Przegląd
Śródmiąższowa choroba płuc obejmuje ponad 200 różnych stanów, które powodują zapalenie i powstawanie blizn wokół podobnych do balonów worków powietrznych w płucach, zwanych pęcherzykami. Tlen przechodzi przez pęcherzyki do krwioobiegu. Kiedy są bliznami, te worki nie mogą się tak bardzo rozszerzać. W rezultacie mniej tlenu wchodzi do krwi.
Może to również dotyczyć innych części płuc, takich jak drogi oddechowe, wyściółka płucna i naczynia krwionośne.
Oczekiwana długość życia i prognozy
Śródmiąższowa choroba płuc może różnić się w zależności od osoby i od tego, co ją spowodowało. Czasami postępuje powoli. W innych przypadkach szybko się pogarsza. Twoje objawy mogą być w zakresie od łagodnego do ciężkiego.
Niektóre śródmiąższowe choroby płuc mają lepsze rokowanie niż inne. Jeden z najczęstszych typów, zwany idiopatycznym zwłóknieniem płuc, może mieć ograniczoną perspektywę. Średnie przeżycie dla osób z tym typem wynosi obecnie od 3 do 5 lat. Może być dłuższy przy niektórych lekach i w zależności od jego przebiegu. Ludzie z innymi rodzajami śródmiąższowej choroby płuc, takimi jak sarkoidoza, mogą żyć znacznie dłużej.
Podczas przeszczepu płuc może poprawić przeżycie, przyszłe leki prawdopodobnie oferują najlepsze rozwiązania dla większości ludzi.
Rodzaje
Śródmiąższowa choroba płuc występuje w ponad 200 różnych typach. Niektóre z nich obejmują:
- pylica azbestowa: zapalenie i bliznowacenie w płucach spowodowane wdychaniem włókien azbestu
- zapalenie oskrzelików obliterans: stan, który powoduje blokady w najmniejszych drogach oddechowych płuc, zwanych oskrzelikami
- Pneumonioza pracownika węglowego: stan płuc wywołany ekspozycją na pył węglowy (zwany również chorobą płuc)
- chroniczny krzemica: choroba płuc spowodowana wdychaniem mineralnej krzemionki
- zwłóknienie płuc związane z tkanką kostną: choroba płuc, która dotyka niektórych osób z chorobami tkanki łącznej, takimi jak sklerodermia lub zespół Sjögrena
- złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc: stan, który powoduje zapalenie płuc i jest bardziej powszechny u osób palących
- rodzinne zwłóknienie płuc: nagromadzenie blizny w płucach, które dotyka dwóch lub więcej członków tej samej rodziny
- nadwrażliwość zapalenie płuc: zapalenie pęcherzyków płucnych spowodowane oddychaniem substancjami alergicznymi lub innymi substancjami drażniącymi
- idiopatyczne zwłóknienie płuc: choroba o nieznanej przyczynie, w której tkanka blizn rozwija się w tkance płucnej
- sarkoidoza: choroba, która powoduje powstawanie małych skupisk komórek zapalnych w narządach, takich jak płuca i gruczoły limfatyczne
Objawy śródmiąższowej choroby płuc
Kiedy masz śródmiąższową chorobę płuc, nie możesz dostać wystarczającej ilości tlenu do krwi. W rezultacie odczuwasz brak tchu, szczególnie podczas ćwiczeń lub wspinania się po schodach. W końcu może ci być trudno oddychać, nawet w spoczynku.
Suchy kaszel to kolejny objaw. Objawy często pogarszają się z czasem.
Jeśli masz problemy z oddychaniem, skontaktuj się z lekarzem. Po postawieniu diagnozy można rozpocząć leczenie w celu leczenia stanów zapalnych i blizn.
Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc
Wiele razy lekarze nie mogą znaleźć przyczyny śródmiąższowej choroby płuc. W tych przypadkach stan nazywany jest idiopatyczną śródmiąższową chorobą płuc.
Inne przyczyny śródmiąższowej choroby płuc obejmują schorzenia, stosowanie niektórych leków lub narażenie na substancje toksyczne, które uszkadzają płuca. Te przyczyny śródmiąższowej choroby płuc można podzielić na trzy główne kategorie:
Choroby autoimmunologiczne
Układ odpornościowy twojego ciała atakuje i uszkadza płuca i inne narządy w tych warunkach:
- zapalenie skórno-mięśniowe: choroba zapalna powodująca osłabienie mięśni i wysypkę skórną
- toczeń: stan, w którym układ odpornościowy atakuje wiele typów tkanek, w tym skórę, stawy i inne narządy
- mieszana choroba tkanki łącznej: stan, który ma objawy kilku chorób tkanki łącznej, w tym zapalenie wielomięśniowe, toczeń i twardzina
- zapalenie wielomięśniowe: stan, który powoduje stan zapalny mięśni
- zapalenie naczyń: zapalenie i uszkodzenie naczyń krwionośnych w organizmie
- reumatoidalne zapalenie stawów: choroba, w której układ odpornościowy atakuje stawy, płuca i inne narządy
- twardzina: grupa chorób, które powodują zagęszczenie i napięcie skóry i tkanki łącznej
- Zespół Sjögrena: stan, który powoduje ból stawów, suchość oczu i suchość w ustach
Narażenie na substancje toksyczne
Ekspozycja na następujące substancje w miejscu pracy lub w środowisku może również powodować blizny płucne:
- białka zwierzęce, takie jak ptaki
- włókna azbestowe
- pył węglowy
- pył zbożowy
- pleśń
- pył krzemowy
- dym tytoniowy
Leki i leki
U osób, które są podatne, wszystkie te leki mogą uszkodzić płuca:
- antybiotyki takie jak nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) i sulfasalazyna (azulfidyna)
- środki przeciwzapalne, takie jak aspiryna, etanercept (Enbrel) i infliksymab (Remicade)
- leki chemioterapeutyczne, takie jak azatiopryna (Imuran), bleomycyna, cyklofosfamid, metotreksat (Trexall) i winblastyna
- leki nasercowe, takie jak amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
- leki takie jak heroina i jej leczenie, metadon
Możliwości leczenia
Leczenie nie może odwrócić uszkodzenia płuc, ale może spowolnić postęp choroby i ułatwić oddychanie. Jeśli narażenie na toksyczny materiał lub lek spowodowało śródmiąższową chorobę płuc, należy unikać tej substancji.
Twój lekarz może przepisać kilka różnych rodzajów leczenia w celu leczenia śródmiąższowej choroby płuc:
- Dodatkowy tlen jest obecnie zalecany w międzynarodowych wytycznych dotyczących leczenia, chociaż żadne badania nie dowiodły jego korzyści.Indywidualności zgłaszają uczucie mniejszego zapachu z jego użyciem.
- Rehabilitacja płucna może pomóc w poprawie poziomu aktywności i zdolności do ćwiczeń.
- Leki przeciwzapalne, takie jak steroid prednizon, mogą zmniejszyć obrzęk płuc.
- Leki hamujące odporność, takie jak azatiopryna (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) i mykofenolan mofetylu (CellCept), mogą pomóc w powstrzymaniu ataków układu odpornościowego, które uszkadzają płuca.
- Leki przeciwfibrotyczne takie jak pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ovef) mogą zapobiegać dalszemu bliznowaceniu w płucach. Leki te są zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków w leczeniu idiopatycznego zwłóknienia płuc.
Jeśli twój stan jest ciężki i inne metody leczenia nie pomagają, ostatecznym rozwiązaniem jest przeszczep płuc. Jednak przeszczep nie jest lekarstwem. Zazwyczaj ta operacja jest zalecana, jeśli masz mniej niż 65 lat, ale w niektórych przypadkach możesz być starszy. Nie możesz mieć innych poważnych chorób, takich jak rak, HIV, zapalenie wątroby typu B lub C, lub niewydolność serca, nerek lub wątroby.
Wskazówki
Podczas gdy jesteś w trakcie leczenia, oto kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby zachować zdrowie:
- Przestań palić. Palenie może jeszcze bardziej uszkodzić twoje płuca.
- Zjedz zrównoważoną dietę. Dostarczanie wystarczającej ilości składników odżywczych i kalorii jest ważne, szczególnie dlatego, że ta choroba może spowodować utratę wagi.
- Ćwiczenie. Korzystanie z tlenu może pomóc w utrzymaniu aktywności.
- Zdobądź szczepionki na zapalenie płuc, koklusz i grypę. Te infekcje mogą pogorszyć objawy płucne.
Perspektywy
Blizna w płucach nie może być odwrócona. Mimo to zabiegi mogą spowolnić uszkodzenie płuc i ułatwić oddychanie. Przeszczep płuca pozostaje opcją dla tych, którzy nie reagują na inne leczenie medyczne.
