Mięsak tkankowo-miękki (mięsak prążkowanokomórkowy)

Czym jest mięsak tkanek miękkich?

Mięsak jest rodzajem raka, który rozwija się w kościach lub tkankach miękkich. Twoja tkanka miękka obejmuje:

• naczynia krwionośne
• nerwowość
• ścięgna
• mięśnie
• gruby
• tkanka włóknista
• dolne warstwy skóry (nie warstwa zewnętrzna)
• podszewka stawów

W tkankach miękkich może występować kilka rodzajów nieprawidłowych wzrostów. Jeśli wzrost jest mięsakiem, jest to złośliwy nowotwór lub rak. Złośliwy oznacza, że ​​części guza mogą się oderwać i rozprzestrzenić na otaczające tkanki. Te uciekające komórki poruszają się w ciele i wnikają do wątroby, płuc, mózgu lub innych ważnych narządów.

Mięsaki tkanki miękkiej są stosunkowo rzadkie, szczególnie w porównaniu z rakiem, innym rodzajem nowotworu złośliwego. Mięsaki mogą zagrażać życiu, zwłaszcza jeśli są zdiagnozowane, gdy guz jest już duży lub rozprzestrzenił się na inne tkanki.

Mięsaki tkanek miękkich najczęściej występują w ramionach lub nogach, ale można je również znaleźć w tułowiu, narządach wewnętrznych, w głowie i szyi oraz w tylnej części jamy brzusznej.

Istnieje wiele rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Mięsak dzieli się na tkanki, w których wyrósł:

• Złośliwe guzy w tkankach tłuszczowych nazywane są liposarcomami.
• W mięśniach gładkich wokół narządów wewnętrznych mięsaki rakowe są znane jako mięsaki gładkokomórkowe.
• Mięśniakomięsaki prążkowane to nowotwory złośliwe w mięśniach szkieletowych. Mięśnie szkieletowe znajdują się w twoich ramionach, nogach i innych częściach ciała. Ten rodzaj mięśni umożliwia ruch.
• Guzy zrębu żołądkowo-jelitowego (GIST) to nowotwory złośliwe, które rozpoczynają się w przewodzie pokarmowym (GI) lub przewodzie pokarmowym.

Chociaż występują również u dorosłych, mięsaki prążkowane są najczęstszymi mięsakami tkanek miękkich u dzieci i młodzieży.

Inne rzadkie mięsaki tkanek miękkich to:

• włókniakomięsak nerwiakowy
• złośliwe schwannomas
• mięsaki neurogenne
• mięsaki maziówkowe
• naczyniakomięsaki
• Mięsaki Kaposiego
• włókniakomięsaki
• złośliwe mezenchymomy
• mięsaki z częściami miękkimi pęcherzykowymi
• mięsaki nabłonkowe
• jasne mięsaki komórkowe
• pleomorficzne niezróżnicowane mięsaki
• guzy komórek wrzecionowatych

Jakie są objawy mięsaka tkanek miękkich?

We wczesnym stadium mięsak tkanek miękkich może nie wywoływać żadnych objawów. Bezbolesna guzka lub masa pod skórą ręki lub nogi może być pierwszą oznaką mięsaka tkanek miękkich. Jeśli mięsień tkanki miękkiej rozwinie się w żołądku, może nie zostać wykryty, dopóki nie będzie bardzo duży i nie będzie naciskał na inne struktury. Możesz mieć ból lub trudności w oddychaniu od guza naciskającego na twoje płuca.

Innym możliwym objawem jest niedrożność jelit. Może się to zdarzyć, gdy w żołądku rozwija się guz tkanki miękkiej. Guz naciska zbyt mocno na jelita i zapobiega łatwemu przemieszczaniu się jedzenia. Inne objawy to krew w stolcu lub wymiocinach lub czarne, smoliste stolce.

Co powoduje mięsaki tkanek miękkich?

Zwykle nie zidentyfikowano przyczyny mięsaka tkanek miękkich.

Wyjątkiem jest mięsak Kaposiego. Mięsak Kaposiego jest rakiem wyściółki krwi lub naczyń limfatycznych. Ten rak powoduje fioletowe lub brązowe zmiany na skórze. Jest to spowodowane zakażeniem ludzkim wirusem herpes 8 (HHV-8). Często występuje u osób o obniżonej odporności, takich jak osoby zakażone HIV, ale może również wystąpić bez zakażenia HIV.

Kto jest zagrożony rozwojem mięsaka tkanki miękkiej?

Genetyczne czynniki ryzyka

Niektóre odziedziczone lub nabyte mutacje DNA lub defekty mogą sprawić, że staniesz się bardziej podatny na rozwój mięsaka tkanki miękkiej:

• Zespół podstawnokomórkowy zwiększa ryzyko raka podstawnokomórkowego skóry, mięsaka prążkowanokomórkowego i włókniakomięsaka.
• Dziedziczny siatkówczak wywołuje rodzaj dziecięcego raka oka, ale może również zwiększać ryzyko wystąpienia innych mięsaków tkanek miękkich.
• Zespół Li-Fraumeni zwiększa ryzyko wielu rodzajów raka, często z powodu ekspozycji na promieniowanie.
• Zespół Gardnera prowadzi do nowotworów w żołądku lub jelitach.
• Neurofibromatoza może powodować guzy osłonki nerwowej.
• Stwardnienie guzowate może powodować mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego.
• Zespół Wernera może powodować wiele problemów zdrowotnych, w tym zwiększone ryzyko wystąpienia wszystkich mięsaków tkanek miękkich.

Ekspozycja na toksynę

Ekspozycja na niektóre toksyny, takie jak dioksyna, chlorek winylu, arsen i herbicydy, które zawierają kwas fenoksyoctowy w dużych dawkach, może zwiększyć ryzyko zachorowania na mięsaki tkanki miękkiej.

Narażenie na promieniowanie

Promieniowanie, szczególnie z radioterapii, może być czynnikiem ryzyka. Radioterapia często leczy częściej występujące nowotwory, takie jak rak piersi, rak prostaty lub chłoniaki. Jednak ta skuteczna terapia może zwiększyć ryzyko rozwoju niektórych innych form raka, takich jak mięsak tkanek miękkich.

Jak rozpoznaje się mięsaka tkanki miękkiej?

Lekarze zazwyczaj rozpoznają mięsaka tkanki miękkiej tylko wtedy, gdy guz staje się wystarczająco duży, aby można go było zauważyć, ponieważ występuje bardzo niewiele wczesnych objawów. Do czasu, gdy rak wywoła rozpoznawalne objawy, może już rozprzestrzenić się na inne tkanki i narządy w ciele.

Jeśli lekarz podejrzewa mięsaka tkanek miękkich, uzyska pełną historię rodzinną, aby sprawdzić, czy inni członkowie Twojej rodziny nie mieli rzadkich postaci raka. Najprawdopodobniej będziesz mieć fizyczny egzamin, aby sprawdzić ogólny stan zdrowia. Może to pomóc w określeniu metod leczenia, które byłyby dla Ciebie najlepsze.

Techniki obrazowania

Twój lekarz zbada lokalizację guza za pomocą skanów obrazowych, takich jak proste zdjęcia rentgenowskie lub tomografia komputerowa. Skan CT może również obejmować zastosowanie wstrzykniętego barwnika, aby guz był łatwiejszy do zobaczenia. Twój lekarz może również zlecić badanie MRI, PET lub USG.

Biopsja

Ostatecznie, biopsja musi potwierdzić diagnozę. Ten test zwykle polega na włożeniu igły do ​​guza i usunięciu małej próbki.

W niektórych przypadkach lekarz może użyć skalpela, aby odciąć część guza, aby łatwiej go było zbadać. Innym razem, szczególnie jeśli guz naciska na ważny organ, taki jak jelito lub płuca, twój lekarz usunie cały guz i otaczające węzły chłonne.

Tkanka z guza zostanie zbadana pod mikroskopem, aby ustalić, czy guz jest łagodny, czy złośliwy. Łagodny guz nie atakuje innej tkanki, ale nowotwór złośliwy może.

Niektóre inne testy wykonywane na próbce guza z biopsji obejmują:

• immunohistochemia, która poszukuje antygenów lub miejsc na komórkach nowotworowych, do których mogą się przyłączyć niektóre przeciwciała
• analiza cytogeniczna, która szuka zmian w chromosomach komórek nowotworowych
• fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH), test polegający na poszukiwaniu pewnych genów lub krótkich fragmentów DNA
• cytometria przepływowa, która jest testem oceniającym liczbę komórek, ich zdrowie i obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórek

Inscenizacja raka

Jeśli twoja biopsja potwierdzi nowotwór, twój lekarz oceni i wytworzy raka, patrząc na komórki pod mikroskopem i porównując je do normalnych komórek tego rodzaju tkanki. Stopniowanie opiera się na wielkości guza, stopniu złośliwości guza (prawdopodobieństwo rozprzestrzenienia się, ocenę stopnia 1 [niska] do stopnia 3 [wysoka]) i czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne miejsca. Poniżej przedstawiono różne etapy:

• Etap 1A: guz ma rozmiar 5 cm lub mniejszy, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Etap 1B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Stadium 2A: guz ma 5 cm lub mniej, stopień 2 lub 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Stadium 2B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 2, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
• Stadium 3A: guz jest większy niż 5 cm, stopień 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca LUB guz ma dowolną wielkość, a rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne, ale nie na inne miejsca
• Etap 4: guz ma dowolny rozmiar i dowolną klasę i rozprzestrzenił się na węzły chłonne i / lub na inne miejsca

Jakie są metody leczenia mięsaka tkanek miękkich?

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkie i najlepiej jest szukać leczenia w ośrodku, który jest zaznajomiony z twoim typem raka.

Leczenie zależy od umiejscowienia guza i dokładnego typu komórki, z której powstał nowotwór (na przykład mięśni, nerwów lub tłuszczu). Jeśli guz ma przerzuty lub rozprzestrzenia się na inne tkanki, wpływa to również na leczenie.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne jest najczęstszą terapią początkową. Twój lekarz usunie guz i część okolicznych zdrowych tkanek i sprawdzi, czy niektóre komórki nowotworowe mogą pozostać w twoim ciele. Jeśli guz znajduje się w innych znanych miejscach, lekarz może również usunąć te wtórne guzy.

Twój lekarz może również potrzebować usunąć otaczające węzły chłonne, które są małymi narządami układu odpornościowego. Węzły chłonne są często pierwszymi miejscami rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych.

W przeszłości lekarze często musieli amputować kończynę z guzami. Teraz zastosowanie zaawansowanych technik chirurgicznych, promieniowania i chemioterapii może często uratować kończynę. Jednak duże guzy, które wpływają na główne naczynia krwionośne i nerwy, mogą nadal wymagać amputacji kończyn.

Ryzyko operacji obejmuje:

• krwawienie
• infekcja
• uszkodzenie pobliskich nerwów
• reakcje na znieczulenie

Chemoterapia

Chemioterapia jest również stosowana w leczeniu niektórych mięsaków tkanek miękkich. Chemioterapia polega na stosowaniu toksycznych leków w celu niszczenia komórek, które dzielą się i rozmnażają szybko, takich jak komórki nowotworowe. Chemioterapia uszkadza także inne komórki, które dzielą się szybko, takie jak komórki szpiku kostnego, wyściółka jelita lub mieszki włosowe. To uszkodzenie prowadzi do wielu skutków ubocznych. Jednakże, jeśli komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się poza pierwotny nowotwór, chemioterapia może je skutecznie zabić, zanim zaczną tworzyć nowe nowotwory i uszkodzić ważne narządy.

Chemioterapia nie zabija wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Jednakże schematy chemioterapii skutecznie leczą jeden z najczęstszych mięsaków, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Leki takie jak doksorubicyna (Adriamycin) i dactinomycin (Cosmegen) mogą również leczyć mięsaki tkanek miękkich. Istnieje wiele innych leków, które są swoiste dla rodzaju tkanki, w której rozpoczął się nowotwór.

Radioterapia

W radioterapii wysokoenergetyczne wiązki cząstek, takie jak promienie X lub promienie gamma, uszkadzają DNA komórek. Gwałtownie dzielące się komórki, takie jak komórki nowotworowe, są znacznie bardziej narażone na śmierć z powodu tej ekspozycji niż normalne komórki, chociaż niektóre normalne komórki również umrą. Czasami lekarze łączą chemioterapię i radioterapię, aby zwiększyć ich skuteczność i zabić więcej komórek nowotworowych.

Skutki uboczne chemioterapii i radioterapii obejmują:

• nudności
• wymioty
• utrata masy ciała
• wypadanie włosów
• ból nerwowy
• inne działania niepożądane, które są specyficzne dla każdego rodzaju schematu leczenia

Jakie są potencjalne powikłania mięsaka tkanek miękkich?

Powikłania samego nowotworu zależą od lokalizacji i wielkości guza. Guz może naciskać na ważne struktury, takie jak:

• płuca
• jelita
• nerwowość
• naczynia krwionośne

Guz może także atakować i uszkadzać pobliskie tkanki. Jeśli guz ulega przerzutom, co oznacza, że ​​komórki odrywają się i trafiają do innych miejsc, takich jak następujące, nowe guzy mogą rosnąć w tych narządach:

• kość
• mózg
• wątroba
• płuco

W tych lokalizacjach nowotwory mogą powodować rozległe i zagrażające życiu uszkodzenia.

Jakie są perspektywy długoterminowe?

Długoterminowe przeżycie z mięsaka tkanki miękkiej zależy od konkretnego rodzaju mięsaka. Perspektywa zależy również od zaawansowania raka po pierwszym zdiagnozowaniu.

Rak pierwszego stadium będzie prawdopodobnie łatwiej leczyć niż nowotwór w stadium 4 i ma wyższy wskaźnik przeżywalności. Nowotwór, który jest mały, nie rozprzestrzenił się na otaczające tkanki i znajduje się w łatwo dostępnym miejscu, takim jak przedramię, będzie łatwiejszy do wyleczenia i całkowicie usunięty podczas operacji.

Guz duży, otoczony wieloma naczyniami krwionośnymi (utrudniający operację) i przerzuty do wątroby lub płuc jest znacznie trudniejszy do wyleczenia.

Szanse na odzyskanie zależą od:

• lokalizacja guza
• typ komórki
• stopień i stadium guza
• czy guz może być usunięty chirurgicznie
• Twój wiek
• Twoje zdrowie
• czy guz jest nawracający czy nowy

Po wstępnej diagnozie i leczeniu należy często odwiedzać lekarza w celu uzyskania oceny kontrolnej, nawet jeśli guz jest w stanie remisji, co oznacza, że ​​nie jest wykrywalny lub nie rośnie. Zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa i skany MRI mogą być konieczne, aby sprawdzić, czy jakikolwiek nowotwór powrócił na pierwotną stronę lub inne miejsca w twoim ciele.