Co to jest ITP?
Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest zaburzeniem immunologicznym, w którym krew nie krzepnie normalnie. Ten stan jest obecnie częściej określany jako małopłytkowość immunologiczna (ITP).
ITP może powodować nadmierne siniaczenie i krwawienie. Niezwykle niski poziom płytek krwi lub trombocytów we krwi powoduje ITP.
Płytki krwi są produkowane w szpiku kostnym. Pomagają one zatrzymać krwawienie poprzez zlepianie się, tworząc skrzep, który uszczelnia cięcia lub małe łzy w ściankach naczyń krwionośnych i tkankach. Jeśli twoja krew nie ma wystarczającej liczby płytek krwi, powoli się krzepnie. Może wystąpić krwawienie wewnętrzne lub krwawienie na skórze lub pod skórą.
Ludzie z ITP często mają wiele purpurowych siniaków zwanych plamicą na skórze lub błonach śluzowych w jamie ustnej. Te siniaki mogą również pojawiać się jako czerwone kropki lub fioletowe kropki na skórze zwane wybroczyny. Często wyglądają jak wysypka.
ITP może wystąpić zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Wydaje się, że istnieją różnice w pewnych grupach wiekowych między kobietami i mężczyznami oraz rozwój ITP. W młodszym wieku ITP może częściej występować u kobiet. W starszym wieku może częściej występować u mężczyzn. Dzieci najprawdopodobniej rozwiną ten stan po ogólnej chorobie wirusowej. Niektóre specyficzne wirusy, takie jak ospa wietrzna, świnka i odra, również zostały połączone z ITP.
Rodzaje ITP
Dwa główne rodzaje ITP są ostre (krótkoterminowe) i chroniczne (długoterminowe).
Ostry ITP jest najczęstszą postacią zaburzenia u dzieci. Zwykle trwa mniej niż sześć miesięcy.
Przewlekłe ITP trwa sześć miesięcy lub dłużej. Jest to najczęściej obserwowane u dorosłych, chociaż może to również dotyczyć nastolatków i młodszych dzieci.
Co powoduje ITP?
Termin "idiopatyczny", używany w poprzedniej nazwie warunku, oznacza "nieznanej przyczyny". W przeszłości był używany, ponieważ przyczyna ITP nie była dobrze poznana. Jednak teraz jest jasne, że układ odpornościowy odgrywa ważną rolę w rozwoju ITP, a więc jego nowej nazwy, małopłytkowości immunologicznej.
W ITP układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko płytkom krwi. Te płytki krwi są oznaczone do zniszczenia i usunięcia przez śledzionę, co obniża liczbę płytek krwi. Wydaje się również, że układ odpornościowy wpływa na komórki odpowiedzialne za prawidłową produkcję płytek krwi, co może dodatkowo obniżyć liczbę płytek we krwi.
U dzieci, ITP często rozwija się ostro po wirusie. U dorosłych ITP rozwija się z czasem.
ITP może być również klasyfikowany jako pierwotny, występujący samodzielnie lub wtórny, występujący obok innego warunku. Choroby autoimmunologiczne, przewlekłe infekcje, leki, ciąża i niektóre nowotwory są powszechnymi wyzwalaczami wtórnymi.
ITP nie jest zakaźny i nie może być przenoszony z jednej osoby na drugą.
Jakie są objawy ITP?
Najczęstsze objawy ITP to:
- łatwo ulegając siniaki
- małe wysepki, często na kończynach dolnych
- spontaniczne krwawienia z nosa
- krwawienie z dziąseł (na przykład podczas pracy dentystycznej)
- krew w moczu
- krew w stolcu
- nienormalnie ciężkie miesiączki
- przedłużone krwawienie z nacięć
- obfite krwawienie podczas zabiegu chirurgicznego
Niektóre osoby z ITP nie mają żadnych objawów.
W jaki sposób diagnozuje się ITP?
Twój lekarz przeprowadzi kompletny egzamin. Zapytają cię o twoją historię medyczną i leki, które bierzesz.
Twój lekarz zleci również badania krwi obejmujące pełną morfologię krwi. Badania krwi mogą również obejmować testy oceniające czynność wątroby i nerek w zależności od objawów. Można również zalecić wykonanie uzupełniającego badania krwi, które sprawdza przeciwciała płytek krwi.
Twój lekarz poprosi o rozmaz krwi, w której część twojej krwi jest umieszczona na szklanym szkiełku i oglądana pod mikroskopem, aby zweryfikować liczbę i wygląd płytek krwi w pełnej morfologii krwi.
W przypadku małej liczby płytek krwi lekarz może również zlecić badanie szpiku kostnego. Jeśli masz ITP, twój szpik kostny będzie normalny. Dzieje się tak dlatego, że twoje płytki krwi są niszczone w krwiobiegu i śledzionie po opuszczeniu szpiku kostnego. Jeśli twój szpik kostny jest nieprawidłowy, twoja niska liczba płytek prawdopodobnie będzie spowodowana inną chorobą, niż ITP.
Jakie są metody leczenia ITP?
Twój lekarz wybierze leczenie w oparciu o całkowitą liczbę płytek krwi oraz częstotliwość i liczbę krwawień. W niektórych przypadkach leczenie nie jest konieczne. Na przykład dzieci, które rozwijają się w ostrą postać ITP, zwykle ustępują w ciągu sześciu miesięcy lub krócej bez żadnego leczenia.
Dorośli z mniej ciężkimi przypadkami ITP mogą również nie wymagać leczenia. Jednak lekarz będzie nadal chciał monitorować liczbę płytek krwi i krwinek czerwonych, aby upewnić się, że nie będziesz potrzebować leczenia w przyszłości. Liczba płytek krwi, która stała się zbyt niska, naraża na ryzyko spontanicznego krwawienia w mózgu i innych narządach. Niska liczba czerwonych krwinek może również być oznaką krwawienia wewnętrznego.
Leki
Jeśli Ty lub Twoje dziecko wymaga leczenia, Twój lekarz najprawdopodobniej przepisuje leki jako pierwszy cykl leczenia. Do najczęściej stosowanych leków stosowanych w leczeniu ITP należą:
Kortykosteroidy
Lekarz może przepisać kortykosteroid, taki jak prednizon (Rayos), który może zwiększyć liczbę płytek krwi poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego.
Immunoglobulina dożylna (IVIg)
Jeśli twoje krwawienie osiągnęło poziom krytyczny lub będziesz miał operację i będziesz musiał szybko zwiększyć liczbę płytek krwi, możesz otrzymać immunoglobulinę dożylną (IVIg).
Immunoglobulina anty-D
To jest dla ludzi, którzy mają Rh-dodatnią krew. Podobnie jak w przypadku terapii IVIg, może szybko zwiększyć liczbę płytek krwi i może działać nawet szybciej niż IVIg. Może jednak powodować poważne działania niepożądane, dlatego należy dokładnie wybrać osoby do tego leczenia.
Rituximab (Rituxan)
Jest to terapia przeciwciałami skierowana przeciwko komórkom immunologicznym odpowiedzialnym za produkcję białek atakujących płytki krwi. Kiedy ten lek wiąże się z tymi komórkami odpornościowymi, znanymi jako komórki B, zostają one zniszczone. Oznacza to, że wokół komórek B jest mniej, co oznacza, że dostępnych jest mniej komórek do produkcji białek atakujących płytki krwi. Jednak nie jest jasne, czy to leczenie ma długoterminowe korzyści.
Agoniści receptora trombopoetyny
Agoniści receptora trombopoetyny, w tym romiplostym (Nplate) i eltrombopag (Promacta), pomagają zapobiegać powstawaniu siniaków i krwawień, powodując, że szpik kostny produkuje więcej płytek krwi. Oba te leki zostały zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w leczeniu niskiej liczby płytek krwi z powodu przewlekłego ITP.
Jeśli powyższe leki nie poprawią twoich objawów, twój lekarz może zdecydować o przepisaniu innych leków, w tym:
Ogólne środki immunosupresyjne
Ogólne środki immunosupresyjne hamują ogólną aktywność układu odpornościowego. Nie są ukierunkowane na określone składniki układu immunologicznego związane z ITP. Obejmują one:
- cyklofosfamid (Cytoxan)
- azatiopryna (Imuran, Azasan)
- mykofenolan (CellCept)
Mają jednak znaczące skutki uboczne. Tak często są one stosowane tylko w ciężkich przypadkach, które nie zareagowały na inne metody leczenia.
Antybiotyki
Helicobacter pylori, która jest bakterią, która powoduje większość wrzodów trawiennych, była związana z ITP u niektórych osób. Antybiotykoterapia do eliminacji H. pylori wykazano, że pomaga zwiększyć liczbę płytek krwi u niektórych osób.
Chirurgia
Jeśli pacjent ma ciężki ITP, a leki nie poprawiają jego objawów lub liczby płytek krwi, lekarz może zalecić operację usunięcia śledziony. Nazywa się to splenektomią. Twoja śledziona znajduje się w lewym górnym brzuchu.
Splenektomia zwykle nie jest wykonywana u dzieci z powodu wysokiego wskaźnika spontanicznej remisji lub nieoczekiwanej poprawy. Przeprowadzenie splenektomii zwiększa również ryzyko pewnych zakażeń bakteryjnych w przyszłości.
Awaryjne leczenie
Ciężkie lub szeroko rozpowszechnione ITP wymaga leczenia w nagłych wypadkach. Zazwyczaj obejmuje to transfuzję stężonych płytek krwi i podawanie dożylne kortykosteroidu, takiego jak leczenie metyloprednizolonem (Medrol), IVIg lub anty-D.
Zmiany stylu życia
Twój lekarz może również zalecić zmianę stylu życia, w tym:
- Unikaj niektórych dostępnych bez recepty leków, które mogą wpływać na czynność płytek, w tym aspiryny, ibuprofenu (Advil, Motrin) i rozrzedzających krew warfaryny (Coumadin).
- Ogranicz spożycie alkoholu, ponieważ spożywanie alkoholu może niekorzystnie wpływać na krzepnięcie krwi.
- Wybierz działania o małym wpływie, zamiast uprawiania sportów wyczynowych lub innych działań o dużym wpływie, aby zmniejszyć ryzyko kontuzji i krwawienia.
Leczenie ITP w czasie ciąży
Leczenie kobiet ciężarnych za pomocą ITP zależy od liczby płytek krwi. Jeśli masz łagodny przypadek ITP, prawdopodobnie nie będziesz potrzebował żadnego leczenia poza dokładnym monitorowaniem i regularnymi badaniami krwi.
Jeśli masz bardzo niską liczbę płytek krwi i jest późno w ciąży, istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia poważnego, ciężkiego krwawienia podczas i po porodzie. W takich przypadkach lekarz będzie współpracował z pacjentem w celu ustalenia planu leczenia, który pomoże utrzymać bezpieczną liczbę płytek krwi bez negatywnego wpływu na dziecko. Jeśli doświadczasz ITP wraz z innymi ciężkimi stanami ciąży, takimi jak stan przedrzucawkowy, będziesz również potrzebować leczenia.
Chociaż większość dzieci urodzonych przez matki z ITP nie jest dotknięta zaburzeniem, niektóre rodzą się z małą liczbą płytek krwi lub rozwijają się wkrótce po urodzeniu. Leczenie może być konieczne u dzieci z bardzo małą liczbą płytek krwi.
Jakie są możliwe komplikacje ITP?
Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem ITP jest krwawienie, szczególnie krwawienie do mózgu, które może być śmiertelne. Jednak poważne krwawienie występuje rzadko.
Leczenie ITP może wiązać się z większym ryzykiem niż sama choroba. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować poważne skutki uboczne, w tym:
- osteoporoza
- zaćma
- utrata masy mięśniowej
- zwiększone ryzyko infekcji
- cukrzyca
Operacja usunięcia śledziony trwale zwiększa ryzyko infekcji bakteryjnych i ryzyko poważnego zachorowania w przypadku infekcji. Ważne jest, aby obserwować wszelkie objawy zakażenia i niezwłocznie zgłaszać je lekarzowi.
Jakie są perspektywy dla ITP?
U większości osób z ITP stan ten nie jest groźny ani zagrażający życiu.
Ostry ITP u dzieci często ustępuje w ciągu sześciu miesięcy lub krócej bez leczenia.
Przewlekłe ITP może trwać wiele lat. Ludzie mogą żyć przez wiele dziesięcioleci z chorobą, nawet z ciężkimi przypadkami. Wiele osób z ITP jest w stanie bezpiecznie zarządzać swoim stanem bez żadnych długotrwałych powikłań lub zmniejszonej długości życia.
