Co to jest zespół nadmiernej lepkości?
Zespół nadmiernej lepkości jest stanem, w którym krew nie jest w stanie swobodnie przepływać przez tętnice.
W tym zespole mogą występować blokady tętnicze ze względu na zbyt dużą liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek lub białek we krwi. Może również wystąpić w przypadku nieprawidłowo ukształtowanych czerwonych krwinek, na przykład z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
Nadwrażliwość zachodzi zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. U dzieci może wpływać na ich wzrost poprzez zmniejszenie przepływu krwi do ważnych narządów, takich jak serce, jelita, nerki i mózg.
U dorosłych może wystąpić z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń układowy. Może również rozwijać się z rakiem krwi, takim jak chłoniak i białaczka.
Jakie są objawy zespołu nadmiernej lepkości?
Objawy związane z tym schorzeniem obejmują bóle głowy, drgawki i czerwonawy odcień skóry.
Jeśli twoje dziecko jest wyjątkowo senne lub nie chce normalnie karmić, oznacza to, że coś jest nie tak.
Ogólnie objawy związane z tym stanem są wynikiem powikłań, które występują, gdy ważne narządy nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu przez krew.
Inne objawy zespołu nadmiernej lepkości to:
- nieprawidłowe krwawienie
- zaburzenia widzenia
- zawrót głowy
- ból w klatce piersiowej
- duszność
- konfiskata
- śpiączka
- trudności z chodzeniem
Co powoduje zespół nadmiernej lepkości?
Zespół ten rozpoznaje się u niemowląt, gdy poziom czerwonych krwinek przekracza 65 procent. Może to być spowodowane wieloma stanami, które rozwijają się w czasie ciąży lub w chwili urodzenia. Mogą to być:
- późne mocowanie pępowiny
- choroby odziedziczone po rodzicach
- warunki genetyczne, takie jak zespół Downa
- cukrzyca ciężarnych
Może to również być spowodowane sytuacjami, w których nie ma wystarczającej ilości tlenu dostarczanego do tkanek w ciele dziecka. Zespół transfuzji typu Twin-to-twin, stan, w którym bliźnięta nierównomiernie dzielą krew między sobą w macicy, może być inną przyczyną.
Zespół nadmiernej lepkości może być również spowodowany przez stany, które wpływają na produkcję krwinek, w tym:
- białaczka, rak krwi, który powoduje zbyt wiele białych krwinek
- czerwienica kosmiczna, rak krwi, który powoduje zbyt dużo czerwonych krwinek
- istotna trombocytoza, stan krwi, który występuje, gdy szpik kostny wytwarza zbyt wiele płytek krwi
- zaburzenia mielodysplastyczne, grupa zaburzeń krwi, które powodują nieprawidłową liczbę niektórych komórek krwi, wypierają zdrowe komórki w szpiku kostnym i często prowadzą do ciężkiej niedokrwistości
U dorosłych zespół nadmiernej lepkości zwykle powoduje objawy, gdy lepkość krwi wynosi od 6 do 7, mierzona w stosunku do soli fizjologicznej, ale może być niższa. Normalne wartości zwykle mieszczą się w zakresie od 1,6 do 1,9.
Podczas leczenia celem jest obniżenie lepkości do poziomu potrzebnego do rozwiązania objawów u danego pacjenta.
Kto jest zagrożony zespołem nadmiernej lepkości?
Ten stan często dotyka dzieci, ale może również rozwinąć się w wieku dorosłym. Przebieg tego stanu zależy od przyczyny:
- Twoje dziecko ma większe ryzyko rozwoju tego zespołu, jeśli masz historię rodzinną.
- Ponadto u osób, u których w przeszłości występowały poważne schorzenia szpiku kostnego, istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia zespołu nadmiernej lepkości.
W jaki sposób rozpoznaje się zespół nadmiernej lepkości?
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że twoje dziecko ma ten zespół, zleci badanie krwi w celu określenia ilości czerwonych krwinek w krwioobiegu twojego dziecka.
Do postawienia diagnozy mogą być potrzebne inne testy. Mogą to być:
- pełną morfologię krwi (CBC), aby przyjrzeć się wszystkim składnikom krwi
- test bilirubiny w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny w organizmie
- analiza moczu do pomiaru glukozy, krwi i białka w moczu
- badanie poziomu cukru we krwi w celu sprawdzenia poziomu cukru we krwi
- test kreatyniny do pomiaru czynności nerek
- badanie krwi we krwi, aby sprawdzić poziom tlenu we krwi
- test czynności wątroby w celu sprawdzenia poziomu białek wątroby
- test chemii krwi, aby sprawdzić chemiczną równowagę krwi
Lekarz może również stwierdzić, że w wyniku tego syndromu niemowlę cierpi na żółtaczkę, niewydolność nerek lub problemy z oddychaniem.
Jak leczy się zespół nadmiernej lepkości?
Jeśli lekarz Twojego dziecka stwierdzi, że Twoje dziecko ma zespół nadmiernej lepkości, Twoje dziecko będzie monitorowane pod kątem możliwych komplikacji.
Jeśli stan jest ciężki, lekarz może zalecić transfuzję częściową. Podczas tej procedury niewielka ilość krwi jest powoli usuwana. W tym samym czasie wyjęta ilość zostaje zastąpiona roztworem soli. To obniża całkowitą liczbę czerwonych krwinek, dzięki czemu krew jest mniej gęsta, bez utraty objętości krwi.
Twój lekarz może również zalecić częstsze karmienia dla Twojego dziecka, aby poprawić nawodnienie i zmniejszyć grubość krwi. Jeśli Twoje dziecko nie reaguje na karmienie, może potrzebować dożylnego podania płynów.
U dorosłych zespół nadmiernej lepkości często jest spowodowany stanem podstawowym, takim jak białaczka. Stan należy najpierw odpowiednio leczyć, aby sprawdzić, czy to poprawia lepkość lepkości. W ciężkich sytuacjach można zastosować plazmaferezę.
Jakie są perspektywy długoterminowe?
Jeśli Twoje dziecko ma łagodny przypadek zespołu nadmiernej lepkości i nie ma objawów, może nie potrzebować natychmiastowego leczenia. Istnieje duża szansa na całkowite wyleczenie, szczególnie jeśli przyczyna wydaje się tymczasowa.
Jeśli przyczyna jest związana z genetycznym lub dziedzicznym stanem, może wymagać długotrwałego leczenia.
Niektóre dzieci, u których zdiagnozowano ten zespół, mają później problemy rozwojowe lub neurologiczne.Jest to na ogół wynikiem braku przepływu krwi i tlenu do mózgu i innych ważnych narządów.
Skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany w zachowaniu niemowlęcia, schematach karmienia lub schematach snu.
Powikłania mogą wystąpić, gdy stan jest cięższy lub dziecko nie reaguje na leczenie. Te komplikacje mogą obejmować:
- uderzenie
- niewydolność nerek
- zmniejszona kontrola silnika
- utrata ruchu
- śmierć tkanki jelitowej
- nawracające drgawki
Należy niezwłocznie zgłosić lekarzowi wszelkie objawy, które dziecko ma dla swojego lekarza.
U dorosłych zespół nadmiernej lepkości często wiąże się z podstawowym problemem medycznym.
Właściwe postępowanie w przypadku każdej choroby, a także wkład specjalisty od krwi, są najlepszymi sposobami ograniczenia powikłań wynikających z tego stanu.
