Niedokrwistość hemolityczna
Czerwone krwinki mają ważną misję przenoszenia tlenu z płuc do serca i całego ciała. Twój szpik kostny jest odpowiedzialny za wytwarzanie czerwonych krwinek.
Kiedy zniszczenie krwinek czerwonych wyprzedza wytwarzanie tych komórek przez szpik kostny, pojawia się niedokrwistość hemolityczna.
Niedokrwistość hemolityczna może być zewnętrzna lub wewnętrzna.
Zewnętrzna niedokrwistość hemolityczna rozwija się kilkoma metodami, na przykład, gdy śledziona zatrzymuje i niszczy zdrowe krwinki czerwone lub pojawia się reakcja autoimmunologiczna. Może również pochodzić z niszczenia krwinek czerwonych ze względu na:
- infekcja
- guzy
- zaburzenia autoimmunologiczne
- skutki uboczne leków
- białaczka
- chłoniaka
Wewnętrzna niedokrwistość hemolityczna rozwija się, gdy czerwone krwinki produkowane przez twoje ciało nie działają prawidłowo. Ten stan jest często dziedziczny, tak jak u osób z niedokrwistością sierpowatokrwinkową lub talasemią. Innym razem nieprawidłowość metaboliczna, taka jak u osób z niedoborem G6PD, lub niestabilność błony krwinek czerwonych może prowadzić do stanu.
Każdy, niezależnie od wieku, może rozwinąć niedokrwistość hemolityczną. Jednak według National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) niedokrwistość hemolityczna zdaje się wpływać na więcej Afroamerykanów niż rasy kaukaskiej. Jest to prawdopodobne, ponieważ anemia sierpowata jest bardziej rozpowszechniona wśród Afroamerykanów.
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej
Jest możliwe, że lekarz może nie być w stanie wskazać źródła niedokrwistości hemolitycznej. Istnieje jednak kilka chorób, a nawet leki, które mogą powodować ten stan.
Poniżej przedstawiono niektóre przyczyny zewnętrznej niedokrwistości hemolitycznej:
- powiększona śledziona
- zapalenie wątroby
- Wirus Epstein-Barr
- dur brzuszny
- E coli toksyna
- białaczka
- chłoniaka
- guzy
- toczeń
- Zespół Wiskotta-Aldricha, zaburzenie autoimmunologiczne
- Zespół HELLP (wymieniony na podstawie jego cech, które obejmują hemolizę, podwyższone poziomy enzymów wątrobowych i małą liczbę płytek krwi)
Niedokrwistość hemolityczna nie zawsze jest spowodowana zaburzeniem autoimmunologicznym. W niektórych przypadkach jest to wynikiem przyjmowania pewnych leków. Jest to znane jako niedokrwistość hemolityczna wywołana przez leki. Niektóre przykłady leków, które mogą powodować ten stan to:
- acetaminofen (tylenol)
- antybiotyki, takie jak penicylina, ampicylina lub metycylina
- chlorpromazyna (Thorazine)
- ibuprofen (Advil, Motrin IB)
- interferon alfa
- prokaamidamid
- chinina
- rifampin (Rifadyna)
Jedną z najcięższych postaci niedokrwistości hemolitycznej jest rodzaj spowodowany transfuzją krwi niewłaściwej grupy krwi.
Każda osoba ma odrębną grupę krwi (A, B, AB lub O). Jeśli otrzymasz niekompatybilny typ krwi, wyspecjalizowane białka odpornościowe zwane przeciwciałami zaatakują obce krwinki czerwone. Rezultatem jest wyjątkowo szybkie niszczenie czerwonych krwinek, które może być śmiertelne. To dlatego dostawcy opieki zdrowotnej muszą dokładnie sprawdzić typ krwi przed podaniem krwi.
Niektóre przyczyny niedokrwistości hemolitycznej są tymczasowe. Niedokrwistość hemolityczna może być uleczalna, jeśli lekarz może zidentyfikować przyczynę leżącą u jej podstaw i ją leczyć.
Jakie są objawy niedokrwistości hemolitycznej?
Ponieważ istnieje tak wiele różnych przyczyn niedokrwistości hemolitycznej, każda osoba może mieć różne objawy. Jednak istnieją pewne wspólne symptomy, które wiele osób doświadcza, gdy mają niedokrwistość hemolityczną.
Niektóre objawy niedokrwistości hemolitycznej są takie same jak w przypadku innych postaci niedokrwistości.
Te typowe objawy to:
- bladość skóry
- zmęczenie
- gorączka
- zamieszanie
- zawroty
- zawroty głowy
- osłabienie lub niezdolność do aktywności fizycznej
Inne mniej powszechne objawy przedmiotowe i podmiotowe obserwowane u osób z niedokrwistością hemolityczną to:
- ciemny mocz
- zażółcenie skóry i białek oczu (żółtaczka)
- szmer serca
- przyspieszone tętno
- powiększona śledziona
- powiększona wątroba
Niedokrwistość hemolityczna u noworodków
Choroba hemolityczna noworodka jest stanem, który występuje, gdy matka i dziecko mają niekompatybilne typy krwi. Inną nazwą tego stanu jest erythroblastosis fetalis.
Oprócz grup krwi A, B, AB i O omówionych wcześniej, czynnik Rh oznacza konkretną grupę krwi danej osoby: Ten czynnik może być ujemny lub dodatni. Niektóre przykłady obejmują pozytywne, negatywne, negatywne AB i pozytywne.
Jeśli matka ma ujemny typ krwi, a jej ojciec ma pozytywny, istnieje ryzyko wystąpienia choroby hemolitycznej u noworodka. Skutki tego są podobne do reakcji transfuzji krwi. Ciało matki widzi krew dziecka jako "obcą" i może potencjalnie zaatakować dziecko.
Ten stan jest bardziej prawdopodobny dla kobiety w jej drugiej ciąży. Wynika to z tego, jak organizm buduje swoją odporność. W swojej pierwszej ciąży układ odpornościowy matki uczy się, jak rozwijać obronę przed ujemnymi krwinkami. Lekarze nazywają to uczuleniem na różne typy komórek krwi.
Choroba hemolityczna noworodka jest problemem, ponieważ dziecko może stać się anemiczne, co powoduje dalsze komplikacje. Dostępne są zabiegi w tym stanie. Obejmują transfuzję krwi i lek znany jako immunoglobulina dożylna (IVIG).
Lekarze mogą również zapobiegać temu przypadkowi, dając kobiecie zastrzyk znany jako zastrzyk RhoGam. Kobieta może otrzymać to ujęcie w jej 28. tygodniu ciąży, a kilka razy później, jeśli ma krew Rh ujemną.
Niedokrwistość hemolityczna u dzieci
Według University of Chicago, niedokrwistość hemolityczna u dzieci zwykle występuje po chorobie wirusowej. Przyczyny są podobne do tych występujących u dorosłych i obejmują:
- infekcje
- choroby autoimmunologiczne
- nowotwory
- leki
- rzadki zespół znany jako zespół Evansa
Diagnozowanie niedokrwistości hemolitycznej
Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej często rozpoczyna się od przeglądu historii choroby i jej objawów. Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdzi, czy skóra jest blada lub pożółkła. Mogą również delikatnie naciskać na różne obszary brzucha, aby sprawdzić tkliwość, co może wskazywać na powiększenie wątroby lub śledziony.
Jeśli lekarz podejrzewa niedokrwistość, zamawia testy diagnostyczne. Badania krwi, które pomagają w diagnozowaniu niedokrwistości hemolitycznej obejmują:
- bilirubina, która jest testem mierzącym poziom czerwonych krwinek, który zepsuł się w wątrobie
- hemoglobiny, która jest testem, który mierzy ilość czerwonych krwinek, które masz
- testy funkcji wątroby
- liczba retikulocytów, która jest miarą ilości czerwonych krwinek wytwarzanych przez organizm
Jeśli twój lekarz uważa, że twój stan może być związany z niedokrwistością wewnętrzną, może on mieć twoje próbki krwi oglądane pod mikroskopem, by zbadać ich kształt i rozmiar.
Inne testy obejmują badanie moczu w celu wykrycia obecności czerwonych krwinek. W niektórych przypadkach lekarz może nakazać aspirację szpiku kostnego lub biopsję. Ten test może dostarczyć informacji na temat liczby czerwonych krwinek i ich kształtu.
Jak leczy się niedokrwistość hemolityczną?
Możliwości leczenia niedokrwistości hemolitycznej różnią się w zależności od przyczyny niedokrwistości, nasilenia choroby, wieku, stanu zdrowia i tolerancji na niektóre leki.
Możliwości leczenia niedokrwistości hemolitycznej mogą obejmować:
- transfuzja krwi
- IVIG
- leki immunosupresyjne
- kortykosteroidami
- Chirurgia
Transfuzja krwi
Transfuzja krwi jest podana, aby szybko zwiększyć liczbę krwinek czerwonych i zastąpić zniszczone krwinki czerwone nowymi.
IVIG
W szpitalu można podać dożylnie immunoglobulinę w celu stępienia układu odpornościowego organizmu, jeśli proces immunologiczny prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej. Środki immunosupresyjne mogą być stosowane do osiągnięcia tego samego celu.
Kortykosteroidy
W przypadku zewnątrzpochodnej postaci niedokrwistości hemolitycznej pochodzenia autoimmunologicznego można przepisać kortykosteroidy. Mogą powstrzymać twój układ odpornościowy przed wytwarzaniem przeciwciał, które niszczą czerwone krwinki.
Chirurgia
W ciężkich przypadkach może być konieczne usunięcie śledziony. W śledzionie dochodzi do zniszczenia czerwonych krwinek. Usunięcie śledziony może zmniejszyć szybkość niszczenia krwinek czerwonych. Jest to zwykle stosowane jako opcja w przypadkach hemolizy immunologicznej, która nie reaguje na kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Perspektywy
Niedokrwistość hemolityczna może dotknąć ludzi w każdym wieku i ma wiele przyczyn. U niektórych osób objawy są łagodne i ustępują z czasem i bez leczenia. Inni mogą potrzebować opieki przez resztę swojego życia.
Szukanie opieki, gdy osoba ma wczesne objawy niedokrwistości, może być pierwszym krokiem do lepszego samopoczucia w dłuższej perspektywie.
