Co to jest pemphigus vulgaris?
Pęcherzyca zwykła jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która powoduje bolesne pęcherze na skórze i błonach śluzowych. Jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, twój układ odpornościowy omyłkowo atakuje twoje zdrowe tkanki.
Pęcherzyca zwykła jest najczęstszym rodzajem grupy chorób autoimmunologicznych zwanych pęcherzycą. Każdy typ pęcherza charakteryzuje się tym, gdzie tworzą się pęcherze.
Pemphigus vulgaris wpływa na błony śluzowe, które występują w obszarach, w tym:
- usta
- gardło
- nos
- oczy
- genitalia
- płuca
Choroba ta zwykle rozpoczyna się od pęcherzy w jamie ustnej, a następnie na skórze. Pęcherze czasami wpływają na błonę narządów płciowych.
Pęcherzyca zwykła może być niebezpieczna. Leczenie jest niezbędne i zwykle wymaga użycia kortykosteroidów w celu stłumienia działania układu odpornościowego. Stan ten może powodować poważne komplikacje, jeśli nie jest leczony. Niektóre z tych powikłań mogą być śmiertelne.
Współczynnik umieralności z tej choroby wynosił średnio 75 procent przed wprowadzeniem kortykosteroidów w latach 50. XX wieku. Poprawiło się to dramatycznie dzięki dzisiejszym metodom leczenia.
Zdjęcia pemphigus vulgaris
Jakie są objawy pęcherzyca zwykłego?
Objawy pęcherzyca zwykłego obejmują:
- bolesne pęcherze, które zaczynają się w jamie ustnej lub obszarach skóry
- bąble skórne w pobliżu powierzchni skóry, które przychodzą i odchodzą
- sączące się, strupiące lub złuszczające się w miejscu blisterów
Co powoduje pęcherzyca zwykła?
Układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami. Przeciwciała zwykle atakują szkodliwe obce substancje, takie jak bakterie i wirusy. Pemphigus vulgaris występuje, gdy układ odpornościowy błędnie wytwarza przeciwciała przeciwko białkom w zdrowej skórze i błonach śluzowych.
Przeciwciała rozkładają wiązania między komórkami, a płyn zbiera się między warstwami skóry. Prowadzi to do powstawania pęcherzy i erozji na skórze.
Dokładna przyczyna ataku układu odpornościowego nie jest znana.
Bardzo rzadko niektóre leki mogą powodować pęcherzycę zwykłą. Leki te obejmują:
- penicylamina, która jest czynnikiem chelatującym, który usuwa pewne substancje z krwi
- Inhibitory ACE, które są rodzajem leków na ciśnienie krwi
Kto jest zagrożony pemphigus vulgaris?
Pęcherzyca zwykła nie jest zakaźna i nie może przenosić się z jednej osoby na drugą. Wydaje się również, że nie jest on przekazywany z rodzica na dziecko. Jednak geny danej osoby mogą postawić je na wyższym ryzyku dla tego schorzenia. Jeśli twoi rodzice lub inni członkowie rodziny mieli lub mają ten stan, jesteś bardziej prawdopodobne, że go rozwiniesz.
Pemphigus vulgaris może atakować ludzi wszystkich ras, płci i wieku. Jednak warunek jest bardziej powszechny w następujących grupach:
- ludzie o śródziemnomorskim pochodzeniu
- wschodnioeuropejscy Żydzi
- ludzie, którzy żyją w lasach deszczowych w Brazylii
- dorosłych w średnim wieku i starszych
W jaki sposób rozpoznaje się pemphigus vulgaris?
Dermatolog przeprowadzi badanie fizyczne twoich pęcherzy skórnych. Będą szukać wskaźnika stanu zwanego znakiem Nikolsky'ego. Pozytywnym znakiem Nikolsky'ego jest sytuacja, w której twoja skóra łatwo się zetnie, gdy powierzchnia zostanie wytarta bokiem wacikiem lub palcem.
Twój lekarz może następnie wykonać biopsję blistra, która polega na usunięciu kawałka tkanki do analizy i obejrzeniu go pod mikroskopem w celu potwierdzenia diagnozy. Biopsję można leczyć w laboratorium substancjami chemicznymi, które pomagają lekarzowi w wykryciu nienormalnych przeciwciał. Twój lekarz może wykorzystać te informacje do określenia typu pęcherzyca.
Rodzaje pęcherzyc
Różne rodzaje pęcherzyc są diagnozowane na podstawie lokalizacji pęcherzy. Zawierają:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris jest najczęstszym typem pęcherzyca w Stanach Zjednoczonych. Pęcherze zwykle pojawiają się najpierw w jamie ustnej. Blistry nie swędzą. Mogą być bolesne. Pęcherze mogą pojawić się na skórze, a czasem na genitaliach.
Pemphigus foliaceus
Pęcherzyca liściasta nie powoduje powstawania pęcherzy w jamie ustnej. Blistry pojawiają się najpierw na twarzy i skórze głowy. Pęcherze pojawiają się wtedy na klatce piersiowej i plecach. Blistry są zazwyczaj swędzące i bezbolesne.
Pemphigus vegetans
Pęcherzyca wegetariańska powoduje pęcherze, które pojawiają się na pachwinie, pod pachami i na stopach.
Pływak paraneoplastyczny
Bardzo rzadkim typem pęcherzyca występującym u osób z niektórymi nowotworami jest pemphigus paraneoplastyczny. Pęcherze i rany mogą pojawić się w jamie ustnej, na wargach i na skórze. Ten typ może również powodować blizny na powiekach i oczach. Może również powodować problemy z płucami.
Jak leczy się pemphigus vulgaris?
Leczenie ma na celu zmniejszenie bólu i objawów oraz zapobieganie powikłaniom, takim jak infekcja. Obejmuje jeden lub więcej leków i inne metody. Może zawierać dowolne z poniższych:
Kortykosteroidy i leki hamujące odporność
Wysoka dawka kortykosteroidów jest podstawową metodą leczenia tego schorzenia. Typowe kortykosteroidy obejmują prednizon lub prednizolon. Zwykle potrzebna jest wysoka dawka, aby najpierw kontrolować stan.
Leki te mają wiele skutków ubocznych, w tym:
- zwiększone prawdopodobieństwo zakażenia
- osteoporoza
- zaćma
- jaskra
- zwiększony poziom cukru we krwi
- cukrzyca
- utrata masy mięśniowej
- wrzody żołądka
- retencja wody
Może być konieczne przyjmowanie suplementów, takich jak wapń i witamina D, dieta o niskiej zawartości cukru lub stosowanie innych leków w celu leczenia tych działań niepożądanych. Gdy pęcherze są pod kontrolą, dawkę można obniżyć do najniższego poziomu wymaganego, aby zapobiec nowym bliznom i utrzymać efekty uboczne na minimalnym poziomie. Krem kortykosteroidowy można również stosować bezpośrednio na pęcherze.
Aby pomóc utrzymać niską dawkę kortykosteroidów, lekarz może przepisać dodatkowe leki hamujące układ odpornościowy. Obejmują one:
- azatiopryna
- mykofenolan mofetylu
- metotreksat
- cyklofosfamid
- rituximab
Antybiotyki, leki przeciwwirusowe i leki przeciwgrzybicze
Każdą z nich można przepisać w celu zapobiegania innym infekcjom.
Żywienie dożylne (IV)
Jeśli twoje owrzodzenie w jamie ustnej jest ciężkie, możesz nie być w stanie jeść bez bólu. Być może będziesz musiał karmić się żyłami. Obejmuje to użycie połączenia dożylnego (IV).
Plazmafereza
W bardzo ciężkich przypadkach osoba może przejść procedurę zwaną plazmaferezą. Ta procedura ma na celu usunięcie przeciwciał atakujących skórę z krwi. Podczas tej procedury plazma lub płynna część krwi jest usuwana przez urządzenie i zastępowana dawką osocza. To leczenie może być bardzo drogie.
Leczenie ran
Jeśli pęcherze są ciężkie, być może trzeba pozostać w szpitalu, aby otrzymać leczenie ran. To leczenie jest podobne do tego, co podano w przypadku ciężkich oparzeń. Może zaistnieć potrzeba pobrania płynów dożylnych i elektrolitów, jeśli straciłeś zbyt dużo płynów przez wyciek z pęcherzy.
Leczenie pęcherzy może również obejmować:
- drętwienie pastylek do pęcherzy w jamie ustnej
- łagodzące balsamy
- mokre opatrunki
- leki przeciwbólowe
- Diety miękkie
- unikanie ostrych lub kwaśnych pokarmów, które mogą podrażnić pęcherze
- unikanie nadmiernego nasłonecznienia
Jeśli pęcherze w jamie ustnej powstrzymują Cię od szczotkowania lub czyszczenia nicią dentystyczną, możesz potrzebować specjalnego leczenia jamy ustnej, aby zapobiec chorobom dziąseł i próchnicy zębów. Zobacz swojego dentystę, aby zapytać ich o pielęgnację jamy ustnej.
Jakie są powikłania pęcherzyca zwykłego?
Powikłania pęcherzycy zwykłej mogą być śmiertelne i ciężkie.
Mogą one obejmować:
- infekcje skóry
- sepsa lub rozprzestrzenianie się infekcji przez krwioobieg
- odwodnienie
- skutki uboczne leków
Jakie są długoterminowe prognozy dla osób z pęcherzycą zwykłą?
Nieleczona, pęcherzyca zwykła może być zagrażająca życiu. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ciężka wtórna infekcja.
Pęcherzyca zwykła jest stanem trwającym całe życie. Nie można go wyleczyć. Jednak większość osób przechodzi do remisji po otrzymaniu kortykosteroidów. Poprawa jest zwykle zauważalna w ciągu kilku dni od rozpoczęcia leczenia kortykosteroidami.
Pęcherze będą goić się powoli, zwłaszcza te w jamie ustnej. Średnio pęcherze przestają tworzyć się w ciągu dwóch do trzech tygodni. Leczenie pęcherzy trwa średnio od sześciu do ośmiu tygodni. Jednak pełne wyleczenie może czasami zająć lata. Niektóre osoby mogą potrzebować pozostać przy niskiej dawce leku na całe życie.
