Co to jest wirus PML?
PML oznacza progresywną wieloogniskową leukoencefalopatię. To agresywna wirusowa choroba ośrodkowego układu nerwowego. Wirus atakuje komórki wytwarzające mielinę. Mielina jest substancją tłuszczową, która pokrywa i chroni włókna nerwowe w mózgu, co pomaga w przekazywaniu sygnałów elektrycznych. PML może powodować objawy, które wpływają praktycznie na dowolną część ciała.
PML jest rzadkością. W Stanach Zjednoczonych i Europie łącznie około 4000 osób otrzymuje PML każdego roku. To stan zagrażający życiu.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o objawach, czynnikach ryzyka i leczeniu tej niezbyt częstej, ale poważnej choroby wirusowej.
Co powoduje PML?
PML jest spowodowane przez infekcję zwaną wirusem John Cunningham (JC). PML może być rzadkością, ale wirus JC jest dość powszechny. W rzeczywistości aż 85 procent dorosłych w populacji ogólnej ma wirusa.
Możesz dostać wirusa JC w dowolnym momencie swojego życia, ale większość z nas jest zarażona w dzieciństwie. Normalny, zdrowy układ odpornościowy nie ma problemu z utrzymaniem wirusa w ryzach. Wirus zazwyczaj pozostaje w stanie uśpienia w węzłach chłonnych, szpiku kostnym lub nerkach przez całe nasze życie.
Większość ludzi z wirusem JC nigdy nie otrzymuje PML.
Jeśli układ odpornościowy zostanie poważnie zagrożony z jakiegokolwiek powodu, wirus można reaktywować. Następnie trafia do mózgu, gdzie się rozmnaża i rozpoczyna atak na mielinę.
Gdy mielina jest uszkodzona, zaczyna tworzyć się blizna. Proces ten nazywa się demielinizacją. Powstałe zmiany w tkance bliznowatej zakłócają impulsy elektryczne podczas przemieszczania się z mózgu do innych części ciała. Ta luka komunikacyjna może wywoływać różnorodne symptomy wpływające na praktycznie każdą część ciała.
Dowiedz się więcej: demielinizacja: co to jest i dlaczego tak się dzieje? "
Jakie są objawy?
Dopóki wirus JC pozostaje w uśpieniu, prawdopodobnie nigdy nie będziesz świadomy, że go posiadasz.
Po aktywacji PML może szybko spowodować wiele uszkodzeń mieliny. Utrudnia to mózgowi wysyłanie wiadomości do innych części ciała.
Objawy zależą od miejsca powstawania zmian. Nasilenie objawów zależy od stopnia uszkodzenia.
Początkowo objawy są podobne do tych w niektórych wcześniej istniejących stanach, takich jak HIV-AIDS lub stwardnienie rozsiane. Objawy te obejmują:
- ogólne osłabienie, które stale się pogarsza
- problemy z niezręcznością i równowagą
- utrata czucia
- trudności z używaniem rąk i nóg
- zmiany w wizji
- utrata umiejętności językowych
- opadanie twarzy
- zmiany osobowości
- problemy z pamięcią i spowolnienie umysłowe
Objawy mogą szybko postępować w celu uwzględnienia powikłań, takich jak otępienie, drgawki lub śpiączka. PML to zagrażająca życiu sytuacja medyczna.
Kto jest zagrożony rozwojem PML?
PML występuje rzadko u osób, które mają zdrowy układ odpornościowy. Jest znany jako zakażenie oportunistyczne, ponieważ wykorzystuje system immunologiczny już upośledzony przez chorobę. Ryzyko wystąpienia PML jest większe, jeśli:
- mieć HIV-AIDS
- białaczka, choroba Hodgkina, chłoniak lub inne nowotwory
- są w trakcie długotrwałego leczenia kortykosteroidami lub immunosupresyjnymi z powodu przeszczepu narządu
Ty też masz niewielkie ryzyko, jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, taką jak stwardnienie rozsiane (MS), reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna lub układowy toczeń rumieniowaty. Ryzyko to jest większe, jeśli twój plan leczenia obejmuje lek, który tłumi część układu odpornościowego, znany jako immunomodulator.
Dowiedz się więcej: Wirus JC i ryzyko dla pacjentów z SM "
PML jest potencjalnym skutkiem ubocznym niektórych leków modyfikujących przebieg choroby stosowanych w leczeniu SM, w tym:
- fumaran dimetylu (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Im dłużej przyjmujesz te leki, tym większe ryzyko rozwoju PML.
W jaki sposób diagnozuje się PML?
Twój lekarz może podejrzewać PML na podstawie postępującego przebiegu twoich symptomów, twoich wcześniejszych stanów i przyjmowanych leków. Testy diagnostyczne mogą obejmować:
- Badanie krwi: Próbka krwi może ujawnić, że masz przeciwciała wirusa JC. Bardzo wysoki poziom przeciwciał może wskazywać na PML.
- Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe): Próbka płynu mózgowo-rdzeniowego może również zawierać przeciwciała wirusa JC, co może pomóc w diagnozie.
- Testy obrazowania: Skan MRI lub TK może wykryć zmiany w istocie białej w mózgu. Jeśli masz PML, pojawi się wiele aktywnych zmian.
- Biopsja mózgu: kawałek tkanki jest usuwany z mózgu i badany pod mikroskopem.
Czy istnieje jakieś leczenie PML?
Nie ma określonego leczenia dla PML. Terapia będzie dostosowana do twoich indywidualnych okoliczności, takich jak to, co spowodowało twój PML, jak również inne względy zdrowotne.
Jeśli weźmiesz leki wpływające na układ odpornościowy, natychmiast przestaniesz je przyjmować.
Leczenie polega na poprawie funkcji układu odpornościowego. Jednym ze sposobów jest wymiana osocza. Osiąga się to poprzez transfuzję krwi. Procedura pomaga oczyścić twój system leków, które spowodowały PML, aby twój układ odpornościowy mógł powrócić do walki z wirusem.
Jeśli u pacjenta występuje PML z powodu HIV-AIDS, leczenie może obejmować wysoce aktywną terapię przeciwretrowirusową (HAART). Jest to kombinacja leków przeciwwirusowych, które pomagają zmniejszyć replikację wirusa.
Leczenie może również obejmować terapie wspomagające i badawcze.
Czego mogę się spodziewać?
Jeśli jesteś narażony na PML i doświadczasz objawów, poszukaj natychmiastowej pomocy lekarskiej. PML może prowadzić do uszkodzenia mózgu, ciężkich upośledzeń i śmierci.
W ciągu pierwszych kilku miesięcy po postawieniu diagnozy wskaźnik umieralności na PML wynosi 30-50 procent.
Istnieją również osoby, które przeżyły długotrwały PML. Twoja perspektywa zależy od ciężkości stanu, jak również od tego, jak szybko otrzymujesz leczenie.
Czy istnieje sposób, aby temu zapobiec?
Nie ma znanego sposobu, aby zapobiec wirusowi JC. Nie możesz całkowicie wyeliminować ryzyka PML, ale możesz podjąć świadomą decyzję o lekach hamujących odporność.
Jeśli masz zaburzenie układu odpornościowego i myślisz o zażyciu immunomodulatora, porozmawiaj z lekarzem o ryzyku PML.
Prawdopodobnie wykonasz badanie krwi, aby sprawdzić, czy masz przeciwciała przeciwko wirusowi JC. Poziom przeciwciał może pomóc lekarzowi ocenić ryzyko rozwoju PML. Pomocne może być również nakłucie lędźwiowe.
W przypadku negatywnego wyniku testu na obecność przeciwciał przeciwko wirusowi JC, zaleca się regularne powtarzanie testu w celu ponownej oceny ryzyka. To dlatego, że możesz zdobyć wirusa JC w dowolnym momencie.
Twój lekarz powinien również rozważyć wcześniejsze zastosowanie leków hamujących odporność.
Jeśli zdecydujesz się na zastosowanie jednego z tych leków, lekarz poinformuje Cię o objawach przedmiotowych i podmiotowych PML. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi. Jeśli podejrzewasz PML, powinieneś przestać przyjmować lek, dopóki nie zostanie potwierdzony.
Kontynuuj monitorowanie stanu zdrowia i skontaktuj się z lekarzem zgodnie z zaleceniami.
