Co to jest ziarniniak eozynofilowy?
Eozynofilowy ziarnin kości jest rzadkim, nienowotworowym nowotworem, który ma tendencję do atakowania dzieci. Jest to część spektrum rzadkich chorób, zwanych histiocytozą komórek Langerhansa, obejmujących nadprodukcję komórek Langerhansa, które są częścią układu odpornościowego.
Komórki Langerhansa znajdują się w zewnętrznej warstwie skóry i innych tkankach. Ich zadaniem jest wykrywanie obecności organizmów chorobowych i przekazywanie tych informacji innym komórkom układu odpornościowego.
Eozynofilowy ziarniniak najczęściej pojawia się w czaszce, nogach, żebrach, miednicy i kręgosłupie. W niektórych przypadkach może dotyczyć więcej niż jednej kości.
Jakie są objawy?
Najczęstszymi objawami ziarniniaka eozynofilowego są ból, tkliwość i obrzęk wokół dotkniętej kości.
Inne możliwe objawy to:
- bół głowy
- ból pleców lub szyi
- gorączka
- wysoka liczba białych krwinek (zwana również leukocytozą)
- wysypka na skórze
- trudności w przenoszeniu ciężaru
- ograniczony zakres ruchu
Pięćdziesiąt procent przypadków ziarniniaka eozynofilowego występuje w kościach tworzących czaszkę. Inne często dotknięte kości to szczęka, biodra, ramię, łopatka i żebra.
Co to powoduje?
Badacze nie są pewni, co powoduje ziarniniak eozynofilowy. Wydaje się jednak, że jest on związany z konkretną mutacją genu. Ta mutacja jest somatyczna, co oznacza, że występuje po poczęciu i nie może zostać przekazana przyszłym pokoleniom.
Jak jest diagnozowana?
Eozynofilowy ziarniniak jest zwykle diagnozowany za pomocą zdjęcia rentgenowskiego lub tomografii komputerowej dotkniętego obszaru. W zależności od tego, co pokazuje obraz, może być konieczne wykonanie biopsji kości. Wymaga to pobrania niewielkiej próbki tkanki kostnej z dotkniętego obszaru i oglądania jej pod mikroskopem. W niektórych przypadkach dzieci mogą wymagać znieczulenia ogólnego przed biopsją.
Jak to traktuje?
Wiele przypadków ziarniniaka eozynofilowego ostatecznie ustąpiło samoistnie, ale nie ma standardowego harmonogramu tego, jak długo to potrwa. W międzyczasie zastrzyki z kortykosteroidów mogą pomóc w bólu.
W rzadkich przypadkach po operacji może być konieczne całkowite lub częściowe usunięcie guza.
Czy są jakieś komplikacje?
W niektórych przypadkach ziarniniak eozynofilowy może rozprzestrzeniać się na wiele kości lub węzłów chłonnych. Jeśli guz jest szczególnie duży, może również powodować złamania kości. Gdy ziarniak eozynofilowy dotyka kręgosłupa, może to prowadzić do zawału kręgosłupa.
Życie z ziarniniakiem eozynofilowym
Podczas gdy ziarniniak eozynofilowy może być bolesny, często ustępuje samoistnie bez leczenia. W innych przypadkach zastrzyki kortykosteroidami mogą pomóc w radzeniu sobie z bólem. Jeśli guz staje się zbyt duży, może być konieczne jego chirurgiczne usunięcie.
