Co to jest mięsień maziowy?
Mięsień maziówkowy jest rzadkim typem mięsaka tkanek miękkich lub guzem nowotworowym.
Około jedna do trzech osób na milion każdego roku otrzymuje diagnozę tej choroby. Każdy może go dostać, ale ma tendencję do uderzania w okresie dojrzewania i młodości. Może się rozpocząć w dowolnej części ciała, ale zwykle zaczyna się w nogach lub rękach.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o symptomach i możliwościach leczenia tej szczególnie agresywnej postaci raka.
Jakie są objawy?
Mięsień maziowy nie zawsze powoduje objawy we wczesnych stadiach. Ponieważ pierwotny guz rośnie, mogą występować objawy podobne do zapalenia stawów lub zapalenia kaletki, takie jak:
- obrzęk
- drętwienie
- ból, zwłaszcza jeśli guz naciska na nerw
- ograniczony zakres ruchu w ramieniu lub nodze
Możesz również mieć guzek, który możesz zobaczyć i poczuć. Jeśli masz masę w szyi, może to wpływać na Twój oddech lub zmienić Twój głos. Jeśli pojawia się w płucach, może prowadzić do duszności.
Udo w pobliżu kolana jest najczęstszym miejscem pochodzenia.
Co to powoduje?
Dokładna przyczyna mazistego mięsaka nie jest jasna. Ale istnieje związek genetyczny. W rzeczywistości ponad 90 procent przypadków obejmuje konkretną zmianę genetyczną, w której części chromosomu X i chromosomu 18 zmieniają miejsce. To, co podpowiada tę zmianę, nie jest znane.
To nie jest mutacja germinalna, która jest mutacją, którą można przekazywać z pokolenia na pokolenie. To mutacja somatyczna, co oznacza, że nie jest dziedziczna.
Niektóre potencjalne czynniki ryzyka mogą obejmować:
- z pewnymi dziedzicznymi schorzeniami, takimi jak zespół Li-Fraumeni lub neurofibromatoza typu 1
- narażenie na promieniowanie
- narażenie na działanie chemicznych czynników rakotwórczych
Możesz dostać to w każdym wieku, ale jest bardziej powszechne u nastolatków i młodych dorosłych.
Jakie są moje opcje leczenia?
Przed ustaleniem planu leczenia lekarz rozważy szereg czynników, takich jak:
- Twój wiek
- twoje ogólne zdrowie
- wielkość i umiejscowienie guza pierwotnego
- niezależnie od tego, czy rak rozprzestrzenił się, czy nie
W zależności od wyjątkowych okoliczności leczenie może obejmować połączenie chirurgii, promieniowania i chemioterapii.
Chirurgia
W większości przypadków leczenie chirurgiczne jest podstawowym leczeniem. Celem jest usunięcie całego guza. Twój chirurg usunie również zdrowe tkanki wokół guza (marginesy), zmniejszając ryzyko pozostawienia komórek rakowych. Rozmiar i umiejscowienie guza mogą czasami utrudniać chirurgowi uzyskanie wyraźnych marginesów.
Usunięcie guza może nie być możliwe, jeśli obejmuje nerwy i naczynia krwionośne. W takich przypadkach amputacja kończyny może być jedynym sposobem na usunięcie całego guza.
Promieniowanie
Radioterapia jest ukierunkowanym leczeniem, które można zastosować w celu zmniejszenia guza przed operacją (terapia neoadjuwantowa). Lub może być stosowany po operacji (terapia adiuwantowa) w celu ukierunkowania na komórki nowotworowe, które pozostają.
Chemoterapia
Chemioterapia jest leczeniem ogólnoustrojowym. Potężne leki są używane do niszczenia komórek nowotworowych, gdziekolwiek się znajdują. Chemioterapia może pomóc w powstrzymaniu rozprzestrzeniania się raka lub spowolnić postęp choroby. Może również pomóc w zapobieganiu nawrotom. Chemioterapia może wystąpić przed lub po operacji.
Jakie jest prognozy?
Całkowity wskaźnik przeżywalności dla osób z mięsakiem maziowym wynosi od 50 do 60 procent w wieku pięciu lat i od 40 do 50 procent w wieku 10 lat. Należy pamiętać, że są to po prostu ogólne statystyki i nie przewidują one indywidualnej perspektywy.
Twój onkolog może dać ci lepszy pomysł, czego możesz oczekiwać w oparciu o czynniki unikalne dla ciebie, takie jak:
- stadium raka w momencie rozpoznania
- zajęcie węzłów chłonnych
- stopień guza, co sugeruje, jak agresywny jest
- rozmiar i umiejscowienie guza lub guzów
- twój wiek i ogólny stan zdrowia
- jak dobrze reagujesz na terapię
- niezależnie od tego, czy jest to nawrót
Mówiąc ogólnie, im wcześniej rak zostanie zdiagnozowany i poddany leczeniu, tym lepsze rokowanie. Na przykład osoba z jednym małym guzem, który można usunąć z wyraźnymi marginesami, może mieć znakomite rokowanie.
Gdy skończysz leczenie, będziesz potrzebował okresowych skanów, aby sprawdzić nawrót.
Jak jest diagnozowana?
Twój lekarz rozpocznie od oceny objawów i wykonania badania fizykalnego. Testy diagnostyczne będą prawdopodobnie obejmowały pełną morfologię krwi i chemię krwi.
Testy obrazowania mogą pomóc w szczegółowym przejrzeniu danego obszaru. Mogą to być:
- RTG
- tomografia komputerowa
- ultradźwięk
- skan MRI
- skanowanie kości
Jeśli masz podejrzaną masę, jedynym sposobem potwierdzenia obecności raka jest wykonanie biopsji: próbka guza jest usuwana za pomocą igły lub nacięcia chirurgicznego. Następnie jest wysyłany do patologa do analizy pod mikroskopem.
Test genetyczny o nazwie cytogenetyka może potwierdzić przegrupowanie chromosomu X i chromosomu 18, który jest obecny w większości przypadków mięsaka maziowego.
Jeśli zostanie znaleziony rak, guz zostanie oceniony. Mięsień maziówkowy jest typowo nowotworem o wysokiej złośliwości. Oznacza to, że komórki mają małe podobieństwo do normalnych, zdrowych komórek. Guzy o wysokiej złośliwości mają tendencję do rozprzestrzeniania się szybciej niż nowotwory o niskim stopniu złośliwości. Przekazuje metastazy do odległych stron w około połowie wszystkich przypadków.
Wszystkie te informacje są używane, aby pomóc w wyborze najlepszego sposobu leczenia.
Rak zostanie również zainscenizowany, aby wskazać, jak daleko się rozprzestrzenił.
Czy są jakieś komplikacje?
Mięsień maziówkowy może rozprzestrzeniać się na inne części ciała, nawet jeśli uśpione przez jakiś czas. Dopóki nie osiągnie znacznego rozmiaru, możesz nie mieć objawów lub zauważyć guzek.
Dlatego tak ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem nawet po zakończeniu leczenia i braku oznak raka.
Najczęstszym miejscem przerzutów są płuca.Może również przenosić się do węzłów chłonnych, kości, mózgu i innych narządów.
Na wynos
Mięsień maziowy jest agresywną postacią raka. Dlatego ważne jest, aby wybrać lekarzy specjalizujących się w mięsakach i kontynuować pracę z lekarzem po zakończeniu leczenia.
