Czym jest zaburzenie niedoboru odporności?
Zaburzenia niedoboru odporności chronią organizm przed zakażeniami i chorobami. Ten rodzaj zaburzeń ułatwia łapanie wirusów i infekcji bakteryjnych.
Zaburzenia niedoboru odporności są wrodzone lub nabyte. Wrodzone lub pierwotne zaburzenie to takie, w którym się urodziłeś. Nabyte lub wtórne zaburzenia, które pojawiają się w późniejszym życiu. Zaburzenia nabyte są częstsze niż zaburzenia wrodzone.
Twój układ odpornościowy obejmuje następujące narządy:
- śledziona
- migdałki
- szpik kostny
- węzły chłonne
Narządy te wytwarzają i uwalniają limfocyty. Są to białe krwinki sklasyfikowane jako limfocyty B i limfocyty T. Komórki B i T walczą z najeźdźcami zwanymi antygenami. Komórki B uwalniają przeciwciała specyficzne dla choroby wykrytej przez twoje ciało. Komórki T niszczą obce lub nienormalne komórki.
Przykłady antygenów, których twoje komórki B i T mogą potrzebować do walki, to:
- bakteria
- wirusy
- Komórki nowotworowe
- pasożyty
Zaburzenie niedoboru odporności zaburza zdolność twojego organizmu do obrony przed tymi antygenami.
Jakie są różne rodzaje zaburzeń niedoboru odporności?
Choroba niedoboru odporności występuje, gdy układ odpornościowy nie działa prawidłowo. Jeśli urodziłeś się z niedoborem lub jeśli istnieje przyczyna genetyczna, nazywa się to pierwotną chorobą niedoboru odporności. Istnieje ponad 100 pierwotnych zaburzeń niedoboru odporności.
Przykłady pierwotnych zaburzeń niedoboru odporności obejmują:
- Agammaglobulinemia sprzężona z X (XLA)
- wspólny zmienny niedobór odporności (CVID)
- ciężki złożony niedobór odporności (SCID), znany jako limfocytoza lub choroba "chłopca w pęcherzyku"
Wtórne niedobory odporności pojawiają się, gdy zewnętrzne źródło, takie jak toksyczna substancja chemiczna lub infekcja, atakuje twoje ciało. Następujące objawy mogą powodować wtórne zaburzenie niedoboru odporności:
- Poważne oparzenia
- chemoterapia
- promieniowanie
- cukrzyca
- niedożywienie
Przykłady wtórnych zaburzeń niedoboru odporności obejmują:
- AIDS
- raki układu odpornościowego, takie jak białaczka
- choroby układu immunologicznego, takie jak wirusowe zapalenie wątroby
- szpiczak mnogi (rak komórek plazmatycznych wytwarzających przeciwciała)
Kto jest zagrożony zaburzeniami niedoboru odporności?
Osoby z rodzinną historią pierwotnych zaburzeń niedoboru odporności mają wyższe niż normalne ryzyko rozwoju pierwotnych zaburzeń.
Wszystko, co osłabia układ odpornościowy, może prowadzić do wtórnego zaburzenia niedoboru odporności. Przykładem może być narażenie na płyny ustrojowe zainfekowane wirusem HIV lub usunięcie śledziony. Usuwanie śledziony może być konieczne ze względu na stany chorobowe, takie jak marskość wątroby, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub uraz śledziony.
Starzenie się osłabia także układ odpornościowy. Wraz z wiekiem niektóre narządy wytwarzające białe krwinki kurczą się i produkują mniej.
Białka są ważne dla twojej odporności. Niewystarczająca ilość białka w diecie może osłabić twój układ odpornościowy. Twoje ciało również produkuje białka podczas snu, które pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Z tego powodu brak snu zmniejsza obronę immunologiczną. Nowotwory i leki stosowane w chemioterapii mogą również zmniejszyć twoją odporność.
Następujące choroby i stany są powiązane z pierwotnymi zaburzeniami niedoboru odporności:
- Ataksja telangiektazja
- Zespół Chediak-Higashi
- połączona choroba niedoboru odporności
- uzupełnia niedobory
- Zespół DiGeorge
- hipogammaglobulinemia
- Zespół pracy
- wady przyczepności leukocytów
- panhypogammaglobulinemia
- Choroba Brutona
- wrodzona agammaglobulinemia
- selektywny niedobór IgA
- Zespół Wiskotta-Aldricha
Objawy zaburzenia niedoboru odporności
Każde zaburzenie ma unikalne objawy, które mogą być częste lub chroniczne. Niektóre z tych objawów mogą obejmować:
- różowe oko
- infekcje zatok
- przeziębienia
- biegunka
- zapalenie płuc
- infekcje drożdżowe
Jeśli te problemy nie odpowiadają na leczenie lub z czasem nie poprawiają się całkowicie, lekarz może przetestować pacjenta pod kątem zespołu niedoboru odporności.
W jaki sposób diagnozuje się zaburzenia immunologiczne?
Jeśli twój lekarz uważa, że masz zaburzenie niedoboru odporności, będzie chciał wykonać następujące czynności:
- zapytaj o twoją historię medyczną
- przeprowadzić badanie fizyczne
- określić liczbę białych krwinek
- określić liczbę limfocytów T
- określić poziomy immunoglobulin
Szczepionki mogą testować odpowiedź układu odpornościowego w tak zwanym teście przeciwciał. Twój lekarz da ci szczepionkę. Następnie przetestują twoją krew pod kątem odpowiedzi na szczepionkę kilka dni lub tygodni później.
Jeśli nie masz zaburzenia odporności, twój system odpornościowy wytworzy przeciwciała do zwalczania drobnoustrojów w szczepionce. Jeśli twoje badanie krwi nie wykazuje przeciwciał, możesz mieć zaburzenie.
Jak leczy się zaburzenia niedoboru odporności?
Leczenie każdego zaburzenia niedoboru odporności zależy od konkretnych warunków. Na przykład AIDS powoduje kilka różnych infekcji. Twój lekarz przepisze leki dla każdej infekcji. W razie potrzeby można otrzymać antyretrowirusowe leczenie i zakażenie wirusem HIV.
Leczenie zaburzeń niedoboru odporności często obejmuje antybiotyki i terapię immunoglobulinami. Inne leki przeciwwirusowe, amantadyna i acyklowir lub lek zwany interferonem są stosowane w leczeniu zakażeń wirusowych wywołanych przez niedobory odporności.
Jeśli Twój szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości limfocytów, lekarz może zlecić przeszczep szpiku kostnego (komórek macierzystych).
Jak można zapobiec zaburzeniom niedoboru odporności?
Pierwotne zaburzenia niedoboru odporności mogą być kontrolowane i leczone, ale nie można im zapobiec.
Zaburzeniom wtórnym można zapobiec na wiele sposobów. Na przykład, można zapobiegać zachorowaniom na AIDS, nie uprawiając seks bez zabezpieczenia z osobą niosącą HIV.
Sen jest bardzo ważny dla zdrowego układu odpornościowego.Według Kliniki Mayo dorośli potrzebują około ośmiu godzin snu na noc. Ważne jest również, aby trzymać się z dala od osób chorych, jeśli układ odpornościowy nie działa prawidłowo.
Jeśli masz zakaźne zaburzenie niedoboru odporności, takie jak AIDS, możesz utrzymywać innych w zdrowiu, uprawiając bezpieczny seks i nie dzieląc się płynami fizjologicznymi z ludźmi, którzy nie są zarażeni.
Jaka jest perspektywa dla osoby z zaburzeniem niedoboru odporności?
Większość lekarzy zgadza się, że osoby z zaburzeniami niedoboru odporności mogą prowadzić pełne i produktywne życie. Wczesna identyfikacja i leczenie zaburzenia jest bardzo ważna.
P:
Mam rodzinną historię zaburzeń niedoboru odporności. Jeśli mam dzieci, jak wcześnie należy je przesiać?
ZA:
Historia rodzinna pierwotnego niedoboru odporności jest najsilniejszym predyktorem zaburzenia. Przy urodzeniu i tylko przez kilka miesięcy dzieci są częściowo chronione przed infekcjami przez przeciwciała przekazywane im przez matki. Zwykle im wcześniej wiek zaczynał wykazywać oznaki niedoboru odporności u dzieci, tym poważniejsze jest zaburzenie. Testowanie można wykonać w ciągu pierwszych kilku miesięcy, ale ważne jest również rozpoznanie wczesnych objawów: nawracających infekcji i niepowodzenia w rozwoju. Wstępne badania laboratoryjne powinny obejmować pełną morfologię krwi z różnicowaniem i pomiarem immunoglobulin w surowicy i poziomami dopełniacza.
Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers reprezentują opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.
