Czym jest Glucagonoma?
Glucagonoma jest rzadkim nowotworem obejmującym trzustkę. Glukagon jest hormonem produkowanym przez trzustkę, która działa z insuliną w celu kontrolowania ilości cukru we krwi. Komórki guza Glucagonoma wytwarzają duże ilości glukagonu, a te wysokie poziomy powodują ciężkie, bolesne i zagrażające życiu objawy. Około 5 do 10 procent guzów neuroendokrynnych, które rozwijają się w trzustce, to glukagonoma.
Jakie są objawy Glucagonoma?
Jeśli masz guz, który produkuje duże ilości glukagonu, wpłynie to na wiele aspektów twojego zdrowia. Glukagon równoważy działanie insuliny poprzez regulację ilości cukru we krwi. Jeśli masz za dużo glukagonu, twoje komórki nie przechowują cukru, a cukier pozostaje we krwi.
Glucagonoma prowadzi do objawów podobnych do cukrzycy i innych bolesnych i niebezpiecznych objawów, w tym:
- wysoki poziom cukru we krwi
- nadmierne pragnienie i głód z powodu wysokiego stężenia cukru we krwi
- często budząc się w nocy, aby oddać mocz
- biegunka
- wysypka skórna lub zapalenie skóry na twarzy, brzuchu, pośladkach i stopach często chrupiących lub wypełnionych ropą
- niezamierzona utrata masy ciała
- skrzepy krwi w nogach, co jest również nazywane zakrzepicą żył głębokich
Jakie są przyczyny Glucagonoma?
Nie są znane bezpośrednie przyczyny glukagonoma. Jeśli masz rodzinną historię zespołu o nazwie wielolekowa neoplazja typu 1 (MEN1), istnieje większe ryzyko rozwoju glukagonoma. Jednak ci, którzy nie mają innych czynników ryzyka, mogą rozwinąć te nowotwory.
Glucagonoma są nowotworowe lub złośliwe około 75 procent przypadków. Złośliwe glukagonomy rozprzestrzeniają się na inne tkanki, zazwyczaj wątrobę, i zaczynają zakłócać działanie innych narządów.
Jak diagnozowana jest Glucagonoma?
Rozpoznanie glukagonoma może być trudne. Często objawy wydają się być spowodowane innym stanem i może minąć wiele lat, zanim postawi się prawidłową diagnozę.
Diagnoza jest początkowo przeprowadzana z kilkoma testami krwi. Wysoki poziom glukagonu jest cechą charakterystyczną tego stanu. Inne objawy to wysoki poziom cukru we krwi, wysoki poziom chromograniny A, który jest białkiem często występującym w guzach rakowiaka i niedokrwistość, która jest stanem, w którym występuje niski poziom czerwonych krwinek.
Lekarz wykona te badania za pomocą tomografii komputerowej brzucha, aby sprawdzić obecność nowotworów.
Dwie trzecie wszystkich glukagonom jest złośliwe. Guzy te mogą rozprzestrzeniać się po całym ciele i atakować inne narządy. Guzy są często duże i mogą mieć szerokość od 4 do 6 centymetrów, gdy zostaną odkryte. Rak ten często nie jest odkrywany, dopóki nie rozprzestrzeni się w wątrobie.
Jakie zabiegi są dostępne dla Glucagonoma?
Leczenie glukagonoma polega na usuwaniu komórek nowotworowych i leczeniu skutków nadmiaru glukagonu na twoim ciele.
Najlepiej rozpocząć leczenie, stabilizując działanie nadmiaru glukagonu. Często wiąże się to z przyjęciem leku analogu somatostatyny, takiego jak zastrzyk oktreotydu (Sandostatin). Oktreotyd pomaga przeciwdziałać działaniu glukagonu na skórę i poprawiać wysypkę skórną.
Jeśli straciłeś dużą wagę, możesz potrzebować IV, aby przywrócić wagę. Wysoki poziom cukru we krwi można leczyć insuliną i ściśle kontrolować stężenie glukozy we krwi.
Możesz również otrzymać leki przeciwzakrzepowe lub rozcieńczalniki krwi. Zapobiega to powstawaniu zakrzepów krwi w nogach, zwanych również zakrzepicą żył głębokich. W przypadku osób zagrożonych zakrzepicą żył głębokich filtr można umieścić w jednej z dużych żył, dolnej żyły głównej, aby zapobiec dostaniu się zakrzepów do płuc.
Kiedy już jesteś wystarczająco zdrowy, guz zostanie prawdopodobnie usunięty chirurgicznie. Ten typ nowotworu rzadko dobrze reaguje na chemioterapię. Operacja jest najskuteczniejsza, jeśli guz zostanie złapany, gdy jest ograniczony do trzustki.
Badanie chirurgiczne jamy brzusznej można wykonać laparoskopowo, z małymi nacięciami, aby umożliwić aparaty fotograficzne, oświetlenie i narzędzia lub tworząc większe otwarte nacięcie.
Większość glukagonom występuje po lewej stronie lub ogonie trzustki. Usunięcie tego odcinka nazywa się dalszą pankreatektomią. U niektórych osób śledziona jest również usuwana. Kiedy tkanka nowotworowa jest badana pod mikroskopem, trudno jest stwierdzić, czy jest rakotwórcza. Jeśli jest rakowy, chirurg usunie jak najwięcej guza, aby zapobiec jego dalszemu rozprzestrzenianiu się. Może to obejmować część trzustki, miejscowe węzły chłonne, a nawet część wątroby.
Jakie są komplikacje Glucagonoma?
Nadmiar glukagonu prowadzi do objawów podobnych do cukrzycy. Wysoki poziom cukru we krwi może powodować:
- uszkodzenie nerwów
- ślepota
- problemy metaboliczne
- uszkodzenie mózgu
Zakrzepica żył głębokich może powodować skrzepy krwi do płuc, a nawet może spowodować śmierć.
Jeśli guz atakuje wątrobę, może w końcu spowodować uszkodzenie wątroby.
Czego mogę się spodziewać w dłuższej perspektywie?
Zwykle do czasu zdiagnozowania glukagonoma nowotwór rozprzestrzenił się na inne narządy, takie jak wątroba. Ogólnie rzecz biorąc, operacja nie jest skuteczna, ponieważ wcześnie jest trudna do wykrycia.
Po usunięciu guza efekt nadmiaru glukagonu zmniejsza się natychmiast. Jeśli guz jest ograniczony tylko do trzustki, pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 55 procent, co oznacza, że 55 procent ludzi żyje przez pięć lat po operacji. Istnieje 15 procent pięcioletniego przeżycia, jeśli guzów nie można usunąć chirurgicznie.
