Czego oczekiwać
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą chorobą płuc, która obejmuje nagromadzenie blizny głęboko w płucach, pomiędzy workami powietrznymi. Ta uszkodzona tkanka płuc staje się sztywna i gruba, co utrudnia efektywne działanie płuc. Wynikająca z tego trudność w oddychaniu prowadzi do obniżenia poziomu tlenu we krwi.
Ogólnie rzecz biorąc, oczekiwana długość życia w przypadku IPF wynosi około trzech lat. W obliczu nowej diagnozy naturalne jest posiadanie wielu pytań. Prawdopodobnie zastanawiasz się, czego możesz się spodziewać pod względem twojej prognozy i oczekiwanej długości życia.
Aktywność wywołuje duszność
W przypadku IPF płuca nie działają tak, jak powinny, a twoje ciało reaguje na brak tlenu w krwioobiegu, powodując więcej oddechu. To powoduje skrócenie oddechu, szczególnie w okresach zwiększonej aktywności. Z czasem zaczniesz odczuwać taką samą duszność nawet podczas okresów odpoczynku.
Kaszel jest częstym objawem
Suchy, kaszlący się kaszel jest jednym z najczęstszych objawów wśród osób z IPF, dotykającym prawie 80 procent osób. Możesz odczuwać "napady kaszlu", kiedy nie możesz kontrolować swojego kaszlu przez kilka minut. Może to być bardzo męczące i może sprawić, że poczujesz się jakbyś nie mógł w ogóle nabrać oddechu. Możesz być bardziej podatny na kaszel, gdy:
- ćwiczysz lub wykonujesz jakąkolwiek aktywność, która powoduje brak tchu
- czujesz emocje, śmiech, płacz lub mówienie
- jesteś w środowisku o wyższej temperaturze lub wilgotności
- jesteś w bliskim sąsiedztwie lub wchodzisz w kontakt z zanieczyszczeniami lub innymi wyzwalaczami, takimi jak kurz, dym lub silne zapachy
Brak tlenu może powodować zmęczenie
Niski poziom tlenu we krwi może zmęczyć cię, pozostawiając uczucie wyczerpania i ogólne złe samopoczucie. To uczucie zmęczenia może się pogorszyć, jeśli unikniesz aktywności fizycznej, ponieważ nie chcesz odczuwać braku oddechu.
Trudności z jedzeniem mogą prowadzić do utraty wagi
Korzystanie z IPF może być trudne. Żucie i połknięcie pokarmu może utrudnić oddychanie, a jedzenie pełnych posiłków może sprawić, że Twój żołądek będzie nieprzyjemnie wypełniony i zwiększyć obciążenie pracą płuc. Utrata masy ciała może również wystąpić, ponieważ twoje ciało spędza dużo kalorii pracując na oddech.
Z tego powodu ważne jest spożywanie pokarmów o dużej zawartości składników odżywczych, a nie fast foodów. Pomocne może być także spożywanie mniejszych ilości jedzenia, a nie trzech większych posiłków dziennie.
Niższe poziomy tlenu mogą powodować nadciśnienie płucne
Nadciśnienie płucne to wysokie ciśnienie krwi w płucach. Może się to zdarzyć z powodu obniżonego poziomu tlenu we krwi. Ten typ wysokiego ciśnienia krwi sprawia, że prawa strona serca pracuje ciężej niż normalnie, więc może prowadzić do prawostronnej niewydolności serca i powiększenia, jeśli poziom tlenu nie ulega poprawie.
Ryzyko niektórych powikłań wzrasta wraz z postępem IPF
Wraz z postępem choroby będziesz narażony na zwiększone ryzyko powikłań zagrażających życiu, w tym:
- zawał serca i udar
- zator tętnicy płucnej (skrzepy krwi w płucach)
- niewydolność oddechowa
- niewydolność serca
- poważne infekcje w płucach
- rak płuc
Długość życia IPF jest różna
Średnia długość życia może się różnić u osób z IPF. Na Twoją oczekiwaną długość życia prawdopodobnie wpływa twój wiek, postęp choroby i intensywność twoich objawów. Możesz zwiększyć trzyletnie szacunki i poprawić jakość swojego życia, rozmawiając z lekarzem na temat sposobów radzenia sobie z objawami i postępem choroby.
Nie ma lekarstwa na IPF, ale badania prowadzone przez National Heart, Lung and Blood Institute pracują nad zwiększeniem świadomości choroby, gromadzeniem pieniędzy na badania i prowadzeniem badań klinicznych w celu poszukiwania ratującego życie leku.
Wykazano, że nowsze leki przeciwdziałające bliznowaceniu, takie jak pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (OFEV), spowalniają rozwój choroby u wielu osób. Leki te nie poprawiły jednak oczekiwanej długości życia. Reseachers nadal szukać kombinacji leków, które mogą jeszcze poprawić wyniki.
Outlook dla IPF
Ponieważ IPF jest przewlekłą, postępującą chorobą, będziesz ją mieć do końca życia. Mimo to, perspektywy dla osób z IPF mogą się znacznie różnić. Podczas gdy niektórzy mogą bardzo szybko zachorować, inni mogą rozwijać się wolniej w ciągu kilku lat.
Ogólnie ważne jest uzyskanie wsparcia z różnych usług, w tym opieki paliatywnej i pracy socjalnej. Rehabilitacja pulmonologiczna może poprawić jakość życia, pomagając w zarządzaniu oddechem, dietą i aktywnością.
