Przegląd
Zespół Churga-Straussa jest chorobą, która powoduje zapalenie naczyń krwionośnych. To jest forma zapalenia naczyń. Stan ten można również nazwać ziarniniakiem eozynofilowym z zapaleniem wielonaczyniowym lub EGPA.
Zapalenie naczyń krwionośnych czyni je węższymi i zmniejsza ilość krwi, która może przez nie przepłynąć. Oznacza to, że przepływ krwi do głównych narządów i układów jest również mniejszy niż normalnie. Zmniejszony przepływ krwi do narządów może je uszkodzić. To uszkodzenie narządów nie zawsze jest odwracalne i może być trwałe.
Jakie są objawy?
Objawy zespołu Churga-Straussa zależą od tego, na jakie organy lub układy wpływa dany stan. Niektóre z tych objawów mogą obejmować:
- gorączka
- ekstremalne zmęczenie
- duszność spowodowana stanem zapalnym pęcherzyków płucnych lub naczyń krwionośnych
- ból w klatce piersiowej spowodowany stanem zapalnym płuc lub serca
- drętwienie rąk lub stóp
- słabość
- ból w jamie brzusznej
- krew w twoich stolcach
- ból zatok lub katar
- ból stawu
- ból w mięśniach
- wysypka na skórze
- utrata wagi
- nocne poty
- uderzenie
- choroba nerek
Możesz mieć tylko niektóre z tych objawów, a nie wszystkie z nich. Możesz również mieć kombinacje któregokolwiek z tych objawów.
Jakie są przyczyny?
Nie jest jasne, co powoduje zespół Churga-Straussa. Jednak astma wydaje się być wspólnym mianownikiem u osób z tą chorobą. Przeprowadzono badania, które analizowały, czy jeden ze składników wspólnego leku na ciężką astmę, Montelukast, może powodować lub wywoływać go.
Jak dotąd nie ma wystarczających dowodów na to, że Montelukast powoduje Churg-Straussa. Istnieją jednak dowody wskazujące na to, że Montelukast może wywoływać Churg-Strauss, jeśli jest to już wcześniej niewykryty stan.
Wiadomo, że syndrom Churga-Straussa nie jest genetyczny i nie jest zakaźny. Wiadomo również, że stan autoimmunologiczny jest w jakiś sposób związany z przyczyną tego stanu.
Oczekiwana długość życia i prognozy
Rokowanie jest zazwyczaj dobre, jeśli twój stan jest prawidłowo zdiagnozowany i jesteś leczony kortykosteroidami. 90% lub więcej osób leczonych tylko kortykosteroidami przejdzie w stan remisji i nie będzie wymagać dodatkowego leczenia.
Możliwe są nawroty, dlatego ważne są regularne kontrole u lekarza. Dzięki temu będziesz w stanie szybko leczyć nawrót choroby. Wiele osób będzie nadal potrzebować leczenia astmy nawet po remisji.
Jeśli zespół Churga-Straussa zostanie złapany i poddany leczeniu, zanim dojdzie do poważnego uszkodzenia narządu, możesz żyć w normalnym życiu. Jeśli wystąpiło uszkodzenie narządu, twoje przyszłe rokowanie będzie zależało od stopnia uszkodzenia i od tego, jak dobrze reaguje na leczenie.
Jak jest diagnozowana?
Objawy zespołu Churga-Straussa mogą wyglądać jak wiele innych chorób i schorzeń. Dlatego lekarz może przeprowadzić różne testy, aby wykluczyć inne diagnozy. Po wykluczeniu innych warunków lekarz może przeprowadzić dodatkowe testy diagnostyczne, aby potwierdzić, a także wykryć, które systemy są zagrożone.
Niektóre testy diagnostyczne mogą obejmować:
- prześwietlenia klatki piersiowej
- tomografia komputerowa
- biopsja
- badania krwi
Aby otrzymać diagnozę zespołu Churga-Straussa, zwykle musisz mieć następujące sześć kryteriów:
- astma
- eozynofilia lub duża liczba białych krwinek we krwi
- uszkodzenie grup nerwów (jednej lub kilku, zwanych również mononeuropatią lub polineuropatią)
- zmiany na klatce piersiowej Prześwietlenie, które się porusza, nazywane także nieskostronionymi naciekami płucnymi
- problemy z zatokami
- eozynofilia pozanaczyniowa lub białe krwinki poza naczyniami krwionośnymi
Leczenie i leczenie objawów
Pierwsza linia leczenia polega na przyjmowaniu kortykosteroidów, takich jak prednizon. Można je początkowo podawać w dużych dawkach i ostatecznie zmniejszyć do mniejszej dawki.
Jeśli twoja sprawa jest cięższa, lub kortykosteroidy nie zapewniają remisji Churg-Straussa, leki immunosupresyjne mogą być podawane oprócz kortykosteroidów.
Przykłady leków immunosupresyjnych obejmują:
- metotreksat
- cyklofosfamid
- azatiopryna
Większość leków stosowanych w leczeniu zespołu Churga-Straussa ma skutki uboczne, o których powinieneś wiedzieć. Niektóre z tych działań niepożądanych mogą być poważne. Są jednak rzeczy, które możesz zrobić, aby zarządzać nimi i zredukować ich efekt. Niektóre trwające kroki w zakresie stylu życia i zarządzania chorobami, które powinieneś podjąć, obejmują:
- rozpocząć lub utrzymać zdrową dietę
- przestań palić
- zaplanuj regularne kontrole z lekarzem
- rozpocznij lub utrzymuj rutynę ćwiczeń po wcześniejszej konsultacji z lekarzem
- pamiętaj, aby utrzymywać odpowiednią ilość wapnia i witaminy D w diecie zgodnie z zaleceniami lekarza, aby zachować zdrowe kości
Komplikacje i perspektywy
Głównym powikłaniem zespołu Churga-Straussa jest uszkodzenie, które może wyrządzić twoim narządom. Te uszkodzenia mogą prowadzić do poważnych schorzeń, takich jak:
- choroba nerek lub niewydolność, to nie jest tak powszechne, jak inne powikłania
- uszkodzenie nerwów obwodowych w całym ciele
- blizny na skórze spowodowane wysypką lub owrzodzeniem, które mogą wystąpić
- uszkodzenie serca, które powoduje różnego rodzaju choroby serca
Ważne jest, aby lekarz dokładnie Cię zbadał, jeśli podejrzewasz, że masz objawy przypominające zespół Churga-Straussa. Lekarz określi, czy to właśnie powoduje objawy, lub jeśli masz inny stan zdrowia. Po zdiagnozowaniu lekarz będzie mógł przedstawić skuteczny plan leczenia.
