Czy to powszechne?
Mięsak to rak, który zaczyna się w miękkich tkankach twojego ciała. Są to tkanki łączne, które utrzymują wszystko na swoim miejscu, takie jak:
- nerwy, ścięgna i więzadła
- włókniste i głębokie tkanki skórne
- naczynia krwionośne i limfatyczne
- tłuszcz i mięśnie
Istnieje ponad 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Włókniakomięsak stanowi około 5 procent pierwotnych mięsaków kości. To rzadkość, dotykając około 1 na 2 miliony osób.
Mięsień włóknisty jest tak nazwany, ponieważ jest zrobiony ze złośliwych, wrzecionowatych fibroblastów lub miofibroblastów. Rozpoczyna się w tkance włóknistej, która otacza ścięgna, więzadła i mięśnie. Chociaż może pochodzić z dowolnej części ciała, najczęściej występuje w nogach lub tułowiu.
U niemowląt poniżej 1 roku życia nazywane są niemowlęcym lub wrodzonym włókniakomięsakiem i zwykle powoli rosną. U starszych dzieci i dorosłych nazywa się włókniakomięsak w postaci dorosłych.
Jakie są objawy?
Objawy włókniakomięsaka mogą być subtelne na początku. Możesz zauważyć bezbolesną grudkę lub obrzęk pod skórą. W miarę wzrostu może to zakłócać zdolność do korzystania z kończyny.
Jeśli zacznie się w twoim brzuchu, prawdopodobnie nie zauważysz, dopóki nie będzie znacznej wielkości. Wtedy może zacząć naciskać na otaczające narządy, mięśnie, nerwy lub naczynia krwionośne. Może to prowadzić do bólu i tkliwości. W zależności od umiejscowienia guza może prowadzić do problemów z oddychaniem.
Objawy włókniakomięsaka są podobne do objawów wielu innych chorób. Ból, obrzęk lub nietypowy guzek niekoniecznie są objawami raka, ale warto je zbadać przez lekarza, jeśli objawy są trwałe i nie są poprzedzone niedawnym urazem lub urazem.
Co powoduje ten stan i kto jest zagrożony?
Dokładna przyczyna włókniakomięsaka nie jest znana, ale genetyka może odgrywać pewną rolę. Niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby, w tym niektóre choroby dziedziczne. Obejmują one:
- rodzinna polipowatość gruczolakowata
- Zespół Li-Fraumeni
- neurofibromatoza typu 1
- nevoid zespół raka podstawnokomórkowego
- retinoblastoma
- stwardnienie guzowate
- Zespół Wernera
Inne czynniki ryzyka mogą obejmować:
- poprzednia radioterapia
- narażenie na niektóre chemikalia, takie jak dwutlenek toru, chlorek winylu lub arsen
- obrzęk limfatyczny, obrzęk rąk i nóg
Mięsaka włóknistego najczęściej rozpoznaje się u dorosłych w wieku od 20 do 60 lat.
Jak jest diagnozowana?
Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i przejdzie pełną historię medyczną. W zależności od konkretnych objawów, testy diagnostyczne mogą obejmować pełną morfologię krwi (blood blood count - CBC) i chemioterapię krwi.
Testy obrazowania mogą tworzyć szczegółowe obrazy, które ułatwiają identyfikację guzów i innych nieprawidłowości. Niektóre badania obrazowe, które może zlecić lekarz, to:
- Promienie X.
- MRI
- tomografia komputerowa
- tomografia pozytronowa tomografii emisyjnej (PET)
- skanowanie kości
Jeśli znaleziono masę, jedynym sposobem potwierdzenia włókniakomięsaka jest wykonanie biopsji, którą można wykonać na kilka sposobów. Twój lekarz wybierze metodę biopsji na podstawie lokalizacji i wielkości guza.
W biopsji nacięcia część guza zostanie usunięta, aby dostarczyć próbkę tkanki. To samo można osiągnąć za pomocą biopsji rdzenia, w której do usunięcia próbki używa się szerokiej igły. Biopsja wycinków występuje wtedy, gdy cała grudka lub cała podejrzana tkanka zostanie usunięta.
Przerzuty do węzłów chłonnych występują rzadko, ale próbki tkanek mogą być pobrane z pobliskich węzłów chłonnych w tym samym czasie.
Patolog przeanalizuje próbki w celu ustalenia, czy istnieją jakieś komórki nowotworowe, a jeśli tak, jakiego rodzaju są.
Jeśli rak jest obecny, guz może być również oceniany w tym czasie. Guzy włókniakomięsak są oceniane w skali od 1 do 3. Im mniej komórki nowotworowe wyglądają jak normalne komórki, tym wyższa ocena. Guzy o wysokim stopniu złośliwości są bardziej agresywne niż nowotwory o niskim stopniu złośliwości, co oznacza, że rozprzestrzeniają się szybciej i mogą być trudniejsze do wyleczenia.
Jak to jest wystawiane?
Rak może rozprzestrzeniać się na kilka sposobów. Komórki pierwotnego guza mogą wcisnąć się w pobliską tkankę, wejść do układu limfatycznego lub wprowadzić go do krwioobiegu. To pozwala komórkom tworzyć guzy w nowym miejscu (przerzuty).
Etapowanie jest sposobem wyjaśnienia, jak duży jest pierwotny nowotwór i jak daleko rozprzestrzenił się rak.
Testy obrazowania mogą pomóc określić, czy występują dodatkowe nowotwory. Badania chemii krwi mogą ujawnić substancje wskazujące na raka w danym narządzie lub tkance.
Wszystkie te informacje mogą być wykorzystane do stworzenia raka i stworzenia planu leczenia. Są to etapy włókniakomięsaka:
Scena 1
- 1A: Nowotwór jest niskiej jakości i 5 centymetrów (cm) lub mniejszy.
- 1B: Nowotwór jest niskiej jakości i większy niż 5 cm.
Etap 2
- 2A: Guz ma średnią lub wysoką klasę i 5 cm lub mniej.
- 2B: Guz jest w połowie lub wysokiej jakości i większy niż 5 cm.
Etap 3
Guz jest:
- wysokiej jakości i większe niż 5 cm, lub
- dowolny stopień i dowolny rozmiar, plus rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne (zaawansowany etap 3).
Etap 4
Guzem pierwotnym jest każdy stopień i wielkość, ale rak rozprzestrzenił się na odległe części ciała.
Jakie opcje leczenia są dostępne?
Twój lekarz oprze plan leczenia na wielu czynnikach, takich jak:
- stopień, wielkość i lokalizacja guza pierwotnego
- jeśli i jak daleko rozprzestrzenił się rak
- twój wiek i ogólny stan zdrowia
- niezależnie od tego, czy jest to nawrót wcześniejszego raka
W zależności od stadium diagnozy operacja może być wszystkim, czego potrzebujesz. Ale możliwe, że będziesz potrzebował kombinacji terapii. Okresowe testowanie pomoże lekarzowi ocenić skuteczność tych zabiegów.
Chirurgia
Głównym leczeniem włókniakomięsaka jest operacja usunięcia guza pierwotnego, z szerokimi marginesami wokół guza (usunięcie niektórych normalnych tkanek), aby upewnić się, że usunięto cały guz.Jeśli guz jest w kończynie, niektóre kości mogą wymagać usunięcia i mogą zostać zastąpione protezą lub przeszczepem kości. Jest to czasami określane jako operacja oszczędzająca kończyny.
W rzadkich przypadkach, gdy guz obejmuje nerwy i naczynia krwionośne kończyny, może być konieczna amputacja.
Promieniowanie
Promieniowanie jest ukierunkowaną terapią, która wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie do niszczenia komórek nowotworowych lub powstrzymywania ich przed wzrostem.
Może być stosowany w celu zmniejszenia guza przed operacją (terapia neoadjuwantowa). Może być również stosowany po operacji (terapia adiuwantowa) w celu zabicia komórek rakowych, które mogły zostać pozostawione.
Jeśli zabieg chirurgiczny nie jest możliwy, lekarz może zalecić stosowanie promieniowania wysokodawkowego w celu zmniejszenia guza jako podstawowego leczenia.
Chemoterapia
Chemioterapia jest leczeniem ogólnoustrojowym, co oznacza, że jest przeznaczona do zabijania komórek nowotworowych wszędzie tam, gdzie mogły one migrować. Może być zalecane, jeśli rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub poza nim. Podobnie jak promieniowanie, można go stosować przed zabiegiem lub po nim.
Rehabilitacja i opieka wspomagająca
Rozległe zabiegi chirurgiczne obejmujące kończyny mogą wpływać na używanie kończyny. W takich przypadkach może być potrzebna terapia fizyczna i zajęciowa. Inne leczenie wspomagające może obejmować leczenie bólu i inne działania niepożądane leczenia.
Badania kliniczne
Możesz mieć możliwość wzięcia udziału w badaniu klinicznym. Te testy często mają ścisłe kryteria, ale mogą dać ci dostęp do eksperymentalnych metod leczenia, które w innym przypadku są niedostępne. Poproś lekarza o więcej informacji na temat badań klinicznych włókniakomięsaka.
Jakie są prognozy?
Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji o twoim indywidualnym spojrzeniu. Jest to określone przez wiele rzeczy, w tym:
- jak daleko rozprzestrzenił się rak
- stopień i lokalizacja guza
- twój wiek i ogólny stan zdrowia
- jak dobrze tolerujesz i reagujesz na terapię
Stopień przerzutów włókniakomięśni stopnia 2. i 3. wynosi około 50 procent, podczas gdy guzy stopnia 1. mają bardzo niskie tempo przerzutów.
Twój lekarz oceni wszystkie te czynniki, aby dać ci wyobrażenie o tym, czego możesz się spodziewać.
Czy można temu zapobiec?
Ponieważ przyczyna włókniakomięsaka nie jest dobrze znana, nie jest znana żadna profilaktyka.
