Czym jest proteinoza pęcherzyków płucnych?
Płucna białaczka pęcherzykowa (PAP) to rzadka choroba płuc. Występuje, gdy środek powierzchniowo czynny gromadzi się w płucach i zatyka worki powietrzne lub pęcherzyki. Surfaktant jest naturalną substancją, która obniża napięcie powierzchniowe w płucach i pozwala oddychać. Trzy główne typy PAP są wrodzone, nabyte i wtórne.
PAP powoduje łagodne lub ciężkie problemy z oddychaniem, począwszy od duszności z dużym wysiłkiem, po duszność w spoczynku. Może to być śmiertelne, jeśli nie otrzymasz leczenia w ciężkim przypadku.
Jakie są objawy białaczki pęcherzyków płucnych?
Można mieć PAP bez żadnych objawów. Objawy PAP obejmują:
- trudności w oddychaniu, co jest najczęstszym objawem
- kaszel, czasami ze śluzem lub krwią
- zabarwiony na niebiesko kolor twarzy
- ogólne zmęczenie
- gorączka niskiej jakości
- utrata masy ciała
Objawy PAP mogą prowadzić do ciężkiego uszkodzenia płuc i niewydolności oddechowej, jeśli nie otrzymasz leczenia.
Co powoduje białaczkę pęcherzyków płucnych?
Surfaktant powleka płuca. PAP rozwija się, gdy substancja osiąga nienormalny poziom i blokuje drogi oddechowe płuc. Utrudnia to transfer tlenu z płuc do krwi. Często powoduje to trudności w oddychaniu. Dokładna przyczyna PAP jest nieznana.
Jakie są czynniki ryzyka białaczki pęcherzyków płucnych?
Według Fundacji PAP warunek ten dotyczy około 3,7 osoby na milion. To sprawia, że jest to rzadka choroba. Większość przypadków pojawia się w późniejszym życiu. Ludzie w wieku od 30 do 50 lat są bardziej skłonni do rozwoju choroby, a mężczyźni są bardziej narażeni na ryzyko niż kobiety.
Przypadki PAP mogą być powiązane z:
- odpowiedź immunologiczna, która blokuje rozkład środka powierzchniowo czynnego
- infekcja płuc lub zapalenie płuc
- niektóre raki
- narażenie na toksyczne cząsteczki w środowisku lub miejscu pracy, takie jak pył krzemionkowy lub aluminium
W jaki sposób rozpoznaje się białaczkę pęcherzykową płucną?
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że masz PAP, może wykonać następujące testy:
- prześwietlenie klatki piersiowej, aby wyszukać białe plamy w płucach
- badanie TK klatki piersiowej, aby wyszukać białe plamy w płucach
- badania krwi w celu sprawdzenia przeciwciał związanych z PAP
- testy czynności płuc w celu sprawdzenia wydolności powietrza w płucach
- bronchoskopia z roztworem soli fizjologicznej, aby uzyskać płynną próbkę z płuc
- biopsja płuca w celu zbadania próbki tkanki z płuc
Jak leczy się protezy pęcherzykowe płuc?
W niektórych przypadkach objawy PAP są tak łagodne, że nie jest konieczne leczenie. Stan ten czasami ustępuje bez leczenia. Jeśli masz pewne łagodne objawy, dodatkowa terapia tlenowa może wystarczyć do leczenia choroby.
Jeśli u pacjenta występują ciężkie objawy, lekarz może zmyć środek powierzchniowo czynny z płuc roztworem soli fizjologicznej. W zależności od dotkniętego obszaru mogą myć tylko część płuc. Jeśli całe twoje płuco wymaga oczyszczenia, zastosuje procedurę zwaną "płukaniem całego płuca". W tej procedurze napełnią one twoje płuca roztworem soli fizjologicznej i osuszą go, utrzymując wentylację drugiego płuca.
Jedno przemycie może wystarczyć, aby usunąć objawy, ale najprawdopodobniej będziesz potrzebować wielu terapii. Twój lekarz może również przepisać leki pobudzające krew, które są nowszymi lekami, które poprawiły objawy u niektórych osób. W ostateczności mogą zalecić przeszczep płuc.
Życie z białaczką pęcherzykową płucną
Ważne jest, aby uzyskać leczenie PAP, jeśli twój stan jest ciężki. PAP kończy się śmiercią w ciągu pięciu lat od rozpoznania u około 20 procent osób z tą chorobą. Przyczyną śmierci jest zwykle niewydolność oddechowa lub brak tlenu we krwi.
W przypadku innych osób PAP można leczyć za pomocą leczenia. Możesz żyć stosunkowo normalnie po tym, jak twój lekarz zdiagnozuje cię z PAP i traktuje go. Jednak po latach możesz mieć duszność. Możesz mieć trwałe blizny w płucach i zmniejszoną pojemność płuc, ale jest to rzadkie. Wszystkie osoby, u których rozwija się PAP, mają zwiększone ryzyko zapalenia płuc, które jest infekcją w płucach.
