Definicja
Kalcyfaksja to rzadka, ale poważna komplikacja nerek. Stan powoduje gromadzenie się wapnia w naczyniach krwionośnych tłuszczu i skóry. Kalcyfaksję nazywa się również zwapnioną arteriopatią mocznicową. Najczęściej występuje u osób z zaawansowaną przewlekłą chorobą nerek (schyłkową niewydolnością nerek) lub u osób z niewydolnością nerek poddawanych dializom lub po przeszczepieniu nerki. W dializie maszyna filtruje i oczyszcza krew, ponieważ nerki nie są w stanie zrobić tego samodzielnie.
Zwapnienie skóry prowadzi do powstawania bardzo bolesnych zmian skórnych. Często powoduje poważne infekcje, które mogą być śmiertelne.
Jakie są objawy zwapnień?
Głównym objawem zwapnienia skóry są zmiany skórne na kończynach dolnych lub obszary o większej zawartości tłuszczu, takie jak piersi, pośladki i brzuch. Zmiany w końcu przechodzą do niezwykle bolesnych wrzodów lub guzków. Te zmiany są bardzo trudne do wyleczenia.
Osoba z objawami zwapnień może mieć wyższy niż normalny poziom wapnia (hiperkalcemia) i fosforan (hiperfosfatemia) we krwi. Mogą również mieć objawy nadczynności przytarczyc. Nadczynność przytarczyc występuje, gdy gruczoły przytarczyczne wytwarzają zbyt dużo parathormonu (PTH). PTH pomaga regulować poziom wapnia, witaminy D i fosforu w kościach i krwi.
Objawy zwapnienia obejmują:
- zmęczenie
- słabość
- skurcze
- depresja
- bóle
Jak działa na skórę kalcyfaksja?
Co powoduje kalcyfaksję?
Zwapnienie występuje w postaci nagromadzonego wapnia w naczyniach krwionośnych. Dokładna przyczyna tego gromadzenia nie jest jasna. Prawdopodobnie istnieje wiele procesów podczas gry. Jednym z czynników mogą być problemy z metabolizmem minerałów i hormonów, w tym:
- wapń
- fosforan
- hormon przytarczyczny (PTH)
PTH odpowiada za normalizację poziomów wapnia, witaminy D i fosforu w kościach i krwi.
Uważa się, że zakłócenie metabolizmu minerałów jest wynikiem choroby nerek, ale dokładny mechanizm nie jest do końca poznany. Jest to szczególnie ważne, ponieważ stan ten może wystąpić u osób z prawidłową czynnością nerek. Konieczne są dalsze badania, aby lepiej zrozumieć ten stan.
Kto jest zagrożony kalcyfilaksją?
Osoby z zaawansowaną chorobą nerek są najbardziej narażone na kalcyfaksję. Według badań opublikowanych przez São Paulo State University, zwyrodnienie występuje u około 1 do 4,5 procent osób dializowanych. Jest uważany za rzadki przypadek, ale może stać się bardziej powszechny, ponieważ zwiększa się liczba osób dializowanych.
Osteoporność jest częściej zgłaszana u osób otrzymujących dializę, które również:
- są otyłe
- biorą systemowe kortykosteroidy
- biorą warfarynę (Coumadin) w celu leczenia lub zapobiegania zakrzepom krwi
- używają suplementów wapnia zawierających środki wiążące fosforany
- mieć chorobę wątroby
- mieć cukrzycę
Chociaż zwyrodnienie jest najczęściej zgłaszane u osób z zaawansowaną chorobą nerek, zdarza się, że zdiagnozowano u osób z prawidłową czynnością nerek następujące warunki:
- nowotwór
- zapalna choroba jelit
- pierwotna nadczynność przytarczyc
- choroby autoimmunologiczne, takie jak układowy toczeń rumieniowaty (toczeń), choroba Leśniowskiego-Crohna lub reumatoidalne zapalenie stawów
- warunki nadkrzepliwości, takie jak niedobór białka C i białka S.
- alkoholowa choroba wątroby
Odnotowano najczęściej występowanie atypii skórnej u osób w wieku powyżej 50 lat. Według badań opublikowanych przez American Journal of Kidney Diseases, u kobiet częściej występuje zwyrodnienie skóry niż u mężczyzn.
Diagnozowanie zwapnień
Lekarz może podejrzewać kalcyfaksję na podstawie obecności bolesnych zmian skórnych i historii medycznej. Zazwyczaj przeprowadzą kilka testów w celu potwierdzenia diagnozy i wykluczą inne powikłania przewlekłej choroby nerek. Niektóre z tych testów diagnostycznych mogą obejmować:
- biopsja skóry
- badania krwi na poziom wapnia, fosforu, fosfatazy alkalicznej, parathormonu i 25-hydroksywitaminy D
- testy krwi funkcji wątroby
- testy funkcji nerek
- testy oceniające infekcje, takie jak pełne badanie krwi i testy posiewu krwi
Jak leczy się kalcyfaksję?
W tej chwili nie ma skutecznej metody leczenia w przypadku kalcyfilaksji. Obecne leczenie koncentruje się na opiece nad zmianami skórnymi, zapobieganiu infekcjom i korygowaniu stężeń wapnia i fosforu we krwi.
Leczenie ran i uszkodzeń może obejmować:
- enzymatyczne środki uszlachetniające
- opatrunki hydrokoloidowe lub hydrożelowe
- ogólnoustrojowe antybiotyki
- hiperbaryczna terapia tlenowa
Leki mogą być przepisywane w celu leczenia ran i korygowania nieprawidłowego stężenia wapnia i fosforu we krwi. Mogą to być:
- dożylny tiosiarczan sodu, środek chelatujący dla wapnia i żelaza
- cynakalcet (Sensipar), lek stosowany w leczeniu wysokiego stężenia wapnia we krwi osób z niektórymi problemami gruczołów przytarczyc lub przewlekłą chorobą nerek
Badanie kliniczne przeprowadzone przez Massachusetts General Hospital ocenia obecnie, czy suplementy witaminy K mogą być stosowane w leczeniu kalcyfilaksji.
Jeśli poziom wapnia i fosforu nie może być kontrolowany za pomocą leków, może być konieczna operacja usunięcia jednego lub więcej gruczołów przytarczyc. Ta operacja nazywa się paratyroidektomią. Twój lekarz może również zalecić zwiększenie sesji dializy.
Ponieważ zwyrodnienie jest często wyniszczające, możesz potrzebować wsparcia żywieniowego i psychologicznego oraz zarządzania bólem.
Jakie są perspektywy?
Zwapnienie jest często stanem śmiertelnym. Według badań opublikowanych przez American Journal of Kidney Diseases, ludzie z Calciphylaxis mają roczny wskaźnik przeżywalności poniżej 46 procent.Śmierć jest zwykle wynikiem komplikacji, takich jak infekcje i sepsa. Sepsa jest zagrażającą życiu infekcją krwi.
Odzyskiwanie jest możliwe, a wczesne rozpoznanie i leczenie może prowadzić do lepszych wyników. Oczekuje się, że wskaźnik przeżywalności ulegnie poprawie, gdy więcej dowie się o stanie.
