Przegląd
Gwiaździak Pilocytic jest rzadkim typem guza mózgu, który występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych w wieku poniżej 20 lat. Guz rzadko występuje u dorosłych. U dzieci stan ten można nazwać młodzieńczym gwiaździakiem pilocytarnym.
Gwiaździak Pilocytic dostaje swoją nazwę, ponieważ nowotwór pochodzi z gwiazdowatych komórek w mózgu zwanych astrocytami. Astrocyty to komórki glejowe, które pomagają chronić i podtrzymywać komórki mózgowe zwane neuronami. Guzy, które powstają z komórek glejowych są zbiorczo określane jako glejaki.
Gwiaździak pilocytowy najczęściej występuje w części mózgu zwanej móżdżkiem. Mogą również wystąpić w pobliżu pnia mózgu, w mózgu, w pobliżu nerwu wzrokowego lub w podwzgórzu mózgu. Guz jest zwykle wolno rosnący i nie rozprzestrzenia się. Oznacza to, że jest to uważane za łagodne. Z tego powodu gwiaździaki pilocytowe są zwykle klasyfikowane jako stopień I w skali od I do IV. Klasa I jest najmniej agresywnym typem.
Gwiaździak pilocytowy jest guzem wypełnionym płynem (torbielowatym), a nie stałą masą. Często jest skutecznie usuwany chirurgicznie, z doskonałym rokowaniem.
Objawy
Większość objawów gwiaździaka pilocytarnego jest związana ze zwiększonym ciśnieniem w mózgu lub podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Objawy te obejmują:
- bóle głowy, które są gorsze rano
- nudności
- wymioty
- drgawki
- zmiany nastroju lub osobowości
Inne objawy różnią się w zależności od lokalizacji i wielkości guza. Na przykład:
- Guz w móżdżku może powodować niezdarność lub osłabienie, ponieważ móżdżek jest odpowiedzialny za kontrolę równowagi i koordynacji.
- Guz naciskający na nerw wzrokowy może powodować zmiany widzenia, takie jak niewyraźne widzenie lub mimowolne szybkie ruchy oczu lub oczopląs.
- Guz w podwzgórzu lub przysadce mózgowej może wpływać na wzrost, wzrost, zachowania i hormony dziecka oraz powodować przedwczesne dojrzewanie, przybieranie na wadze lub utratę wagi.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Glejaki są wynikiem nieprawidłowego podziału komórki w mózgu, ale dokładna przyczyna tego nieprawidłowego podziału komórek nie jest znana. Rzadko zdarza się, że guz mózgu jest genetycznie dziedziczny, ale niektóre typy gwiaździaków pilocytarnych, takie jak glejaki wzrokowe, są powiązane z zaburzeniem genetycznym znanym jako neurofibromatoza typu 1 (NF1).
Częstość występowania gwiaździaka pilocytarnego jest bardzo niska. Szacuje się, że występuje tylko u 14 na 1 milion dzieci w wieku poniżej 15 lat. Guz występuje w równych odsetkach u chłopców i dziewcząt.
W chwili obecnej nie ma znanego sposobu zapobiegania lub zmniejszania ryzyka gwiaździaka pilocytarnego u twojego dziecka. Potrzebne są dalsze badania, aby zrozumieć czynniki, które mogą prowadzić do tego typu raka.
Jak rozpoznaje się gwiaździaka pilocytarnego?
Gwiaździak pilocytowy jest zwykle diagnozowany, gdy lekarz lub pediatra zauważa pewne objawy neurologiczne u dziecka. Lekarz przeprowadzi pełny badanie lekarskie i może wysłać dziecko do neurologa w celu dalszego badania.
Dodatkowe testy mogą obejmować:
- Skan MRI lub tomografia komputerowa, aby uzyskać obrazy mózgu, z których każdy może być zrobiony z kontrastem lub bez niego, specjalny barwnik, który pomaga lekarzom lepiej widzieć pewne struktury podczas skanowania
- RTG czaszki
- biopsja, procedura, w której niewielki fragment guza jest usuwany i wysyłany do laboratorium w celu przetestowania
Leczenie gwiaździaka pilocytarnego
W niektórych przypadkach nie jest wymagane leczenie. Lekarz będzie monitorował nowotwór za pomocą regularnych skanów MRI, aby upewnić się, że nie powiększy się.
Jeśli gwiaździak pilocytowy wywołuje objawy lub skan wykazuje, że guz rośnie, lekarz może zalecić leczenie. Chirurgii jest leczenie z wyboru dla tego typu guza. Dzieje się tak dlatego, że całkowite usunięcie (resekcja) guza jest często lecznicze.
Chirurgia
Celem operacji jest usunięcie jak największej ilości guza bez szkody dla żadnej części mózgu. Operację prawdopodobnie wykona wykwalifikowany neurochirurg z doświadczeniem w leczeniu dzieci guzami mózgu.
W zależności od konkretnego guza neurochirurg może zdecydować się na operację otwartą, w której kawałek czaszki zostanie usunięty, aby uzyskać dostęp do guza.
Promieniowanie
Leczenie promieniowaniem wykorzystuje skoncentrowane wiązki promieniowania, aby zabić komórki rakowe. Po chirurgii może być potrzebne promieniowanie, jeśli chirurg nie zdoła usunąć całego guza. Jednak nie zaleca się stosowania promieniowania u dzieci w wieku poniżej 5 lat, ponieważ może to wpływać na rozwój mózgu.
Chemoterapia
Chemioterapia jest silną formą chemicznej terapii lekowej, która niszczy szybko rosnące komórki. Może być konieczne zatrzymanie wzrostu komórek nowotworowych mózgu, lub można to zrobić w połączeniu z promieniowaniem, aby zmniejszyć potrzebną dawkę promieniowania.
Młodzieńczy a dorosłych gwiaździak pilocytowy
Stosunkowo niewiele wiadomo o gwiaździakach pilocytowych u dorosłych. Mniej niż 25 procent gwiaździaków pilocytarnych występuje u dorosłych w wieku powyżej 20 lat. Podobnie jak w przypadku nowotworów młodzieńczych, leczenie u dorosłych zazwyczaj obejmuje operację usunięcia guza. Gdy gwiaździak pilocytowy występuje u dorosłych, jest bardziej prawdopodobne, że będzie agresywny i częściej będzie nawracał po operacji.
Perspektywy
Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie jest doskonałe. Jeśli guz zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie, szanse na wyleczenie są bardzo wysokie. Gwiaździak Pilocytic ma wskaźnik przeżywalności pięcioletniej wynoszący ponad 96 procent u dzieci i młodych dorosłych, który jest jednym z najwyższych wskaźników przeżycia każdego nowotworu mózgu. Guzki pilocytowe, które występują w ścieżce wzrokowej lub podwzgórzu, mają nieco mniej korzystne rokowanie.
Nawet jeśli operacja zakończy się sukcesem, to dziecko wciąż musi mieć okresowe skany MRI, aby upewnić się, że guz nie powróci.Wskaźniki nawrotu są niskie, jeśli guz jest całkowicie usunięty, ale jeśli guz powróci, rokowanie jest nadal doskonałe po drugiej operacji. Jeśli do leczenia nowotworu zastosowano chemioterapię lub radioterapię, dziecko może doświadczyć trudności w uczeniu się i osłabić rozwój ze względu na leczenie.
W przypadku dorosłych perspektywy są również stosunkowo dobre, ale wskaźniki przeżywalności spadały z wiekiem. Jedno z badań wykazało, że pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosił zaledwie 53 procent u dorosłych w wieku powyżej 60 lat.
