Przegląd
Kernicterus to rodzaj uszkodzeń mózgu najczęściej obserwowanych u niemowląt. Jest to spowodowane ekstremalnym nagromadzeniem się bilirubiny w mózgu. Bilirubina jest produktem odpadowym wytwarzanym, gdy wątroba rozkłada stare krwinki czerwone, aby organizm mógł je usunąć.
Dla noworodków jest normalne wysokie stężenie bilirubiny. Jest to znane jako żółtaczka noworodka. Około 60 procent dzieci ma żółtaczkę, ponieważ ich ciała nie mogą jeszcze usunąć bilirubiny. Kernicterus jest znacznie rzadszy. Obejmuje niebezpiecznie wysoki poziom bilirubiny.
Kernicterus to nagły wypadek medyczny. Dzieci z tym schorzeniem muszą być natychmiast leczone, aby obniżyć poziom bilirubiny i zapobiec dalszemu uszkodzeniu mózgu.
Objawy kernicterus
Objawy żółtaczki mogą pojawić się w ciągu pierwszych kilku dni życia noworodka. Żółtaczka powoduje, że skóra dziecka i białka oczu stają się żółtawe. Objawy Kernicterus są bardziej dotkliwe.
Niemowlęta z kernicterus są również letargiczne. Oznacza to, że są niezwykle senni. Wszystkie dzieci śpią dużo, ale letargiczne dzieci śpią nawet więcej niż są typowe i bardzo trudno je obudzić. Kiedy się budzą, często wracają do snu.
Inne objawy kernicterus obejmują:
- wysoki płacz
- zmniejszony apetyt i mniej karmienia niż zwykle
- niepocieszony płacz
- dyskietka lub bezwładne ciało
- brakujące refleksy
- wygięcie głowy i pięty z powrotem, jak łuk
- niekontrolowane ruchy
- wymioty
- niezwykłe ruchy oczu
- brak mokrych lub brudnych pieluszek
- gorączka
- drgawki
Jeśli zauważysz te objawy, skontaktuj się z lekarzem lub od razu zabierz dziecko do szpitala.
Kernicterus u dorosłych
Kernicterus występuje bardzo rzadko u dorosłych. Warunki, które powodują, że najczęściej dotykają niemowląt. Dorosłym może rozwinąć się wysoki poziom bilirubiny, ale prawie nigdy kernicterus.
Stany, które mogą powodować bardzo wysoki poziom bilirubiny u dorosłych obejmują:
- Zespół Crigler-Najjara: Wrodzona choroba, która utrudnia rozbicie bilirubiny.
- Zespół Dubina-Johnsona: Rzadkie, dziedziczne zaburzenie, które uniemożliwia organizmowi skuteczne usuwanie bilirubiny. Ten warunek nie powoduje kernicterusa.
- Zespół Gilberta: Stan, w którym wątroba nie może prawidłowo przetwarzać bilirubiny.
- Zespół rotora: Dziedziczne zaburzenie, które powoduje wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Ten warunek nie powoduje kernicterusa.
Co powoduje kernicterus?
Kernicterus jest spowodowany ciężką żółtaczką, która nie jest leczona. Żółtaczka jest częstym problemem u noworodków. Dzieje się tak, ponieważ wątroba noworodka nie może wystarczająco szybko przetworzyć bilirubiny. W wyniku tego bilirubina gromadzi się w krwioobiegu dziecka.
Istnieją dwa rodzaje bilirubiny w organizmie:
- Nieskoncentrowana bilirubina: Ten rodzaj bilirubiny przemieszcza się z krwioobiegu do wątroby. Nie jest rozpuszczalny w wodzie, co oznacza, że nie rozpuszcza się w wodzie, więc może gromadzić się w tkankach twojego organizmu.
- Skoniugowana bilirubina: Jest to przekształcone z niezwiązanej bilirubiny w wątrobie. Skoniugowana bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, więc może być usunięta z organizmu poprzez jelita.
Jeśli niezwiązana bilirubina nie zostanie przekształcona w wątrobie, może ona narastać w ciele dziecka. Kiedy poziom niezwiązanej bilirubiny staje się bardzo wysoki, może on wypłynąć z krwi i do tkanki mózgowej. Nieskoncentrowana bilirubina może prowadzić do kernicterusa, jeśli coś powoduje jego narastanie. Skoniugowana bilirubina nie przenosi się z krwi do mózgu i zazwyczaj można ją usunąć z organizmu. Dlatego skoniugowana bilirubina nie prowadzi do kernicterusa.
Istnieje kilka potencjalnych przyczyn, które mogą prowadzić do niezwiązanego tworzenia się bilirubiny:
Choroba Rh lub niezgodność ABO
Czasami krew dziecka i matki nie jest zgodna. Jeśli matka jest ujemna względem Rh, oznacza to, że jej czerwone krwinki nie mają określonego rodzaju białka związanego z nimi. Możliwe, że jej dziecko ma inny czynnik Rh niż ona. Jeśli jej dziecko jest Rh-dodatnie, oznacza to, że ma to białko przyczepione do ich czerwonych krwinek. Jest to znane jako niekompatybilność Rh.
W niezgodności Rh, niektóre z czerwonych krwinek płodu mogą przenikać przez łożysko i dostać się do krwiobiegu matki. Układ odpornościowy matki rozpoznaje te komórki jako obce. Wytwarza białka zwane przeciwciałami atakującymi czerwone krwinki dziecka. Przeciwciała matki mogą dostać się do organizmu dziecka przez łożysko i zniszczyć czerwone krwinki dziecka.
Ponieważ te komórki krwi są niszczone, poziom bilirubiny u dziecka wzrasta. Po narodzinach dziecka bilirubina gromadzi się w krwiobiegu i mózgu. Choroba Rh jest dziś rzadkością, ponieważ matki można leczyć w ciąży.
Podobny, ale mniej poważny stan może czasami wystąpić, gdy matka ma krew typu O, a jej dziecko ma inny typ (niezgodność ABO). Jest to nadal dość powszechne. Chociaż te dzieci są również bardziej narażone na kernicterus, prawie zawsze można temu zapobiec, zapewniając odpowiednie monitorowanie i wczesne leczenie, jeśli jest to konieczne.
Zespół Crigler-Najjara
Niemowlętom z tym odziedziczonym stanem brakuje enzymu potrzebnego do przekształcenia niezwiązanej bilirubiny w sprzężoną bilirubinę w celu usunięcia. W rezultacie dochodzi do wzrostu poziomu bilirubiny we krwi.
Kernicterus i sulfonamidy
Niektóre leki - w szczególności antybiotyki - zostały również połączone z kernicterus. Sulfonamidy (zwane również sulfonamidami) to grupa antybiotyków, które zabijają bakterie. Jeden wspólny antybiotyk łączy sulfonamid sulfametoksazol z trimetoprimem (SMX-TMP) w leczeniu infekcji bakteryjnych. Badania podniosły obawy, że sulfonamidy mogą zwiększać ryzyko kernicterusa.
Nieskoncentrowana bilirubina zazwyczaj przemieszcza się przez krwioobieg do wątroby związanej z białkową albuminą. W wątrobie ulega przekształceniu w bilirubinę skoniugowaną, dzięki czemu można go usunąć z organizmu. Sulfonamidy mogą odłączyć bilirubiny od albuminy, co zwiększa stężenie bilirubiny we krwi. Niezwiązana bilirubina może przedostać się do mózgu i spowodować kernicterus.
Dowiedz się o różnicy między sulfonamidami i siarczynami "
Kernicterus czynniki ryzyka
Dzieci są bardziej narażone na ciężką żółtaczkę i kernicterus, jeśli:
- Urodziliśmy się przedwcześnie. Kiedy niemowlęta rodzą się przed 37 tygodniem, ich wątroby są jeszcze mniej rozwinięte i będą trwać dłużej, aby skutecznie usunąć bilirubinę.
- Nie żyj dobrze. Bilirubina jest usuwana w kale. Złe karmienie uniemożliwia dzieciom wytwarzanie wystarczającej ilości brudnych pieluszek.
- Mam rodzica lub rodzeństwo, które miało żółtaczkę jako niemowlę. Ten warunek może działać w rodzinach. Może być związany z pewnymi dziedzicznymi zaburzeniami, takimi jak niedobór G6PD, który powoduje, że czerwone krwinki rozkładają się zbyt wcześnie.
- Urodziły się u matki z typem krwi ujemnej typu O lub Rh. Matki z tymi grupami krwi rodzą czasem dzieci, które mają wysoki poziom bilirubiny.
W jaki sposób diagnozuje się kernicterus?
Kernicterus jest najczęściej diagnozowany u dzieci. Jednym z testów, które można wykorzystać do sprawdzenia poziomu bilirubiny, jest światłomierz. Lekarz lub pielęgniarka sprawdzi poziom bilirubiny Twojego dziecka, umieszczając światłomierz na głowie dziecka. Światłomierz informuje, ile bilirubiny znajduje się w skórze Twojego dziecka lub poziom bilirubiny przez-skórnej (TcB).
Jeśli poziom TcB twojego dziecka jest wysoki, może to wskazywać, że bilirubina narasta w organizmie. Twój lekarz zleci badanie krwi w bilirubinie.
Kernicterus leczenia
Celem leczenia jest zmniejszenie ilości niezwiązanej bilirubiny w ciele dziecka, zanim osiągnie ona poziom powodujący uszkodzenie mózgu przez kernicterus.
Dzieci z wysokim poziomem bilirubiny są często leczone za pomocą fototerapii lub terapii światłem. Podczas tego leczenia nagie ciało dziecka jest wystawione na działanie specjalnego światła. Światło zwiększa szybkość, z jaką ciało dziecka rozkłada niezwiązaną bilirubinę.
Dowiedz się więcej o terapii światłem i o tym, jak pomaga depresji "
Dzieci o bardzo wysokim stężeniu bilirubiny mogą potrzebować transfuzji krwi. Podczas tej procedury krew dziecka jest usuwana po trochu na raz. Następnie zastępuje się dopasowaną krwią od dawcy.
Zwiększenie liczby karmień, które dajesz swojemu dziecku, może również pomóc w leczeniu wysokiego poziomu bilirubiny. Bilirubina jest usuwana przez jelita w kale. Im więcej dzieci jedzą, tym więcej odpadów one produkują i tym więcej bilirubiny jest usuwane.
Czytaj dalej: zalecany przez lekarza plan karmienia dla twojego 6-miesięcznego dziecka "
Komplikacje kernicterus
Niemowlęta z kernicterus mogą rozwinąć te powikłania:
- athetoidalne porażenie mózgowe, rodzaj zaburzenia ruchowego spowodowanego uszkodzeniem mózgu
- brak napięcia mięśniowego
- skurcze mięśni
- kłopoty z koordynowaniem ruchu
- utrata słuchu i głuchota
- problemy z ruchem oczu, w tym kłopoty z wyszukiwaniem
- trudności w mówieniu
- upośledzenie intelektualne
- barwione zęby dziecka
Outlook dla kernicterus
Gdy pojawiają się objawy kernicterus, uszkodzenie mózgu już się rozpoczęło. Leczenie może się zatrzymać, ale nie odwrócić tych obrażeń. Dlatego ważne jest, aby monitorować noworodki pod kątem wysokiego poziomu bilirubiny - szczególnie jeśli są one zagrożone - i leczyć je szybko.
