustalenia stadium DLBCL.
Perspektywy
DLBCL jest uważany za chorobę uleczalną, gdy jest leczony tak wcześnie, jak to możliwe. Im szybciej zostaniesz zdiagnozowany, tym lepszy będzie twój pogląd. Leczenie DLBCL może mieć poważne skutki uboczne. Pamiętaj, aby przedyskutować je przed rozpoczęciem leczenia.
Pomimo skutków ubocznych, ważne jest, aby traktować DLBCL szybko i tak wcześnie, jak to możliwe. Pierwszorzędne znaczenie ma wizyta u lekarza z powodu pierwszych objawów i leczenia. Jeśli nie zostanie poddane leczeniu, może zagrażać życiu.
