Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) jest zaburzeniem nerwowo-mięśniowym, które powoduje osłabienie mięśni szkieletowych, które są mięśniami, których organizm używa do ruchu. Występuje, gdy upośledzona jest komunikacja między komórkami nerwowymi i mięśniami. To upośledzenie zapobiega wystąpieniu istotnych skurczy mięśni, co powoduje osłabienie mięśni.
Według Myasthenia Gravis Foundation of America, MG jest najczęstszym pierwotnym zaburzeniem transmisji nerwowo-mięśniowej. Jest to stosunkowo rzadki przypadek, który dotyka od 14 do 20 na każde 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych.
Jakie są objawy myasthenia gravis?
Głównym objawem MG jest osłabienie w dobrowolnych mięśniach szkieletowych, które są mięśniami pod kontrolą. Niezdolność kurczenia się mięśni normalnie występuje, ponieważ nie mogą reagować na impulsy nerwowe. Bez prawidłowego przekazania impulsu komunikacja między nerwem a mięśniem zostaje zablokowana i powstaje słabość.
Słabość związana z MG zwykle pogarsza się z większą aktywnością i poprawia się wraz z odpoczynkiem. Objawy MG mogą obejmować:
- kłopot z mówieniem
- problemy z wchodzeniem po schodach lub podnoszenia przedmiotów
- paraliż twarzy
- trudności w oddychaniu z powodu osłabienia mięśni
- trudności w połykaniu lub żuciu
- zmęczenie
- ochrypły głos
- opadanie powiek
- podwójne widzenie
Nie każdy będzie miał wszystkie objawy, a stopień osłabienia mięśni może się zmieniać z dnia na dzień. Nasilenie objawów zwykle rośnie z czasem, jeśli nie jest leczone.
Co powoduje miastenia gravis?
MG jest zaburzeniem nerwowo-mięśniowym, które jest zwykle spowodowane przez problem autoimmunologiczny. Choroby autoimmunologiczne pojawiają się, gdy twój układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrową tkankę. W tym stanie, przeciwciała, które są białkami, które normalnie atakują obce, szkodliwe substancje w ciele, atakują połączenie nerwowo-mięśniowe. Uszkodzenie błony nerwowo-mięśniowej zmniejsza działanie substancji neuroprzekaźnikowej acetylocholiny, która jest kluczową substancją do komunikacji między komórkami nerwowymi a mięśniami. Powoduje to osłabienie mięśni.
Dokładna przyczyna tej reakcji autoimmunologicznej nie jest jasna dla naukowców. Według Stowarzyszenia Dystrofii Mięśni, jedna teoria mówi, że niektóre wirusowe lub bakteryjne białka mogą skłaniać ciało do ataku na acetylocholinę.
Według National Institutes of Health, MG zazwyczaj występuje u osób w wieku powyżej 40 lat. Kobiety są częściej diagnozowane jako młodsi dorośli, podczas gdy mężczyźni są częściej diagnozowani w wieku 60 lat lub starsi.
Jak rozpoznaje się myasthenia gravis?
Twój lekarz przeprowadzi pełny badanie fizyczne, a także przejrzy szczegółową historię twoich objawów. Wykonają także badanie neurologiczne. Może to składać się z:
- sprawdzając swój refleks
- szukanie osłabienia mięśni
- sprawdzanie napięcia mięśniowego
- upewniając się, że twoje oczy poruszają się prawidłowo
- testowanie czucia w różnych obszarach ciała
- testowanie funkcji motorycznych, takich jak dotykanie palca nosa
Inne testy, które mogą pomóc lekarzowi zdiagnozować chorobę obejmują:
- powtarzalny test stymulacji nerwów
- badanie krwi pod kątem przeciwciał związanych z MG
- test edrofonium (Tensilon): lek o nazwie Tensilon (lub placebo) jest podawany dożylnie, a pacjent jest proszony o wykonanie ruchów mięśni pod obserwacją lekarza
- obrazowanie klatki piersiowej za pomocą tomografii komputerowej lub MRI w celu wykluczenia guza
Możliwości leczenia myasthenia gravis
Nie ma lekarstwa na MG. Celem leczenia jest opanowanie objawów i kontrolowanie aktywności układu odpornościowego.
Lek
Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne mogą być stosowane do tłumienia układu odpornościowego. Leki te pomagają zminimalizować nieprawidłową odpowiedź immunologiczną występującą w MG.
Dodatkowo, inhibitory cholinoesterazy, takie jak pirydostygmina (Mestinon), mogą być stosowane w celu zwiększenia komunikacji między nerwami i mięśniami.
Usunięcie grasicy
Usunięcie grasicy, która jest częścią układu odpornościowego, może być odpowiednie dla wielu pacjentów z MG. Po usunięciu grasicy pacjenci zwykle wykazują mniejsze osłabienie mięśni.
Według organizacji Myasthenia Gravis Foundation of America około 10-15% osób z MG będzie miało guz w ich grasicy. Nowotwory, nawet te łagodne, są zawsze usuwane, ponieważ mogą stać się nowotworowe.
Wymiana plazmy
Plazmafereza jest również znana jako wymiana osocza. Ten proces usuwa szkodliwe przeciwciała z krwi, co może prowadzić do poprawy siły mięśni.
Plazmafereza jest krótkotrwałą terapią. Ciało w dalszym ciągu wytwarza szkodliwe przeciwciała i może się nawrócić. Wymiana plazmy jest pomocna przed zabiegiem operacyjnym lub w okresach skrajnego osłabienia MG.
Dożylna immunoglobulina
Dożylna immunoglobulina (IVIG) jest produktem krwi pochodzącym od dawców. Jest stosowany w leczeniu autoimmunologicznego MG. Chociaż nie do końca wiadomo, jak działa IVIG, wpływa to na tworzenie i funkcję przeciwciał.
Zmiany stylu życia
Jest kilka rzeczy, które możesz zrobić w domu, aby złagodzić objawy MG:
- Uzyskaj dużo odpoczynku, aby zminimalizować osłabienie mięśni.
- Jeśli dręczy Cię podwójne widzenie, porozmawiaj ze swoim lekarzem o tym, czy powinieneś nosić opaskę na oko.
- Unikaj stresu i ekspozycji na ciepło, ponieważ oba mogą pogarszać objawy.
Te zabiegi nie mogą wyleczyć MG. Jednak zazwyczaj zauważysz poprawę objawów. Niektóre osoby mogą przejść do remisji, podczas której leczenie nie jest konieczne.
Poinformuj lekarza o wszelkich przyjmowanych lekach lub suplementach. Niektóre leki mogą pogarszać objawy MG. Przed przyjęciem jakiegokolwiek nowego leku należy skonsultować się z lekarzem, aby upewnić się, że jest on bezpieczny.
Powikłania miastenia
Jednym z najniebezpieczniejszych potencjalnych powikłań MG jest kryzys myasteniczny.Obejmuje to zagrażające życiu osłabienie mięśni, które może obejmować problemy z oddychaniem. Porozmawiaj z lekarzem o swoich zagrożeniach. Jeśli zaczniesz mieć problemy z oddychaniem lub połykaniem, zadzwoń pod numer 911 lub natychmiast udaj się do lokalnej izby przyjęć.
Osoby z MG są na większe ryzyko rozwoju innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów.
Perspektywy długoterminowe
Perspektywy długoterminowe dla MG zależą od wielu czynników. Niektóre osoby będą miały tylko łagodne objawy. Inni mogą ostatecznie ograniczyć się do wózka inwalidzkiego. Porozmawiaj z lekarzem o tym, co możesz zrobić, aby zminimalizować ciężkość MG. Wczesne i właściwe leczenie może ograniczyć postęp choroby u wielu osób.
