Czym jest kuru?
Kuru jest rzadką i śmiertelną chorobą układu nerwowego. Jego najwyższa częstość występowania wystąpiła w latach 50. i 60. wśród przodków na wyżynach Nowej Gwinei. Ludzie z przednie nabawili się choroby, wykonując kanibalizm na zwłokach podczas rytuałów pogrzebowych.
Nazwa kuru oznacza "drżeć" lub "drżeć ze strachu". Objawy choroby obejmują drżenie mięśni i utratę koordynacji. Inne objawy to trudności w chodzeniu, mimowolne ruchy, zmiany w zachowaniu i nastroju, otępienie i trudności w jedzeniu. To ostatnie może powodować niedożywienie. Kuru nie ma znanego leku. Zwykle kończy się to śmiercią w ciągu jednego roku od skurczenia się.
Identyfikacja i badanie kuru pomogło w badaniach naukowych na wiele sposobów. Była to pierwsza choroba neurodegeneracyjna, spowodowana czynnikiem zakaźnym. Doprowadziło to do powstania nowej klasy chorób, w tym choroby Creutzfeldta-Jakoba, choroby Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera i śmiertelnej rodzinnej bezsenności. Dzisiaj badania nad kuru nadal mają wpływ na badania nad chorobami neurodegeneracyjnymi.
Jakie są objawy kuru?
Objawy częstszych zaburzeń neurologicznych, takich jak choroba Parkinsona lub udar, mogą przypominać objawy kuru. Obejmują one:
- trudności z chodzeniem
- słaba koordynacja
- trudności z połykaniem
- bełkotliwa wymowa
- Nastroje i zmiany w zachowaniu
- demencja
- drżenie mięśniowe i drżenie
- niemożność uchwycenia przedmiotów
- przypadkowy, kompulsywny śmiech lub płacz
Kuru występuje w trzech etapach. Zwykle poprzedzają go bóle głowy i stawów. Ponieważ są to częste objawy, często są pomijane jako wskazówki, że trwają poważniejsze choroby. W pierwszym etapie osoba z kuru wykazuje pewną utratę kontroli cielesnej. Mogą mieć trudności z utrzymaniem równowagi i utrzymaniem postawy. W drugim etapie lub siedzącym trybie osoba nie jest w stanie chodzić. Występują drżenia ciała i znaczące mimowolne szarpnięcia i ruchy. W trzecim etapie osoba jest zwykle obłożnie chora i nietrzymana. Tracą zdolność mówienia. Mogą również wykazywać demencję lub zmiany w zachowaniu, powodując, że wydają się obojętne na swoje zdrowie. Głód i niedożywienie zwykle pojawiają się na trzecim etapie, z powodu trudności w jedzeniu i połykaniu. Te wtórne objawy mogą doprowadzić do śmierci w ciągu roku. Większość ludzi umiera na zapalenie płuc.
Jakie są przyczyny kuru?
Kuru należy do klasy chorób nazywanych pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (TSE), zwanymi również chorobami prionowymi. Wpływa przede wszystkim na móżdżek - część mózgu odpowiedzialną za koordynację i równowagę.
W przeciwieństwie do większości infekcji i czynników zakaźnych, kuru nie jest spowodowane przez bakterie, wirusy lub grzyby. Zakaźne, nienormalne białka znane jako priony powodują kuru. Priony nie są żywymi organizmami i nie rozmnażają się. Są nieożywionymi, zniekształconymi białkami, które rozmnażają się w mózgu i tworzą skupiska, utrudniając normalne procesy mózgu.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba, Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera i śmiertelna rodzinna bezsenność to inne choroby zwyrodnieniowe wywołane przez priony. Te choroby gąbczaste, jak również kuru, tworzą gąbczaste dziury w mózgu i są śmiertelne.
Możesz zapadać na tę chorobę, jedząc zainfekowany mózg lub wchodząc w kontakt z otwartymi ranami lub owrzodzeniami zainfekowanej osoby. Kuru rozwinęli się przede wszystkim w Przed-ludziach Nowej Gwinei, kiedy zjadali mózgi zmarłych krewnych podczas obrzędów pogrzebowych. Kobiety i dzieci były zarażone głównie dlatego, że były głównymi uczestnikami tych obrzędów.
Rząd Nowej Gwinei odradza praktykę kanibalizmu. Przypadki wciąż się pojawiają, zważywszy na długi okres inkubacji choroby, ale są rzadkie.
Jak diagnozuje się kuru?
Badanie neurologiczne
Twój lekarz przeprowadzi badanie neurologiczne, aby zdiagnozować kuru. Jest to kompleksowy egzamin lekarski obejmujący:
- Historia medyczna
- funkcja neurologiczna
- badania krwi, takie jak tarczyca, poziom kwasu foliowego oraz testy funkcji wątroby i nerek (aby wykluczyć inne przyczyny objawów).
Testy elektrodiagnostyczne
Testy takie jak elektroencefalogram (EMG) są używane do badania aktywności elektrycznej w mózgu. Skany mózgu, takie jak MRI, mogą być wykonywane, ale mogą nie być pomocne w postawieniu ostatecznej diagnozy.
Jakie są zabiegi kuru?
Nie ma znanego skutecznego leczenia kuru. Priony, które powodują kuru, nie mogą być łatwo zniszczone. Mózgi zanieczyszczone prionami pozostają zakaźne, nawet jeśli są przechowywane w formalinie przez lata.
Jakie są prognozy dla kuru?
Ludzie z kuru wymagają pomocy, aby stać i poruszać się, a ostatecznie stracić zdolność połykania i jedzenia z powodu objawów. Ponieważ nie ma na to lekarstwa, osoby zarażone mogą zapaść w śpiączkę w ciągu sześciu do dwunastu miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów. Choroba jest śmiertelna i najlepiej zapobiegać jej poprzez unikanie ekspozycji.
Jak mogę zapobiec kuru?
Kuru jest wyjątkowo rzadki. Jest tylko skurczony przez spożycie zainfekowanej tkanki mózgowej lub kontakt z ranami zakażonymi prochami kuru. Rządy i społeczeństwa starały się zapobiegać tej chorobie w połowie XX wieku, zniechęcając społeczną praktykę kanibalizmu. Według NINDS choroba prawie całkowicie zniknęła.
Okres inkubacji kuru - czas pomiędzy początkową infekcją a pojawieniem się objawów - może wynosić nawet 30 lat. Przypadki zgłaszano długo po zaprzestaniu praktykowania kanibalizmu.
Dzisiaj kuru rzadko zdiagnozowano. Symptomy podobne do tych z kuru częściej wskazują na inne poważne schorzenie neurologiczne lub chorobę gąbczastą.
