Co to jest pierwotne nadciśnienie płucne?
Pierwotne nadciśnienie płucne jest obecnie nazywane tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH). Nazwę zmieniono w 1998 r., Ponieważ postanowiono ją opisać bardziej szczegółowo.
PAH jest zaburzeniem charakteryzującym się nieprawidłowym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, normalnym ciśnieniem zaklinowania w kapilarach płucnych i zwiększonym naczyniowym oporem płucnym. Stopniowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej może doprowadzić do ostatecznej niewydolności serca i śmierci. Wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej jest najważniejszym wskaźnikiem PAH.
Testy obrazowania są używane do zajrzenia do wnętrza ciała w celu postawienia diagnozy. Powiększone tętnice lub uszkodzenie serca są pewnymi objawami PAH. Leki są wykorzystywane do spowolnienia uszkodzenia serca i radzenia sobie z objawami.
Nawet przy leczeniu około jedna trzecia osób z PAH umrze w ciągu trzech lat od rozpoznania. Dzięki nowym zabiegom liczba ta stanowi poprawę w stosunku do 50 procent, którzy umierali w ciągu 3 lat. Społeczność medyczna ma nadzieję, że znajdzie lekarstwo na zatrzymanie obrażeń PAH.
Przyczyny nadciśnienia płucnego
Przyczyną PAH może być zarówno idiopatyczna (IPAH), jak i rodzinna (FPAH). Choroby idiopatyczne pojawiają się spontanicznie, a ich przyczyny nie są znane. Choroby rodzinne są przenoszone genetycznie przez rodziny.
Uważa się, że czynniki środowiskowe i leki są możliwymi przyczynami IPAH.
Możliwe przyczyny IPAH:
- tłumiące apetyt (aminoreks, fenfluramina, deksfenfluramina itp.)
- hormonoterapia (co może tłumaczyć, dlaczego więcej kobiet niż mężczyzn choruje)
Większość przypadków FPAH wynika z mutacji w genie BMPR2. Ciężkie przypadki są na ogół związane z obecnością mutacji. Chociaż mutacja może być obecna przy narodzinach, choroba może zająć miesiące lub lata.
Objawy nadciśnienia płucnego
Charakterystycznym objawem PAH jest wzrost płucnego oporu naczyniowego. To powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze serca. Ten problem prowadzi do kłopotów z wypełnieniem lewej części serca. W rezultacie serce zawodzi.
Typowe objawy PAH to:
- trudny lub trudny oddech przy wysiłku
- zmęczenie, spowodowane tym, że serce musi pompować coraz mocniej
- prawie omdlałem
- półomdlały
Czynniki ryzyka tętniczego nadciśnienia płucnego
PAH wciąż nie jest dobrze zrozumiany. W badaniach odkryto pewne choroby, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju PAH:
- Dokładne powiązanie jest nieznane, ale wskaźnik rozwoju PAH wśród osób z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) wynosi 0,5 procent, czyli 6 razy więcej niż w populacji ogólnej.
- W 70 procentach przypadków FPAH osoba ma mutację w genie 2 (BNP2).
- PAH występuje u około 6% osób z nadciśnieniem wrotnym (zwiększone ciśnienie w żyłach przenoszących krew z przewodu pokarmowego i narządów do wątroby).
- Pewne nienaprawione, wrodzone wady serca mogą również zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju PAH.
Rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego
Rozpoznanie nie jest łatwe, ponieważ uszkodzenie rdzenia serca nie jest widoczne podczas rutynowego badania. Lekarze próbują wykluczyć wszystkie inne przyczyny nadciśnienia płucnego przed postawieniem diagnozy. Twój lekarz może zlecić niektóre lub wszystkie z następujących testów:
- badanie elektrokardiograficzne w celu wykrycia uszkodzenia lub uszkodzenia prawej komory
- RTG klatki piersiowej, aby wyszukać powiększone tętnice z przepracowanego serca
- tomografii komputerowej (CT), aby zobaczyć powiększone tętnice płucne i prawą komorę
- echokardiografia przezklatkowa, aby spojrzeć na wielkość i ruch serca, funkcję zastawek serca itp. (niezbędna do diagnozy)
- 6-minutowy test do oceny wytrzymałości wysiłkowej poprzez sprawdzenie aktywności fizycznej przez 6 minut
- biopsja płuc, wykonana tylko wtedy, gdy nie uważa się, że PAH jest twoją pierwotną chorobą
Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego
Leczenie PAH ma na celu zmniejszenie objawów i wydłużenie życia. Lekarze często rozpoczynają leczenie późno, bo trudno je wykryć.
FDA zatwierdziła kilka leków na PAH. Mogą złagodzić objawy i poprawić funkcje fizyczne. Żaden z leków nie może całkowicie złagodzić objawów PAH, a niektóre są wyjątkowo drogie, kosztując w górę 175 000 USD rocznie.
Leki
- prostacykliny, pierwsze nowe leczenie nadciśnienia płucnego
- antagoniści receptora śródbłonkowego, którzy rozluźniają naczynia krwionośne
- inhibitory fosfodiesterazy, które rozluźniają mięśnie ścian tętnic w celu poszerzenia naczyń krwionośnych
Inne leczenie
- transplantacja serca i płuca, chociaż odbywa się to tylko w niektórych przypadkach
- ograniczenie aktywności fizycznej
Perspektywy nadciśnienia płucnego
Chociaż nowoczesne leczenie zaszło długą drogę, jedna trzecia wszystkich osób z PAH umrze w ciągu trzech lat od rozpoznania.
Śmierć jest oczekiwaniem i częstym zjawiskiem związanym z PAH, ponieważ nie istnieje żadne leczenie ani skuteczne leczenie. Leki, które są dostępne w leczeniu objawów, mogą przedłużyć życie na jakiś czas, ale nie są w stanie zatrzymać ostatecznej niewydolności serca.
Czytaj dalej: Płucne nadciśnienie tętnicze: rokowanie i oczekiwana długość życia "
P:
Czy są jakieś kroki, które ktoś może podjąć, aby zapobiec rozwojowi PAH?
ZA:
Nadciśnienie płucne nie zawsze można zapobiec. Jednakże niektóre stany, które mogą prowadzić do PAH, można zapobiegać lub kontrolować w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju PAH. Te stany obejmują chorobę wieńcową, nadciśnienie, przewlekłą chorobę wątroby (najczęściej związaną ze stłuszczeniem wątroby, alkoholem i wirusowym zapaleniem wątroby), HIV i przewlekłą chorobą płuc, szczególnie związaną z paleniem i narażeniem środowiskowym.
Graham Rogers, MDAnswers reprezentują opinie naszych ekspertów medycznych.Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.
