Przegląd
Polycythemia vera (PV) jest przewlekłą i postępującą postacią raka krwi. Wczesna diagnoza może pomóc zmniejszyć ryzyko powikłań zagrażających życiu, takich jak skrzepy krwi i problemy z krwawieniem.
Diagnozowanie PV
Odkrycie mutacji genetycznej JAK2, JAK2 V617F, pomogło lekarzom zdiagnozować ludzi z PV. Około 95 procent osób z PV ma również tę mutację genetyczną.
Mutacja JAK2 powoduje, że czerwone krwinki rozmnażają się w niekontrolowany sposób. To powoduje, że twoja krew gęstnieje. Zagęszczona krew ogranicza jej przepływ do organów i tkanek. To może pozbawić organizm tlenu. Może również powodować skrzepy krwi.
Badania krwi mogą wykazać, że twoje komórki krwi są nienormalne lub jeśli poziom twoich krwinek jest za wysoki. Na liczbę białych krwinek i płytek krwi może również wpływać PV. Jednak liczba czerwonych krwinek określa diagnozę. Hemoglobina większa niż 16,0 g / dL u kobiet lub większa niż 16,5 g / dL u mężczyzn lub hematokryt większy niż 48 procent u kobiet lub większy niż 49 procent u mężczyzn może wskazywać PV.
Przeżywanie objawów może być powodem do umówienia się na wizytę i przeprowadzenia badania krwi. Objawy te mogą obejmować:
- bóle głowy
- zawroty głowy
- zmiany widzenia
- świąd całego ciała
- utrata masy ciała
- zmęczenie
- nadmierne pocenie
Jeśli twój lekarz myśli, że masz PV, to skieruje cię do hematologa. Ten specjalista od krwi pomoże ci ustalić twój plan leczenia. Zwykle polega to na okresowej flebotomii (pobraniu krwi), a także codziennej aspirynę i inne leki.
Komplikacje
PV naraża cię na różne komplikacje. Mogą to być:
Zakrzepica
Zakrzepica jest jednym z najpoważniejszych problemów w PV. To jest krzepnięcie krwi w twoich tętnicach lub żyłach. Nasilenie zakrzepu krwi zależy od miejsca ukształtowania skrzepu. Skrzep w twoim:
- mózg może powodować udar
- serce spowodowałoby zawał serca lub epizod wieńcowy
- płuca spowodowałyby zatorowość płucną
- głębokie żyły byłyby zakrzepicą żył głębokich (DVT)
Powiększona śledziona i wątroba
Twoja śledziona znajduje się w lewej górnej części brzucha. Jednym z jego zadań jest filtrowanie zużytych komórek krwi z ciała. Uczucie wzdęcia lub łatwości wypełnienia to dwa objawy PV wyzwalane przez powiększoną śledzionę.
Twoja śledziona zostaje powiększona, gdy próbuje odfiltrować nadmierną liczbę komórek krwi, które tworzy szpik kostny. Jeśli twoja śledziona nie powróci do swojej normalnej wielkości za pomocą standardowych terapii PV, może być usunięta.
Twoja wątroba znajduje się w górnej prawej części brzucha. Podobnie jak śledziona, może również zostać powiększony w PV. Może to być spowodowane zmianą przepływu krwi w wątrobie lub dodatkową pracą wątroby w PV. Powiększona wątroba może powodować bóle brzucha lub dodatkowe gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.
Wysoki poziom czerwonych krwinek
Wzrost czerwonych krwinek może powodować obrzęk stawów, problemy z koncentracją, bóle głowy, problemy ze wzrokiem oraz drętwienie i mrowienie w dłoniach i stopach. Twój hematolog zaproponuje sposoby leczenia tych objawów.
Okresowe transfuzje krwi mogą pomóc w utrzymaniu czerwonych krwinek na akceptowalnym poziomie. Jeśli ta opcja nie działa lub leki nie pomagają, lekarz może zalecić przeszczep komórek macierzystych w celu opanowania choroby.
Mielofibroza
Mielofibroza, zwana także "fazą spędzoną" PV, dotyka około 15 procent osób, u których zdiagnozowano PV. Dzieje się tak, gdy szpik nie produkuje już komórek, które są zdrowe lub działają prawidłowo. Zamiast tego szpik kostny zostaje zastąpiony blizną. Mielobrązów nie tylko wpływa na liczbę czerwonych krwinek, ale również na białe krwinki i płytki krwi.
Białaczka
Długoterminowe PV może prowadzić do ostrej białaczki lub raka krwi i szpiku kostnego. Powikłanie to jest mniej powszechne niż mielofibrosis, ale jego ryzyko zwiększa się z czasem. Im dłużej osoba ma PV, tym większe ryzyko rozwoju białaczki.
Komplikacje z leczenia
Leczenie PV może również powodować komplikacje i skutki uboczne.
Po flebotomii możesz zacząć odczuwać zmęczenie lub zmęczenie, zwłaszcza jeśli często wykonujesz tę procedurę. Twoje żyły mogą zostać uszkodzone po powtórzeniu tej procedury.
W niektórych przypadkach schemat ASA o niskiej dawce może prowadzić do krwawienia.
Hydroksymocznik, który jest postacią chemioterapii, może zbytnio obniżyć liczbę czerwonych i białych krwinek i płytek krwi. Hydroksyurea to leczenie pozaplanowe dla PV. Oznacza to, że lek nie jest zatwierdzony do leczenia PV, ale okazało się przydatne u wielu osób. Częstymi działaniami ubocznymi leczenia hydroksymocznikiem w PV mogą być bóle brzucha, bóle kości i zawroty głowy.
Ruksolitynib (Jakafi), jedyny zatwierdzony przez FDA sposób leczenia zwłóknienia szpiku kostnego i PV, może również za bardzo tłumić ogólną liczbę krwinek. Inne działania niepożądane mogą obejmować zawroty głowy, ból głowy, zmęczenie, skurcze mięśni, bóle brzucha, trudności w oddychaniu i swędzenie.
Jeśli wystąpią znaczące działania niepożądane związane z którąkolwiek terapią lub lekami, porozmawiaj ze swoim zespołem medycznym. Ty i twój hematolog możecie znaleźć opcje leczenia, które najlepiej sprawdzą się dla ciebie.
