Przegląd
Chłoniak limfoplazmatyczny (LPL) jest rzadkim rodzajem nowotworu, który rozwija się powoli i dotyka głównie starszych osób. Średni wiek rozpoznania wynosi 60 lat.
Chłoniaki są nowotworami układu limfatycznego, częścią układu odpornościowego, która pomaga zwalczać infekcje. W przypadku chłoniaka białe krwinki, zarówno limfocyty B, jak i limfocyty T, wymykają się spod kontroli z powodu mutacji. W LPL nienormalne limfocyty B rozmnażają się w szpiku kostnym i wypierają zdrowe komórki krwi.
Istnieje około 8,3 przypadków LPL na 1 milion osób w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej. Częściej występuje u mężczyzn iu osób rasy kaukaskiej.
LPL a inne chłoniaki
Chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy różnią się rodzajem komórek, które stają się nowotworowe.
- Chłoniaki Hodgkina mają specyficzny rodzaj nieprawidłowej komórki, zwanej komórką Reeda-Sternberga.
- Wiele rodzajów chłoniaków nieziarniczych odróżnia się tym, gdzie zaczynają się nowotwory, a także cechami genetycznymi i innymi cechami złośliwych komórek.
LPL jest chłoniakiem nieziarniczym, który rozpoczyna się w limfocytach B. Jest to bardzo rzadki chłoniak, stanowiący zaledwie około 1 do 2 procent wszystkich chłoniaków.
Najczęstszym typem LPL jest makroglobulinemia Waldenströma (WM), która charakteryzuje się nieprawidłową produkcją immunoglobulin (przeciwciał). WM jest czasami mylnie określane jako identyczne z LPL, ale w rzeczywistości jest podzbiorem LPL. Około 19 z 20 osób z LPL ma nieprawidłowość immunoglobulinową.
Co dzieje się z układem odpornościowym?
Kiedy LPL powoduje, że limfocyty B (komórki B) mają nadprodukcję w szpiku kostnym, wytwarza się mniej normalnych komórek krwi.
Zwykle limfocyty B przenoszą się ze szpiku kostnego do śledziony i węzłów chłonnych. Tam mogą stać się komórkami plazmatycznymi wytwarzającymi przeciwciała do walki z infekcjami. Jeśli nie masz wystarczającej ilości normalnych komórek krwi, zaburza to układ odpornościowy.
Może to spowodować:
- niedokrwistość, niedobór czerwonych krwinek
- neutropenia, niedobór rodzaju białych krwinek (zwanych neutrofilami), co zwiększa ryzyko zakażenia
- małopłytkowość, niedobór płytek krwi, co zwiększa ryzyko krwawienia i siniaków
Jakie są objawy?
LPL jest wolno rosnącym rakiem, a około jedna trzecia osób z LPL nie ma żadnych objawów w chwili rozpoznania.
Nawet 40 procent osób z LPL ma łagodną postać anemii.
Inne objawy LPL mogą obejmować:
- osłabienie i zmęczenie (często spowodowane niedokrwistością)
- gorączka, nocne poty i utrata masy ciała (na ogół związane z chłoniakami z komórek B)
- rozmazany obraz
- zawroty głowy
- krwotok z nosa
- krwawiące dziąsła
- siniaki
- podwyższona beta-2-mikroglobulina, marker krwi dla nowotworów
Około 15 do 30 procent osób z LPL ma:
- obrzęk węzłów chłonnych (powiększenie węzłów chłonnych)
- powiększenie wątroby (powiększenie wątroby)
- powiększenie śledziony (splenomegalia)
Co to powoduje?
Przyczyna LPL nie jest w pełni zrozumiała. Naukowcy badają kilka możliwości:
- Może występować składnik genetyczny, ponieważ około 1 na 5 osób z WM ma krewnego, który ma LPL lub podobny typ chłoniaka.
- Niektóre badania wykazały, że LPL może być związana z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zespół Sjögrena lub z wirusem zapalenia wątroby typu C, ale inne badania nie wykazały tego związku.
- Ludzie z LPL często mają pewne mutacje genetyczne, które nie są dziedziczone.
Jak jest diagnozowana?
Rozpoznanie LPL jest trudne i zwykle wykonywane po wykluczeniu innych możliwości.
LPL może przypominać inne chłoniaki z komórek B z podobnymi typami różnicowania komórek plazmatycznych. Obejmują one:
- chłoniaka z komórek płaszcza
- przewlekła białaczka limfatyczna / chłoniak z małych limfocytów
- chłoniak strefy marginalnej
- szpiczak plazmocytowy
Twój lekarz zbada cię fizycznie i poprosi o twoją historię medyczną. Zamawiają pracę krwi i ewentualnie biopsję szpiku kostnego lub węzłów chłonnych, aby spojrzeć na komórki pod mikroskopem.
Twój lekarz może również użyć innych testów, aby wykluczyć podobne nowotwory i określić stadium choroby. Mogą to być rentgen klatki piersiowej, tomografia komputerowa, skan PET i ultradźwięki.
Możliwości leczenia
Obserwuj i czekaj
LBL jest wolno rosnącym rakiem. Przed rozpoczęciem leczenia lekarz i pacjent mogą zdecydować o regularnym kontrolowaniu krwi. Według American Cancer Society (ACS) osoby, które opóźniają leczenie aż do momentu pojawienia się objawów, mają taką samą długowieczność jak osoby, które rozpoczynają leczenie, gdy tylko zostaną zdiagnozowane.
Chemoterapia
Niektóre leki działające na różne sposoby lub kombinacje leków mogą być użyte do zabicia komórek rakowych. Obejmują one:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabina (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- deksametazon (dekadron, deksazon), rytuksymab (Rituxan) i cyklofosfamid
- bortezomib (Velcade) i rytuksymab, z lub bez deksametazonu
- cyklofosfamid, winkrystyna (Oncovin) i prednizon
- cyklofosfamid, winkrystyna (Oncovin), prednizon i rytuksymab
- talidomid (Thalomid) i rituximab
Konkretny schemat leków będzie różny, w zależności od ogólnego stanu zdrowia, objawów i możliwych przyszłych terapii.
Terapia biologiczna
Leki na terapię biologiczną to substancje stworzone przez człowieka, działające jak własny układ odpornościowy w celu zabicia komórek chłoniaka. Leki te można łączyć z innymi lekami.
Niektóre z tych ludzkich przeciwciał, zwane przeciwciałami monoklonalnymi, to:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Inne leki biologiczne to leki immunomodulujące (IMiD) i cytokiny.
Ukierunkowana terapia
Ukierunkowane leki terapeutyczne mają na celu zablokowanie konkretnych zmian komórkowych, które powodują raka.Niektóre z tych leków zostały użyte do zwalczania innych nowotworów i obecnie są badane pod kątem LBL. Ogólnie rzecz biorąc, leki te blokują białka, które umożliwiają wzrost komórek chłoniaka.
Przeszczepy komórek macierzystych
Jest to nowsza metoda leczenia, którą według ACS może stanowić opcja dla młodszych osób z LBL.
Ogólnie rzecz biorąc, krwiotwórcze komórki macierzyste są usuwane z krwioobiegu i przechowywane zamrożone. Następnie stosuje się wysoką dawkę chemioterapii lub radioterapii w celu zabicia wszystkich komórek szpiku kostnego (normalnych i nowotworowych), a pierwotne komórki tworzące krew powracają do krwioobiegu. Komórki macierzyste mogą pochodzić od osoby leczonej (autologiczne) lub mogą być przekazane przez kogoś, kto jest blisko związany z osobą (allogeniczną).
Pamiętaj, że przeszczepy komórek macierzystych są wciąż w fazie eksperymentalnej. Ponadto, z tych przeszczepów wynikają krótkoterminowe i długoterminowe skutki uboczne.
Badania kliniczne
Podobnie jak w przypadku wielu rodzajów nowotworów, nowe terapie są w fazie rozwoju i możesz znaleźć próbę kliniczną, w której możesz wziąć udział. Zapytaj swojego lekarza o to i odwiedź ClinicalTrials.gov, aby uzyskać więcej informacji.
Jakie są prognozy?
LPL jak dotąd nie ma lekarstwa. Twoja LPL może przejść w stan remisji, ale później pojawi się ponownie. Ponadto, chociaż jest to wolno rosnący rak, w niektórych przypadkach może stać się bardziej agresywny.
ACS zauważa, że 78 procent osób z LPL przeżywa pięć lat lub więcej.
Wskaźniki przeżycia dla LPL poprawiają się wraz z opracowywaniem nowych leków i nowych metod leczenia.
