Przegląd
Pemfigoid jest rzadkim zaburzeniem autoimmunologicznym, które może rozwinąć się w każdym wieku, w tym u dzieci, ale najczęściej dotyka osób starszych. Pemfigoid jest spowodowany nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego i skutkuje wysypką na skórze oraz powstawaniem pęcherzy na nogach, ramionach i brzuchu.
Pemfigoid może również powodować pęcherze na błonach śluzowych. Błony śluzowe wytwarzają śluz, który pomaga chronić wnętrze twojego ciała. Pemfigoid można znaleźć na błonach śluzowych oczu, nosa, ust i genitaliów. Może również wystąpić w czasie ciąży u niektórych kobiet.
Nie ma lekarstwa na pemfigoid, ale istnieją różne opcje leczenia.
Rodzaje pemfigoidu
Wszystkie rodzaje pemfigoidu są powodowane przez układ odpornościowy atakujący zdrową tkankę. Pojawiają się jako wysypki i wypełnione płynem pęcherze. Rodzaje pemfigoidu różnią się pod względem miejsca, w którym na pęcherzu pojawia się pęcherz i kiedy występuje.
Pemfigoid pęcherzowy
W przypadku pemfigoidu pęcherzowego - najczęstszego z trzech typów - pęcherze skórne występują najczęściej na rękach i nogach, gdzie występuje ruch. Obejmuje obszary wokół stawów i podbrzusza.
Pemfigoid bliznowaty
Pemfigoid bliznowacieniowy, zwany również pemfigoidem błony śluzowej, odnosi się do pęcherzyków, które tworzą się na błonach śluzowych. Obejmuje to:
- usta
- oczy
- nos
- gardło
- genitalia
Najczęściej spotykanymi miejscami są usta i oczy. Wysypka i powstawanie pęcherzy mogą rozpocząć się w jednym z tych obszarów i rozprzestrzenić się na inne, jeśli nie są leczone. Jeśli nie jest leczone w oczach, może powodować blizny, co z kolei może prowadzić do ślepoty.
Pemfigoid gestationis
Kiedy pęcherze pojawiają się podczas lub krótko po ciąży, nazywa się to pemfigoidem. To było wcześniej nazywane herpes gestationis, chociaż nie jest związane z wirusem herpes.
Pęcherze zwykle rozwijają się podczas drugiego lub trzeciego trymestru, ale mogą pojawić się w dowolnym momencie w czasie ciąży lub do sześciu tygodni po porodzie. Pęcherze mają tendencję do tworzenia się na ramionach, nogach i brzuchu.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Pemfigoid jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że twój układ odpornościowy błędnie zaczyna atakować twoje zdrowe tkanki. W przypadku pemfigoidu twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które atakują tkankę tuż pod twoją zewnętrzną warstwą skóry. Powoduje to oddzielenie się warstw skóry i powoduje bolesne pęcherze. Nie do końca wiadomo, dlaczego układ odpornościowy reaguje w ten sposób u osób żyjących z pemfigoidem.
W wielu przypadkach nie ma też konkretnego mechanizmu wyzwalającego pemfigoid. W niektórych przypadkach może to być spowodowane przez:
- niektóre leki
- radioterapia
- terapia światłem ultrafioletowym
U osób z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi występuje większe ryzyko rozwoju pemfigoidu. Częściej występuje u osób starszych niż w każdej innej grupie wiekowej i wydaje się, że występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Objawy pemfigoidu
Najczęstszym objawem pemfigoidu jest pęcherzenie występujące na ramionach, nogach, brzuchu i błonach śluzowych. Często występują pokrzywka i swędzenie. Pęcherze mają pewne cechy, niezależnie od miejsca na ciele, które tworzą:
- czerwona wysypka rozwija się przed pęcherzami
- pęcherze są duże i wypełnione płynem, który jest zwykle czysty, ale może zawierać trochę krwi
- pęcherze są grube i nie pękają łatwo
- skóra wokół pęcherzy może wyglądać normalnie lub lekko czerwona lub ciemna
- pęknięte pęcherze są zwykle wrażliwe i bolesne
Diagnozowanie pemfigoidu
Twój dermatolog będzie w stanie dokonać dość stabilnej diagnozy po prostu poprzez zbadanie twoich pęcherzy. Konieczne będą dalsze badania w celu przepisania właściwego leczenia.
Twój lekarz może wykonać biopsję skóry, która polega na usunięciu małych próbek skóry z dotkniętych obszarów. Technicy laboratoryjni przetestują te próbki pod względem przeciwciał immunologicznych charakterystycznych dla pemfigoidu. Przeciwciała te można również wykryć we krwi, dlatego konieczne może być pobranie niewielkiej próbki krwi.
Leczenie pemfigoidu
Pemfigoidu nie można wyleczyć, ale leczenie zwykle przynosi skuteczne efekty w łagodzeniu objawów. Kortykosteroidy, zarówno w postaci tabletek, jak i miejscowych, będą prawdopodobnie pierwszym lekarstwem zaleconym przez lekarza. Leki te zmniejszają stany zapalne i mogą pomóc w leczeniu blizn i łagodzić swędzenie. Mogą one jednak powodować znaczące działania niepożądane, szczególnie po długotrwałym stosowaniu, więc lekarz usunie Cię z kortykosteroidów po usunięciu pęcherzy.
Inną opcją leczenia jest przyjmowanie leków, które hamują układ odpornościowy, często w połączeniu z kortykosteroidami. Środki immunosupresyjne pomagają, ale mogą narazić cię na inne infekcje. Niektóre antybiotyki, takie jak tetracyklina, mogą być również przepisywane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i infekcji.
Perspektywy długoterminowe
Przy kompleksowym leczeniu perspektywy pemfigoidu są dobre. Większość ludzi dobrze reaguje na leki. Choroba często ustępuje po kilku latach leczenia. Ale pemfigoid może powrócić w każdej chwili, nawet przy odpowiednim leczeniu.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek niewyjaśnione pęcherze, należy skontaktować się z lekarzem. Szybka diagnoza i leczenie pomogą szybciej zarządzać tym stanem.
