Co to jest zespół aktywacji mastocytów?
Komórka aktywacyjna mastocytów (MCAS) występuje, gdy komórki tuczne w twoim organizmie uwalniają zbyt dużo substancji znajdujących się w ich wnętrzu w niewłaściwym czasie.
Komórki tuczne są częścią twojego układu odpornościowego. Są znalezione w szpiku kostnym i wokół naczyń krwionośnych w twoim ciele. Kiedy masz kontakt ze stresem lub niebezpieczeństwem, twój maszt dzwoni, odpuszczając substancje zwane mediatorami. Mediatorzy powodują stan zapalny, który pomaga organizmowi wyleczyć się z powodu urazu lub infekcji.
Ta sama reakcja zachodzi podczas reakcji alergicznej. Twoje komórki tuczne zwalniają mediatorów, aby usunąć to, na co jesteście uczuleni. Na przykład, jeśli jesteś uczulony na pyłki, komórki tuczne uwalniają mediator zwany histaminą, co powoduje, że kichasz, aby pozbyć się pyłków.
Jeśli masz MCS, twoje komórki tuczne uwalniają mediatory zbyt często i zbyt często. Różni się od innych zaburzeń komórek tucznych zwanych mastocytozą, co ma miejsce, gdy organizm wytwarza zbyt wiele komórek tucznych.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o MCAS, który, zgodnie z The Mastocytosis Society, staje się coraz bardziej powszechny.
Jakie są objawy?
Zbyt wielu mediatorów może powodować objawy w prawie każdym systemie organizmu. Jednak najczęściej dotknięte obszary obejmują skórę, układ nerwowy, serce i przewód żołądkowo-jelitowy. W zależności od tego, ilu mediatorów jest uwalnianych, twoje objawy mogą być w zakresie od łagodnego do zagrażającego życiu.
Objawy, które mogą wystąpić w różnych częściach ciała obejmują:
- skóra: swędzenie, zaczerwienienie, pokrzywka, pocenie się
- oczy: swędzenie, podlewanie
- nos: swędzenie, bieganie, kichanie
- jamy ustnej i gardła: swędzenie, obrzęk języka lub warg, obrzęk w gardle, który blokuje dostęp powietrza do płuc
- płuca: trudności w oddychaniu, świszczący oddech
- serce i naczynia krwionośne: niskie ciśnienie krwi, szybkie tętno
- żołądek i jelita: skurcze, biegunka, nudności, bóle brzucha
- układ nerwowy: ból głowy, zawroty głowy, dezorientacja, skrajne zmęczenie
W ciężkich przypadkach można rozwinąć stan zagrażający życiu zwany wstrząsem anafilaktycznym. Powoduje to gwałtowny spadek ciśnienia krwi, słaby puls i zwężenie dróg oddechowych w płucach. Zwykle powoduje trudności w oddychaniu i wymaga natychmiastowego leczenia.
Co to powoduje?
Badacze nie są pewni, co powoduje MCAS. Jednak w badaniu z 2013 r. Zauważono, że 74 procent uczestników z MCAS miało przynajmniej jednego krewnego pierwszego stopnia, który również go posiadał. Sugeruje to, że prawdopodobnie istnieje składnik genetyczny do MCAS.
Czy są jakieś czynniki ryzyka?
Epizody MCAS są zawsze wyzwalane przez coś, ale może być trudno dowiedzieć się, jaki jest wyzwalacz.
Niektóre typowe wyzwalacze obejmują:
- wyzwalacze typu alergicznego, takie jak ukąszenia owadów lub niektóre pokarmy
- wyzwalacze wywoływane przez leki, takie jak antybiotyki, ibuprofen i leki przeciwbólowe na bazie opiatów
- czynniki wyzwalające stres, takie jak lęk, ból, gwałtowne zmiany temperatury, ćwiczenia, nadmierne zmęczenie lub infekcja
- zapachy, takie jak perfumy
- zmiany hormonalne, takie jak te związane z cyklem menstruacyjnym kobiety
- przerost komórek tucznych, który jest rzadkim stanem, który może wystąpić w przypadku niektórych nowotworów i przewlekłych zakażeń
Kiedy twój lekarz nie może znaleźć spustu, nazywa się idiopatycznym MCAS.
Jak jest diagnozowana?
Badanie MCAS może być trudne do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy pokrywają się z objawami wielu chorób.
Aby zostać zdiagnozowanym w MCAS, musisz spełnić następujące kryteria:
- Twoje symptomy wpływają na co najmniej dwa układy ciała i są nawracające, i nie ma innych czynników, które je powodowały.
- Testy krwi lub moczu wykonane podczas epizodu pokazują, że masz wyższe poziomy markerów dla mediatorów niż w przypadku, gdy nie masz epizodu.
- Leki blokujące działanie mediatorów komórek tucznych lub ich uwalnianie powodują, że objawy ustąpią.
Przed zdiagnozowaniem stanu pacjenta, lekarz sprawdzi historię medyczną, przeprowadzi badanie lekarskie i przeprowadzi badania krwi i moczu, aby wykluczyć inne przyczyny objawów. Mogą one również przez pewien czas unikać pewnych pokarmów lub leków, aby zawęzić to, co mogą wywołać.
Mogą również poprosić cię o prowadzenie szczegółowego rejestru twoich ataków, w tym wszelkich nowych pokarmów, które spożyłeś, lub leków, które wziąłeś przed rozpoczęciem.
Jak to traktuje?
Nie ma lekarstwa na MCAS, ale istnieją sposoby radzenia sobie z objawami. Łagodne objawy, takie jak bóle głowy, zwykle dobrze reagują na dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen (Advil).
Aby uzyskać bardziej umiarkowane objawy, możesz potrzebować:
- H1 lub H2 leki przeciwhistaminowe. Blokują one działanie histamin, które są jednym z głównych mediatorów uwalnianych przez komórki tuczne
- Stabilizatory komórek tucznych. Zapobiegają one uwalnianiu mediatorów z komórek tucznych.
- Antileukotrieny. Blokują one działanie leukotrienów, innego popularnego rodzaju mediatora.
W przypadku ciężkich objawów, takich jak wstrząs anafilaktyczny, konieczne jest wstrzyknięcie epinefryny. Można to zrobić w szpitalu lub za pomocą automatycznego wtryskiwacza (EpiPen). Rozważ noszenie bransoletki z identyfikatorem medycznym, jeśli twoje objawy są poważne, przynajmniej dopóki nie zorientujesz się, jakie są twoje wyzwalacze.
Jakie są prognozy?
Chociaż jest to rzadkie schorzenie, MCAS może powodować nieprzyjemne objawy, które zakłócają codzienne życie. Jednak przy właściwej diagnostyce i leczeniu można kontrolować objawy. Ponadto, gdy już wiesz, jakie czynniki wyzwalają epizod, możesz ich uniknąć i zmniejszyć liczbę odcinków, które posiadasz.
