Co to jest autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna?
Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AHA) to grupa zaburzeń, w których układ odpornościowy błędnie niszczy twoje własne krwinki czerwone (RBC). Te rzadkie przypadki występują, gdy przeciwciała - białka, które normalnie chronią nas przed wirusami lub innymi infekcjami - przez pomyłkę dołączają do własnych RBC.
RBC zwykle mają żywotność około 120 dni. Jednakże, gdy przeciwciała przez pomyłkę wiążą się z RBC, stają się celem dla układu odpornościowego. Układ odpornościowy następnie niszczy RBC przed końcem ich naturalnej długości życia (znanej również jako przedwczesna śmierć). Kiedy to nastąpi, twoje ciało prawdopodobnie przyspieszy produkcję nowych czerwonych krwinek. Jednak z czasem staje się trudne dla organizmu, aby nadążyć za tempem zniszczenia. Ostatecznie całkowita liczba czerwonych krwinek spada, a to powoduje niedobór znany jako anemia.
AHA może pojawić się nagle lub może powoli rozwijać się z czasem.
Jakie są przyczyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej?
Różne rodzaje AHA są klasyfikowane według ich przyczyny. Około połowa przypadków AHA jest idiopatycznych. Oznacza to, że nie mają żadnej znanej przyczyny.
AHA czasami występuje z chorobą. Niektóre choroby, które mogą powodować AHA to:
- białaczka
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE lub toczeń)
- mononukleoza zakaźna (Mono)
Możesz również nabyć AHA po zażyciu pewnych leków. Wiadomo, że antybiotyki, takie jak penicylina i sulfonamidy, powodują ten stan.
Kto jest zagrożony autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną?
Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń informuje, że kobiety są bardziej narażone na rozwój AHA. Inne czynniki zwiększające ryzyko to:
- wywiad rodzinny z niedokrwistością hemolityczną
- o białaczce lub innych nowotworach
- niedawna infekcja wirusowa
- z pewnymi chorobami autoimmunologicznymi
- przyjmowanie leków, o których wiadomo, że powodują AHA
AHA występuje częściej u osób w średnim wieku i starszych.
Jakie są objawy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej?
Nie wszyscy z AHA mają objawy. Jeśli wystąpią objawy, mogą one obejmować:
- nadmierne zmęczenie i osłabienie
- blada skóra
- szybkie tętno
- duszność
- żółtaczka (żółta skóra)
- ciemne zabarwienie moczu
- dyskomfort lub pełność w jamie brzusznej
- ból w mięśniach
- bóle głowy
- biegunka, nudności lub wymioty
Jak diagnozowana jest autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna?
Aby zdiagnozować AHA, Twój lekarz będzie zadawał pytania i dokładnie Cię badał. Prawdopodobnie przeprowadzą pewne testy, a także sprawdzą, czy masz powiększoną śledzionę.
Testy krwi i moczu
Badania krwi mogą dostarczyć dowodów na to, że twoje RBC zostały zniszczone. Lekarze mogą liczyć liczbę niedojrzałych lub młodych RBC we krwi. Wysokie liczby mogą pokazać, że twoje ciało zwiększyło produkcję, próbując przezwyciężyć twoją anemię.
Testy hemoglobiny w moczu mogą pokazać, że RBC ulegają rozkładowi.
Bezpośredni test Coombsa szuka zwiększonego poziomu przeciwciał przyłączonych do twoich erytrocytów. Jest to test specjalnie zaprojektowany do diagnozy AHA.
Test na zimne aglutyniny poszukuje wysokiego poziomu przeciwciał związanych z infekcjami, o których wiadomo, że powodują AHA, takich jak Mycoplasma pneumoniae. Jest to rodzaj bakterii, które mogą zainfekować płuca. Powoduje zapalenie płuc, które dotyka głównie ludzi w wieku poniżej 40 lat.
Śledziona i AHA
Śledziona jest istotną częścią układu limfatycznego. Ten organ chroni twoje ciało, usuwając stare i zepsute krwinki z twojego systemu. Śledziona znajduje się za żołądkiem, po lewej stronie brzucha. Jeśli masz powiększoną śledzionę, może to oznaczać, że twoje ciało ma zbyt dużo zużytych lub uszkodzonych czerwonych krwinek.
Twój lekarz sprawdzi, czy masz powiększoną śledzionę. Mogą to zrobić poprzez fizyczne odczuwanie powiększenia śledziony. Twój lekarz może również użyć USG do pomiaru wielkości twojej śledziony.
Jakie są metody leczenia niedokrwistości hemolitycznej z autoimmunizacją?
Jeśli twoje objawy są łagodne lub jeśli twój stan wydaje się poprawiać, możesz nie potrzebować żadnego leczenia.
Jeśli jesteś poważnie anemiczny, możesz potrzebować transfuzji krwi. Pomoże to jednak tylko tymczasowo, a inne zabiegi będą nadal konieczne.
Jeśli przyczyną choroby jest choroba podstawowa, leczenie może polegać na opanowaniu tej choroby. Jeśli narkotyki są przyczyną, najprawdopodobniej będziesz musiał przestać je brać.
Steroidy są często pierwszym leczeniem objawowej niedokrwistości lub niedokrwistości, która się pogarsza.
Jeśli steroidy przestaną działać, być może trzeba usunąć chirurgicznie śledzionę. Śledziona jest jednym z głównych miejsc w twoim ciele, w którym dochodzi do zniszczenia czerwonych krwinek.
Leki immunosupresyjne mogą być konieczne, jeśli usunięcie śledziony nie działa lub jest niewłaściwe. Leki te hamują układ odpornościowy i zapobiegają atakowaniu komórek krwi przez te przeciwciała (białka). Jednak leki immunosupresyjne mogą narazić Cię na infekcje. Niektóre osoby chorują częściej jako powikłanie tego leczenia. Lekarz rozważy ryzyko i korzyści, a następnie zdecyduje, czy należy leczyć się takimi lekami.
Jaka jest długoterminowa perspektywa?
Niektórzy ludzie stwierdzają, że AHA ustępuje całkowicie, a może nawet nie potrzebujesz leczenia. Dla innych AHA jest długotrwałym problemem i może pojawić się i zniknąć przez lata. Twój lekarz pomoże ci określić leczenie, które da ci najlepszą perspektywę.
