Wprowadzenie
Pityriasis rubra pilaris (PRP) jest rzadką chorobą skóry. Powoduje ciągłe stany zapalne i zrzucanie skóry. PRP może wpływać na części ciała lub całego ciała. Zaburzenie może rozpocząć się w dzieciństwie lub w wieku dorosłym. PRP dotyka jednakowo mężczyzn i kobiet.
Rodzaje pityriasis rubra pilaris
Istnieje sześć rodzajów PRP.
Klasyczne PRP występujące u dorosłych jest najczęstszym typem. Występuje w wieku dorosłym. Objawy zwykle ustępują po kilku latach. W rzadkich przypadkach objawy wracają później.
Nietypowy PRP u dorosłych rozpoczyna się również w wieku dorosłym. Jednak objawy mogą trwać dłużej niż 20 lat.
Klasyczne początki PRP w wieku młodzieńczym rozpoczynają się w dzieciństwie. Objawy zwykle ustępują w ciągu jednego roku, ale mogą wrócić później.
Ominięcie nieletniego PRP rozpoczyna się przed okresem dojrzewania. Najczęściej dotyka dłoni dłoni dzieci, podeszew stóp, kolan i łokci. Objawy mogą ustąpić podczas lat młodzieńczych.
Nietypowy PRP nieletniego zachorowania jest czasem dziedziczony. Oznacza to, że jest przekazywana przez rodzinę. Może być obecny przy porodzie lub rozwinięty we wczesnym dzieciństwie. Objawy często utrzymują się do końca życia.
PZP związany z HIV jest związany z HIV. To bardzo trudne do wyleczenia.
Zdjęcia PRP
Co powoduje PRP?
Dokładna przyczyna PRP nie jest znana. PRP najczęściej występuje bez wyraźnego powodu. Podczas gdy niektóre przypadki PRP są dziedziczone, większość nie. Odziedziczone PRP wydaje się być bardziej surowe.
Klasyczne występowanie PRP u dorosłych może być związane z występującym rakiem skóry. Jednak nie wiadomo, jak często rak skóry występuje z takim typem PRP. Jeśli masz PRP o klasycznym początku, upewnij się, że widzisz swojego lekarza, który sprawdza raka skóry.
Według National Organization for Rare Disorders, wczesne badania sugerują, że PRP może wynikać z problemu w sposobie, w jaki organizm przetwarza witaminę A. Jednakże potrzeba więcej badań, aby dowiedzieć się, czy to prawda.
PRP może również być połączony z odpowiedzią układu odpornościowego, zgodnie z Centrum Informacji Genetycznych i Rzadkich Chorób.
W jaki sposób dziedziczy się PRP?
PRP może zostać odziedziczony. Możesz odziedziczyć PRP, jeśli któryś z rodziców przejdzie przez gen powodujący zaburzenie. Twój rodzic może być nosicielem genu, co oznacza, że ma gen, ale nie ma zaburzenia. Jeśli jeden z twoich rodziców jest nosicielem genu, istnieje 50 procent szans, że gen został ci przekazany. Jednak nie możesz rozwinąć PRP, nawet jeśli odziedziczyłeś gen.
Jakie są objawy PRP?
PRP powoduje na skórze różowe, czerwone lub pomarańczowoczerwone łuszczące się plamy. Plastry są zazwyczaj swędzące. Możesz mieć łuszczące się łaty tylko na niektórych częściach ciała. Najczęściej występują one w:
- łokcie
- kolana
- ręce
- stopy
- kostki
Skóra na dłoniach i podeszwach stóp może stać się czerwona i pogrubiona. Łuskowate łatki mogą w końcu rozprzestrzeniać się po całym ciele.
W jaki sposób diagnozuje się PRP?
PRP jest często mylone z innymi, bardziej powszechnymi stanami skóry, takimi jak łuszczyca. Można go również pomylić z mniej popularnymi, takimi jak liszaj płaski i pityriasis rosea. Łuszczyca charakteryzuje się swędzącymi, łuszczącymi się plamami skóry, które często są czerwone. Jednakże, w przeciwieństwie do PRP, łuszczyca może być łatwiej i skutecznie leczona. PRP może nie zostać zdiagnozowany, dopóki łuszcząca się łata nie zareaguje na leczenie łuszczycy.
Jeśli twój lekarz podejrzewa PRP, może wykonać biopsję skóry, aby pomóc im postawić diagnozę. W tej procedurze lekarz usuwa niewielką próbkę skóry. Następnie analizują go pod mikroskopem.
Jakie są możliwe komplikacje PRP?
W przeważającej części PRP może być swędzący i niewygodny. Objawy te mogą zmniejszać się z czasem, nawet jeśli wysypka wygląda na to, że się pogarsza. Stan ten zwykle nie powoduje wielu powikłań.
Jednak grupa wsparcia PRP zauważa, że wysypka może czasami prowadzić do innych problemów, takich jak ektropium. W tym stanie powieka wychodzi, odsłaniając powierzchnię oka. PRP może również prowadzić do problemów z wyściółką jamy ustnej. Może to powodować podrażnienie i ból.
Z biegiem czasu PRP może prowadzić do rogowacenia. Ten problem powoduje, że skóra dłoni i podeszew stóp staje się bardzo gęsta. Mogą się rozwinąć głębokie pęknięcia w skórze, zwane pęknięciami.
Niektóre osoby z PRP są również wrażliwe na światło. Mogą mieć problem z poceniem się lub kontrolowaniem temperatury ciała, kiedy jest gorąco.
Jak traktuje się PRP?
Nie ma obecnie lekarstwa na PRP, ale leczenie może złagodzić objawy. Twój lekarz może zalecić jeden lub więcej z następujących zabiegów:
- Miejscowe kremy zawierające mocznik lub kwas mlekowy. Te idą bezpośrednio na twoją skórę.
- Doustne retinoidy. Przykłady obejmują izotretinoinę lub acytretynę. Są to pochodne witaminy A, które spowalniają wzrost i zrzucanie komórek skóry.
- Doustna witamina A. Może to być pomocne u niektórych osób, ale tylko w bardzo wysokich dawkach. Retinoidy są bardziej skuteczne i częściej stosowane niż witamina A.
- Metotreksat. Jest to lek doustny, który można stosować, jeśli retinoidy nie działają.
- Leki immunosupresyjne. Są to leki doustne, które tłumią układ odpornościowy. Obejmują one cyklosporynę i azatioprynę.
- Biologia. Są to leki do wstrzykiwania lub dożylne (IV), które wpływają na układ odpornościowy. Należą do nich leki adalimumab, etanercept i infliksymab.
- Terapia światłem ultrafioletowym. Jest to zwykle podawane w połączeniu z psoralenem (lek, który powoduje, że jesteś mniej wrażliwy na słońce) i retinoidem.
Czy mogę zapobiec PRP?
Nie można zapobiec PRP, ponieważ przyczyna i początek nie są znane. Jeśli podejrzewasz, że masz PRP, skontaktuj się z lekarzem. Rozpoczęcie leczenia, które zadziała, gdy tylko pojawi się diagnoza, jest kluczem do złagodzenia objawów.
Znalezienie skutecznego leczenia jest również ważne, ponieważ możesz rozwinąć więcej niż jeden rodzaj PRP w trakcie choroby.
Czy PRP odejdzie?
W zależności od rodzaju PRP objawy mogą, ale nie muszą, ustąpić. Jeśli masz klasyczny PRP dla osób dorosłych, twoje objawy prawdopodobnie utrzymują się przez kilka lat lub krócej, a potem nigdy nie powrócą.
Objawy innych rodzajów PRP mogą być bardziej długotrwałe. Jednak leczenie może powodować, że objawy są mniej zauważalne.
Porozmawiaj ze swoim lekarzem
PRP jest rzadką chorobą skóry charakteryzującą się stałym stanem zapalnym i zrzucaniem skóry. Może mieć wpływ na całe ciało lub tylko na jego części. Może rozpocząć się w dowolnym momencie swojego życia. Chociaż nie ma aktualnego lekarstwa, leczenie może pomóc złagodzić twoje symptomy.
Leczenie PRP obejmuje leki miejscowe, doustne i wstrzykiwane. Obejmują również terapię światłem ultrafioletowym. Skontaktuj się z lekarzem, aby znaleźć leczenie, które najlepiej działa, aby złagodzić objawy PRP.
